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慢性淋巴细胞白血病 chronic lymphocytic leukemia CLL

慢性淋巴细胞白血病 chronic lymphocytic leukemia CLL. CLL 是一种 CD5+B 淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴结、肝脾聚集为特征的恶性血液病，是欧美国家老年人最常见的白血病 CLL 均为 B 细胞 既往的 T 细胞 CLL 现称为 T 幼稚淋巴细胞白血病（ T-PLL ）. 临床表现. 一般表现：疲倦，乏力，不适感 →消瘦，发热，盗汗等 淋巴结和肝脾肿大 自身免疫表现： AIHA ， ITP ， PRCA 其他：. 实验室检查. 外周血象： 国际工作组（ IWCLL ）标准：淋巴细胞 ≥ 5*10 9 /L ，至少持续 3 个月以上

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慢性淋巴细胞白血病 chronic lymphocytic leukemia CLL

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Presentation Transcript

  1. 慢性淋巴细胞白血病chronic lymphocytic leukemia CLL

  2. CLL是一种CD5+B淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴结、肝脾聚集为特征的恶性血液病，是欧美国家老年人最常见的白血病CLL是一种CD5+B淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴结、肝脾聚集为特征的恶性血液病，是欧美国家老年人最常见的白血病 • CLL均为B细胞 • 既往的T细胞CLL现称为T幼稚淋巴细胞白血病（T-PLL）

  3. 临床表现 • 一般表现：疲倦，乏力，不适感→消瘦，发热，盗汗等 • 淋巴结和肝脾肿大 • 自身免疫表现：AIHA，ITP，PRCA • 其他：

  4. 实验室检查 • 外周血象： 国际工作组（IWCLL）标准：淋巴细胞≥5*109/L，至少持续3个月以上 白血病细胞形态特征为小的成熟淋巴细胞，偶见原始淋巴细胞，少量幼稚或不典型细胞，幼稚淋巴细胞最高可占淋巴细胞55%，若>55%,则诊断B细胞PLL（B-PLL）

  5. 骨髓和淋巴结检查 • BM常规：淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主 • BM活检：CLL细胞浸润呈间质型，结节型，混合型和弥漫型，混合型最常见，弥漫型预后最差 • 淋巴结活检：CLL细胞多呈弥漫性浸润

  6. 免疫分型 • 肿瘤性B淋巴细胞呈单克隆性，只表达κ或λ轻链中的一种 • CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性 • SmIg、CD20弱阳性 • FMC7、CD22、CD79b弱阳性或阴性 • CD10阴性

  7. 诊断 临床表现 体征 实验室检查

  8. B-CLL积分系统 B-CLL：4-5分；非B-CLL：0-2分 CLL典型免疫表型：sIgM±IgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak), CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10-,CCND1-,FMC7±,CD79b±

  9. 鉴别诊断 • 主要与小淋巴细胞表达B细胞免疫标志的淋巴增值性疾病进行鉴别

  10. 淋巴增殖性疾病的免疫表型特征 B淋巴细胞≥5×109/L；单克隆B淋巴细胞增多症(MBL) Dillman RO. J Clin Oncol,2008,26(March 10):1193

  11. CD19+淋巴细胞增多的鉴别诊断 Dighiero G, Hamblin TJ. Lancet,2008,371(March 22),1017

  12. CLL诊断标准（IW CLL) B淋巴细胞》5000/μl, 》3个月 形态学：小的成熟淋巴细胞 免疫表型： 共表达 CD19,CD5,CD23 不或弱表达FMC-7, CD2，CD79β 克隆性表面免疫球蛋白（smIg) 弱表达或不表达 Hallek M, et al. Blood,2008;111:5446

  13. CLL的预后因素 1.预后不良：Ig VH 突变《2% ZAP70阳性 流式细胞仪检测 CD38>30% 17p- ( P53 肿瘤抑制基因所在） 11q-(ATM基因） 2.预后相对较好染色体：13q-(唯一的异常）

  14. 诊断与鉴别诊断 • 一、诊断 IWCLL标准 • 1、CLL时淋巴细胞绝对值≥5*109/L且至少持续3个月以上，具有CLL免疫表型特征 • 2、虽然外周血淋巴细胞<5*109/L,但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征 • 二鉴别诊断 • 1.反应性淋巴细胞增多症 • 2.套细胞淋巴瘤（MCL） • 3.幼淋巴细胞白血病（PLL） • 4.毛细胞白血病（HCL）

  15. 临床分期 Binet 分期

  16. Rai分期

  17. 治疗指征评估： • 符合临床试验标准 • 显著的疾病相关症状： • 虚弱 • 盗汗 • 体重下降 • 无感染性发热 • 终末器官功能受损 • 巨块型病变（脾肋缘下>6cm, 淋巴结>10cm） • 淋巴倍增时间< 6个月 • 进行性贫血 • 血小板计数<100000/mm3

  18. （一）化学治疗 • 1.烷化剂 苯丁酸氮芥（CLB） 环磷酰胺（CTX） • 2.核苷酸类似物：氟达拉滨（FLU） • 3.联合化疗：COP,CHOP,FC

  19. （二）免疫治疗 • 1.利妥昔单抗（rituximab）抗CD20单抗 • 2.阿仑单抗（campath-IH）抗CD52单抗

  20. （三）化学免疫治疗：FR,FCR • （四）造血干细胞移植（HSCT） • （五）放射治疗：出现压迫症状时 • （六）并发症治疗

  21. NCCN指南推荐方案无del（17p）的CLL • 一线治疗方案 • 年龄≥70岁 苯丁酸氮芥±强的松 苯达莫司汀 COP 阿仑单抗 利妥昔单抗 F±R

  22. 年龄<70岁或虽≥70岁但无严重合并症 • 化学免疫治疗（首选） FCR FR • 嘌呤类似物治疗 FC • 单药治疗 苯达莫司汀 苯丁酸氮芥±强的松 Flu 阿仑单抗

  23. del（17p）>20%的治疗 • 一线治疗方案 FCR FR HDMP+R CFAR(CTX、FLu、campath、R) 阿仑单抗 苯达莫司汀

  24. 谢谢大家！

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