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Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM)

Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM). Prof. S. Bombardieri. IMM. CLIN. REUMATOL. Polimiosite (PM) / Dermatomiosite (DM) DEFINIZIONE. Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM). Prof. S. Bombardieri.

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Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM)

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  1. Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri IMM. CLIN. REUMATOL.

  2. Polimiosite (PM) / Dermatomiosite (DM)DEFINIZIONE Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • Gruppo eterogeneo di malattie muscolari acquisite caratterizzate da un processo infiammatorio a carico della muscolatura scheletrica IMM. CLIN. REUMATOL.

  3. CLASSIFICAZIONE Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • Polimiosite (PM) • Dermatomiosite (DM) • Dermatomiosite dell’infanzia • Miosite nelle neoplasie • Miosite associata ad altre connettiviti • Miosite da corpi inclusi (MCI) • Dermatomiosite amiopatica IMM. CLIN. REUMATOL.

  4. ASSOCIAZIONE CON ALTRE MALATTIE Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • 1) Connettiviti (SSc, LES, MCTD, SS, AR) • 2) Malattie autoimmuni (m. di Crohn,sarcoidosi, celiachia, miastenia, trombocitopenia autoimmune, Hashimoto etc) • 3) Neoplasie: • - PM: polmone, mammella, linfoma, prostata • - DM:ovaio, stomaco, mammella, stomaco • La neoplasia può precedere, seguire o essere contemporanea alla miosite • L’associazione è marcata soprattutto per la DM • Uno screening per neoplasia è fondamentale in tutti i pazienti IMM. CLIN. REUMATOL.

  5. EPIDEMIOLOGIA Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • Malattia ubiquitaria, più frequente nella razza nera • rapporto F/M variabile 1:1 nella DM giovanile; 2:1 PM dell’adulto; 1:2 nella malattia da corpi inclusi (MCI); 9:1 forme associate ad altre connettiviti • età: PM >18 aa; DM tutte le età; MCI>50 aa • incidenza:1-12 casi/anno/milione • prevalenza:4 casi/100 000 IMM. CLIN. REUMATOL.

  6. EZIOPATOGENESI Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • Etiopatogenesi multifattoriale: • fattori genetici: HLA B8, DR3, DRw52 • fattori ambientali: Cocsackie virus, Echo, influenza A e B, HBV, HCV, EBV, retrovirus, Toxoplasma Gondii • reazione autoimmune: Nella DM prevale l’immunità umorale, nella PM quella cellulo-mediata • Immunità cellulo-mediata: • Nella PM linfociti Tcitotossici CD 8+ e macrofagi (infiltrati endomisiali) • Nella DM linfociti B e linfociti CD4+ (infiltrati perimisiali e perivascolari) • Autoanticorpi circolanti: • miosite specifici: Jo-1, SRP, Mi2 • miosite associati: PM SCl, RNP, SSA IMM. CLIN. REUMATOL.

  7. Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri EZIOPATOGENESI Agente sconosciuto (infezione virale?) Predisposizione genetica (HLADR3 e DRw52) + Reazione citotossica cellulo-mediata Vasculite da immunocomplessi Ischemia tissutale Flogosi e lesioni muscolari Flogosi e lesioni cutanee IMM. CLIN. REUMATOL.

  8. ISTOLOGIA Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • Alterazioni infiammatorie, degenerative, aree di necrosi, fibrosi e atrofia del muscolo scheletrico con fibre in via di rigenerazione • Alterazione dei vasi muscolari (prolif. endoteliale, occlusioni vascolari) • Nella PM: infiltrati CD8 + e macrofagici endomisiali con aree di necrosi diffuse o a chiazze • Nella DM: infiltrati perivascolari e perimisiali di linfociti B e T CD4 +, aree di necrosi rare, coinvolgono solo porzioni dei fascicoli muscolari • Nella MCI: lesioni simili alla PM, inoltre tipiche granulazioni basofile nei nuclei e nel citoplasma delle cellule muscolari IMM. CLIN. REUMATOL.

