1 / 16

IgA skortur

IgA skortur. Davíð Þór Þorsteinsson Studiosus medicinae. Galli í vessabundna kerfinu Kemur fram eftir 6 mánaða aldur Endurteknar respiratory sýkingar Bakteríusýkingar, aðallega hjúpaðar. Absence of isohemagglutinins Mat á B-frumu virkni, ekki fjölda. Galli í frumubundna kerfinu

ataret
Download Presentation

IgA skortur

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. IgA skortur Davíð Þór Þorsteinsson Studiosus medicinae

  2. Galli í vessabundna kerfinu Kemur fram eftir 6 mánaða aldur Endurteknar respiratory sýkingar Bakteríusýkingar, aðallega hjúpaðar. Absence of isohemagglutinins Mat á B-frumu virkni, ekki fjölda. Galli í frumubundna kerfinu Kemur fram fyrir 6 mánaða aldur Endurteknar veiru-, sveppa eða sníkjudýrasýkingar Rheumatic disorders, sérstaklega SLE. Galli í daufkirningum Late separation of umbilical cord Persistent neutrophil leukocytosis Recurrent/persistent gingivitis or peridontitis Recurrent bacterial infection with granuloma formation Galli í komplement kerfinu Endurteknar bakteríusýkingar Endurteknar neisserial sýkingar Meðvirkandi rheumatoid disorders t.d. SLE Immunologic disorders

  3. Ónæmiskerfið rannsakað

  4. IgA Ónæmisbrestur • WHO: 70 tegundir ónæmisbresta þekktar • Uppgötvað 1961 við rannsóknir á Ataxia Telangiectasia

  5. IgA ónæmisbrestur: Skilgreining • Algengasti prímer ónæmisbresturinn • Skortur á IgA í serum, secreti eða blöndu af hvoru tveggja (auk components) • S-IgA < 7mg/dL • Eðlileg gildi af IgM og IgG*

  6. IgA ónæmisbrestur: Orsakafræði • Algengi 1/500 til 1/700 • Algengast í hvítu fólki af evrópsku bergi brotnu. • Autosomal dominant/recessive • Oftast sporadískt • Thymectomy við fæðingu

  7. IgA ónæmisbrestur: Orsakafræði • Flestir heilbrigðir: • Sjúkdómur í dvala • Aukið secret-IgG/IgM • Tilviljunagreining eða greind vegna ættingja • Eðlileg starfsemi hóstarkirtils • Seytun 7S IgM

  8. Hvað er IgA? • Eitt af fimm Immunoglobúlínunum • A, D, E, G, M • Tvær subtýpur: a1 og a2 • Dimeric og monomeric • Með minnstu IG og T1/2 sex dagar. • Finnast í mucus epitheli: • Meltingarvegi, genital og sinopulmonary tract • Virkar þar sem complement og phagocytar ná ekki til. Útvörður ónæmisglóbúlína • Starfar eitt og sér án utanaðkomandi hjálpar.

  9. IgA ónæmisbrestur: Ásýnd • Aukin tíðni sýkinga: • Efri loftvegum t.d. sinusitis, otitis, bronchitis • Neðri loftvegum: LLT, endurt. lungnabólgur • Meltingarvegi t.d. Giardia lamblia • Aukin tíðni autoimmune sjúkdóma • 1/200 með ofnæmi hefur IgA ónæmisbrest • RA, SLE, Thyroiditis, PA, Pulm. Hemosiderosis, Sjögrens, ITP, CU, vitilligo, haemolytic anemia o.s.frv.

  10. IgA ónæmisbrestur: Ásýnd • Aukin tíðni sjúkdóma í meltingarvegi • Celiac sjúkdómur (2,3% með IgA skort) • Malabsorbtion • Intestinal nodular hyperplasía • Colitis ulcerosa • Aukin tíðni sjúkdóma í taugakerfi

  11. IgA ónæmisbrestur: Breytileiki • Getur verið samfara IgG2 skorti • Verri og aukin einkenni • Hættulegt að gefa IgG/heilblóð því auknar líkur á anaphylaxa • Ofnæmi fyrir ónæmi

  12. IgA ónæmisbrestur: meðferð • Engin • Meðferð við ásýnd sjúkdóms t.d. • Sýkingar: sýklalyf • SLE: ónæmisbæling • Lægri þröskuldur fyrir sýklalyfjum • Concentrerað IgA ekki til og myndi theorítískt ekki virka.

  13. Hafa ónæmisbrest í huga þegar eftirfarandi einkenni láta á sér kræla...

  14. Að lokum... • Children’s Hospital Boston fundið gen fyrir IgA og CVID • Breytir litlu um meðferð í dag • Breytir miklu um framtíðarvon meðferðar

  15. Góðar stundir

More Related