230 likes | 336 Views
Hypertension portale de cause indéterminée. Valérie Vilgrain Hôpital Beaujon. HTP: niveaux et causes. Suprahépatique obstruction flux veineux efférent. Intrahépatique. Extrahépatique Obstruction V porte extrahépatique. J hepatol 2005. HTP: un diagnostic facile obstruction veine porte.
E N D
Hypertension portalede cause indéterminée Valérie Vilgrain Hôpital Beaujon
HTP: niveaux et causes Suprahépatique obstruction flux veineux efférent Intrahépatique Extrahépatique Obstruction V porte extrahépatique J hepatol 2005
HTP: un diagnostic facileobstruction veine porte • Thrombose veine porte • Causes abdominales (25%) • Pancréatite, colite, MICI, appendicite • Chirurgie abdominale • Syndromes myéloprolifératifs et affections prothrombotiques (75%) • Obstruction tumorale veine porte • CHC • Tumeur endocrine pancréatique
HTP: un diagnostic facileobstruction veine porte Condat Hepatology 2000, Holliingshead JVIR 2005
HTP: un diagnostic facileobstruction veine porte 22 patients cavernome portal Ascite 5/22 (23%) Voies dérivation 15/22 (68%) Splénomégalie* 18/22 (82%) *liée à l’HTP ou syndrome myéloprolifératif Vilgrain, Radiology 2006
HTP: obstruction veine porte deux pièges • 91% ont des modifications morphologiques hépatiques • l’obstruction extrahépatique de la V Porte peut révéler une veinopathie oblitérante
HTP non cirrhotiqueniveau hépatique • Bilharziose • Fibrose hépatique congénitale • Veinopathie portale oblitérante • Syndrome d’obstruction sinusoidale • Radiochimiothérapie après greffe de moelle • toxique • Chimiothérapie (cancer colorectal) • Secondaires à d’autres affections: amylose, Rendu-Osler, mastocytose
Fibrose hépatique congénitale • Maladie autosomique récessive • Malformation de la plaque ductale • Association très forte avec la PK rénale récessive • Anatomopathologie • Élargissement fibreux des espaces portes • Nombreux canaux biliaires parfois dilatés • Signes d’HTP souvent au premier plan
Fibrose hépatique congénitaleimagerie • Série adulte 18 patients, âge moyen 39 ans • HTP 15/18 splénomégalie 3/18 splénectomie 14/18 voies de dérivations portocaves • modifications morphologiques du foie 16/18 hypertrophie du lobe caudé MAIS atrophie du foie droit segment IV normal ou hypertrophié Zeitoun, Radiology 2004
Fibrose hépatique congénitaleimagerie • des anomalies de la plaque ductale (50%) dilatation kystique des voies biliaires, hamartomes biliaires, dilatation kystique congénitale de la voie biliaire principale • des anomalies rénales (> 50%) polykystose rénale récessive ou ectasies canaliculaires précalicielles • des nodules HNF-like
Veinopathie portale oblitérante • HTP non cirrhotique, idiopathique, sclérose hépatoportale, cirrhose septale incomplète • Associée à l’hyperplasie nodulaire régénérative • Fibrose périportale avec atteinte des branches portes petites et moyennes • Principales caractéristiques • Hémorragie digestive (39%) • Thrombose veine porte (46%) • Maladies prothrombotiques (52%) Hillaire Gut 2002 Sarin Hepatol Intern 2007
Veinopathie portale oblitéranteimagerie • Peu connue! • Série de 40 patients Beaujon imagerie initiale (S Hillaire, D Cazals-Hatem, AS Glatard) • HTP sujet jeune • thrombose VP extrahépatique (complète ou non, récente ou ancienne) 1/3 des cas au Dg • Modifications morphologiques du foie • Anomalies branches portes intrahépatiques • T de perfusion • Nodules HNF-like
Veinopathie portale oblitéranteimagerie • Peu connue! • Série de 40 patients Beaujon imagerie initiale (S Hillaire, D Cazals-Hatem, AS Glatard) • HTP sujet jeune • thrombose VP extrahépatique (complète ou non, récente ou ancienne) • Modifications morphologiques du foie • Anomalies branches portes intrahépatiques • T de perfusion • Nodules HNF-like
Le signe princeps de la maladie • n’est pas le plus simple à voir en imagerie!!
HNR après chimio pour métastases hépatiques de cancer colorectal van den Broek, Case Report Med 2009
Femme 68 ans 10 ans après résection métastases hépatiquesoxaliplatine en préop
Conclusion • L’HTP d’étiologie indéterminée est due à des causes variées • La thrombose porte extrahépatique est une cause facile à reconnaître en imagerie • Il existe des signes en imagerie faisant évoquer la fibrose hépatique congénitale et la veinopathie oblitérante • Le contexte et les maladies associées sont la clef des autres causes: foie de chimio…