  9. MANIFESTAZIONI CLINICHE Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri IMM. CLIN. REUMATOL.

  10. APPARATO MUSCOLO-SCHELETRICO Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • Ipostenia o Asteniamuscolare, simmetrica, a carico dei muscoli dei cingoli scapolare e pelvico, tronco e collo (interessamento dei muscoli distali nei casi gravi ) • Deficit muscolare: • salire le scale • alzarsi dalla sedia e dalletto • accovacciarsi • incrociare le gambe • deambulare • sollevare il capo dal cuscino • deglutire • voce nasale (incapacità di sollevare il palato, m. cricofaringeo) • disfagia (mm faringe 10-15% casi) • Dolore spontaneo o provocato a carico delle masse muscolari IMM. CLIN. REUMATOL.

  11. CUTE Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri - Rash a faccia, collo, torace, estremità - Soffusione violacea palpebre superiori (rash eliotropico: 25%pz) - Papule di Gottron (sup. estensoria articolare: 30% pz) - Vasculite (infanzia) - Calcinosi (infanzia) IMM. CLIN. REUMATOL.

  12. MISCELLANEA Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • Manifestazioni polmonari: • ipoventilazione • polmonite ab ingestis (difetti della deglutizione) • interstiziopatia polmonare (Jo-1) • fibrosi polmonare 5-10% • Manifestazioni cardiache: • miocardite con insufficienza congestizia • disturbi della conduzione AV • prolasso della mitrale • Manifestazioni renali: • rare (solo da persistente mioglobinuria) • Manifestazioni articolari: • artralgie • artrite rara (forme secondarie ad altra connettivite) IMM. CLIN. REUMATOL.

  13. LABORATORIO Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • Enzimi muscolari aumentati: CPK, LDH, aldolasi, SGOT • Isoenzimi CPK: CPK- MM (muscolo scheletrico), CPK-BB: encefalo e m.liscio, CPK-MB (miocardio) • Mioglobina • proteina respiratoria della cellula muscolare; aumentata nel 70-80% delle PM, la mioglobinuria è più rara • VES elevata IMM. CLIN. REUMATOL.

  14. INDAGINI DIAGNOSTICHE Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • ELETTROMIOGRAFIA • Positiva nel 70-90% dei pz • La contrattura volontaria del muscolo produce: • attività di breve durata • bassa ampiezza dei potenziali • potenziali polifasici • A riposo: • potenziali di fibrillazione BIOPSIA MUSCOLARE • utile come conferma, la sua negatività non esclude la diagnosi IMM. CLIN. REUMATOL.

  15. Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri IMM. CLIN. REUMATOL.

  16. MIOSITE DA CORPI INCLUSI Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • Caratteristiche peculiari: • molto più rara della PM classica • esordio insidioso • interessamento mm. Prossimale e distale • più frequente nei maschi e in età più avanzata • raramente associata ad altre connettiviti o a neoplasie • CPK normale o aumentata • alterazioni EMG miste: miopatiche e neuropatiche • resistenza ai corticosteroidi ed immunosoppressori • istologia: tipici granuli basofili (corpi inclusi) citoplasmatici e nucleari IMM. CLIN. REUMATOL.

  17. SINDROME DA ANTICORPI ANTI-Jo-1 Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • F > M • Miopatia prossimale • Raynaud's: 60% • Mechanic's hands (ipercheratosi 20% -70%) • Vasculite leucocitoclastica: • Artrite non erosiva dele mani • Fibrosi interstitiale polmonare • Positività Anti-Jo-1 (istidil t-RNA sintetasi) IMM. CLIN. REUMATOL.

  18. DIAGNOSI DIFFERENZIALE Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • Distrofie muscolari • Miopatia da danno neurogeno • Miopatia iatrogena (es da corticosteroidi) • Miopatie endocrine • Polimialgia reumatica • Miosite infettiva IMM. CLIN. REUMATOL.

  19. PROGNOSI Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • Malattia severa • Fatale in una minoranza di casi • andamento cronico nel 30-40% dei casi • possibili recidive • nell’infanzia mediamente più benigna • prognosi più grave nell’adulto >60 anni IMM. CLIN. REUMATOL.

  20. TERAPIA Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) Prof. S. Bombardieri • Terapia medica • steroidi • immunosopressori (Methotrexate, Ciclofosfamide) • Boli di Immunoglobuline e.v. • plasmaferesi • Terapia fisica • terapia riabilitativa dei postumi per ridurre l’ipotrofia muscolare IMM. CLIN. REUMATOL.

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