TRATTAMENTO CONSERVATIVO E RIABILITAZIONE DELLE ANOMALIE CONGENITE E DELLO SVILUPPO DEL RACHIDE

1. Scuola di Specializzazione in Medicina Fisica e Riabilitazione TRATTAMENTO CONSERVATIVO E RIABILITAZIONE DELLE ANOMALIE CONGENITE E DELLO SVILUPPO DEL RACHIDE Nicola Smania Servizio di Rieducazione Funzionale Policlinico G.B.Rossi, Verona

2. PRINCIPALI FORME CLINICHE ANOMALIE CONGENITE E DI SVILUPPO DEL RACHIDE • Scoliosi • Cifosi, Cifo-scoliosi • Agenesie vertebrali • Spondilolisi, Spondilolistesi • Anomalie cervicali congenite (S. di Klippel-Feil, Torcicollo miogeno, Anomalie dell’odontoide)

3. LA SCOLIOSI Definizioni • Curva sul piano frontale che si associa ad una rotazione vertebrale sul piano orizzontale (Stagnara, 1985) • Curva che si sviluppa nello spazio per un movimento di torsione generalizzato del rachide (Pedriolle, 1982)

4. VALUTAZIONE RADIOGRAFICA L’esame radiografico è il metodo d’indagine strumentale maggiormente usato per una valutazione diagnostica, prognostica e per il controllo dell’evolutività di una curva scoliotica. • INFORMAZIONI: • Grado di curvatura • Entità rotazione • Alterazioni morfologiche • Sede • Maturità ossea • Eterometrie AAII

5. ESAME RADIOGRAFICO

6. Classificazione (Mod. da Sharrad, 1996) SCOLIOSI : Primaria (atteggiamento) Posturale Secondaria(eterometria AAII) Idiopatica - infantile - giovanile - adolescenziale Ad eziologia nota – congenita - neuromuscolare - eziologie infrequenti Strutturale

7. SCOLIOSI CONGENITA EPIDEMIOLOGIA Incidenza 0.5% Può associarsi con: spina bifida occulta lesioni cardiache congenite anomalie genitourinarie anomalie scheletriche (assenze o fusioni costali) difetti congeniti degli arti Prevalenza maggiore nelle femmine

8. SCOLIOSI CONGENITA • PATOGENESI • Deficit di segmentazione dei somiti • Fase critica V-VI settimana di vita intrauterina • TEORIE EZIOLOGICHE • Deficit di vascolarizzazione (Tsou et al, 1980) • Anomalie nella differenziazione mesenchimale • (Tanaka et al 1981)

9. SCOLIOSI CONGENITA • CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA (Hall, 1985) • Da difetti di formazione • a) parziale unilaterale – vertebra a cuneo b)completo unilaterale - emivertebra • Da difetti di segmentazione • a) unilaterale - barra di fusione b) bilaterale - blocco vertebrale • Forme miste o non classificabili

10. SCOLIOSI CONGENITA • CLINICA E VALUTAZIONE • Diagnosi: raramente in età neonatale (estrema flessibilità rachidea) • Campanelli d’allarme: • 1. lesioni cervicali: torcicollo fisso • 2. lesioni toraciche: deformità della gabbia toracica con dislocazionedeltroncorispetto alla pelvi • 3. lesioni lombosacrali: grave obliquitàpelvicacon curva compensatoria ad ampio raggio • Esame clinico neurologico • Altri possibili difetti concomitanti: cardiaci e/o genitourinari; spina • bifida (barba di fauno); cavismo con griffe delle dita e dismetria AAII • (possibile diastematomielia); paralisi vescicale (possibile lesione spinale) • Conferma radiografica: necessaria

11. SCOLIOSI CONGENITA • CRITERI PROGNOSTICI • Età di manifestazione evidente dei segni clinici • Tipo di anomalia vertebrale • Entità della curva ad ogni singolo livello • Estensione del rachide coinvolto • Angolazione • Numero di vertebre malformate • Livello Cervicotoracico - • Toracico alto Gravità • Mediotoracico Evolutività • Toracolombare • Lombosacrale +

12. SCOLIOSI NEUROGENA PARALISI CEREBRALE INFANTILE Incidenza della patologia 2/1000 L’incidenza delle deformità spinali dipende dal grado di compromissione neurologica: - 10% in pazienti deambulanti - 70%, in pazienti con tetraplegia spastica Segni clinici premonitori: - persistenza RTAC - deformità asimmetrica delle anche Obiettività: - La diagnosi differenziale tra una scoliosi dinamica (anomala contrazione dei muscoli del tronco) ed una statica con muscoli paralitici accorciati e deformità spinale è difficile. - La valutazione da prono è importante Deformità associate: - obliquità pelvica di grado severo - sublussazione delle anche e dislocazione

13. PARALISI CEREBRALE INFANTILE Caratteristiche radiologiche: Curve lunghe toraco-lombari o lombari e assenza di compenso Evolutività: Curve sempre progressive (Saito N et al. Lancet,1998;351:1687-92) - 4.5° Cobb/anno tra i 10 e i 15 anni - 3.5° Cobb/anno tra i 15 e i 20 anni - 2.5° Cobb/anno dopo i 20 anni Trattamento:Ortesi: inefficaci nel rallentare la progressione, ma se adottate precocemente e applicate intensivamente migliorano la postura seduta, prevengono danni secondari e facilitano il nursing del paziente (Terjesen et al. Devel Med Child Neurol, 2000;42:448-454). Carrozzina con spinte correttive e sostegno del capo Stabilizzazione chirurgica per curve > 45/50° (Terjesen et al. Devel Med Child Neurol, 2000;42:448-454).

14. PARALISI CEREBRALE INFANTILE

15. SCOLIOSI NEUROGENA: MIELOMENINGOCELE • Prevalenza variabile: 62% (Raycroft,Curtis.1972) solo curve acquisite (sopralesionale) • 80-90% (Muller,Nordwall.Spine,1992) anche curve congenite (lesionale) • Fattori predittivi per lo sviluppo di una curva (Trivedi,Thomson et al. JBJS, 2002): • Livello lesionale alto (>L3) • Livello prima vertebra integra • Dislocazione dell’anca • Perdita della deambulazione • Associazione non causale con la spasticità e con l’asimmetria di livello motorio • Tethered cord syndrome, siringomielia • Obliquità pelvica

16. CORSETTO STATICO

17. DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne Incidenzascoliosi: 49-93% su tutta la popolazione affetta da DMD(Lord,Berhman et al. Arch Phys Med Rehabil,1990) Teoria patogenetica: - La perdita del tonotrofismo mm paraspinali induce una postura seduta in cifosi. - La curva cifotica facilita lo sviluppo di curve laterali posturali che si strutturano secondo il principio del “collasso gravitazionale” (Wilkins,Gibson.JBJS, 1976;58:24-32). Tale teoria è avvalorata dal fatto che pazienti che sviluppano un atteggiamento in estensione del rachide, sviluppano scoliosi a lenta progressione.

18. DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne Evoluzione clinica : - cifosi elastica dorso-lombare ad un’età compresa tra gli 8 e i 9 anni quando la deambulazione è ancora presente; - curva ad ampio raggio, a rapida evoluzione, con associata marcata obliquità pelvica, quando il bambino passa in sedia a rotelle (9-15 anni); - strutturazione della curva laterale con deformità rotatorie e obliquità pelvica severe che riducono la capacità polmonare.

19. DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne Trattamento: - Mantenimento della deambulazione autonoma il più a lungo possibile - Stabilizzazione del rachide in estensione (eventuale adozione di corsetti) - Adozione di una carrozzina con spinte correttive e sostegno del capo - Stabilizzazione chirurgica prima della compromissione respiratoria (23° Cobb) (Rideau, Rev Chir Orthop 1984,70:567-76)

20. SCOLIOSI IDIOPATICHE SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE • Definizione: Scoliosi che si sviluppa durante i primi tre anni • di vita, senza alcuna anomalia congenita vertebrale che può • presentare evolutività o risolversi spontaneamente (Sharrad 1996) • Caratteristiche distintive: • > incidenza nei maschi • curve singole sinistro convesse dorsali o dorso-lombari • associazione con plagiocefalia • > incidenza nei paesi europei • evolutività difficilmente prevedibile prima dei 5 anni

21. SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE Ipotesi patogenetiche: 1. Gestazionale : Mal posizionamento intrauterino “Moulded Baby Syndrome” (macrosomia, utero piccolo o bicorne, oligoidramnios, presentazioni di vertice) (Dobbs,Weinstein.Orthop Clin North Am,1999; 30:331-42) 2. Postnatale: Posturale: prevalenza di lato della rotazione del capo nei primi mesi di vita (Konishi et al. Devel Med Child Neurol,1986;28:450-57)

22. SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE Casistica personale: Bambini giunti ad osservazione (1992-2001) per plagiocefalia e postura scoliotica: 81 Rapporto maschi/femmine: 48/33 Scoliosi sx/dx: 65/16 Rotazione del capo sx/dx: 16/65 Età media alla diagnosi : 3mesi e 9 gg Trattamento riabilitativo: 49 Follow up: 38 Età media al follow-up : 6 anni e 5 mesi (range 3 anni-12 anni)

23. RIABILITAZIONE PRECOCE (nei primi 6 mesi di vita) • Raddrizzamento capo-tronco in stazione prona • Orientamento visivo controlaterale al lato della rotazione del capo • I lettini correttivi non servono (Diedrich et al. JBJS, 2002) • Paesi nord america ridotta incidenza (bambini proni)

24. ESITI EVIDENZIATI AL FOLLOW-UP 38 31,5% 26,3% 26,3% 10,5% • Esiti in scoliosi dopo i 5 anni dal 17 al 92% (Diedrich et al, JBJS, 2002) • Differenza angolo costo-vertebrale >20°: prognosi negativa (Thomson and Bentley, JBJS, 1980)

25. Gravità della plagiocefalia in funzione dell’età della diagnosi Plagiocefalia lieve Plagiocefalia grave

26. Relazione prevalenza di lato nei primi mesi di vita e lateralità manuale nell’infanzia rtac sx 8sx dx

27. Conclusioni: • Visto che i lattanti con prevalenza di lato nella rotazione del capo mantengono tale postura in genere fino ai 4-5 mesi di vita e data l’estrema flessibilità del cranio a quest’età, un trattamento precoce, entro i due mesi di vita, finalizzato al ripristino della simmetria posturale, potrebbe ridurre l’incidenza di: • - plagiocefalia nei primi mesi di vita • - scoliosi, asimmetrie cranio-facciali • Il lato di preferenza nella rotazione del capo del lattante potrebbe essere correlato con la dominanza manuale e oculare consensuale nell’infanzia.

28. SCOLIOSI IDIOPATICA ADOLESCENZIALE • Incidenza: 2-3% • Eziopatogenesi: diverse ipotesi • - ereditarietà • - fattori ormonali (> incidenza nelle femmine) • - fattori carenziali • - multifattorialità • Caratteristiche distintive: • curva primaria strutturata con curve di compenso sovra e sottostanti; • incidenza delle curve primarie: lombari sx al primo posto seguite dalle toraciche destre, meno frequenti le toraco-lombari; • elevata frequenza di bombè ed asimmetria dei triangoli, delle spalle e delle scapole; • rara asimmetria di bacino (la cerniera lombo-sacrale è raramente interessata) a meno di eterometrie AAII significative;

29. SCOLIOSI IDIOPATICA ADOLESCENZIALE Prognosi: sono fattori prognostici “negativi” - sesso femminile - età prepubere - immaturità ossea (Risser 1-2) - sede: curve toraciche dx nelle F curve dorso-lombari nelle F curve lombari sinistre nei M - ampiezza della curva > 30° Cobb - doppie curve Peterson LE,Nachemson A. Prediction of progression of the curve in girls who have adolescent idiopathic scoliosis of moderate severity. JBJS Am 1995;77:823-27 Karol La et al Progression of the curve in boys who have idiopathic scoliosis. JBJS Am 1993;75:1804-10

30. Metodiche di Trattamento Finalizzate a: autocorrezione posturale, rinforzo muscolare, mobilizzazione, equilibrio • Milwaukee: • Side Shift • Schroth • MedX Rotary Torso Machine • Lyon

31. 2 anni di Rieducazione Posturale in 70 ragazzi con scoliosi Curve dorsali

32. 2 anni di Rieducazione Posturale in 70 ragazzi con scoliosi Curve dorso-lombari

33. 2 anni di Rieducazione Posturale in 70 ragazzi con scoliosi Curve lombari

34. TRATTAMENTO ORTESICO: I CORSETTI • Quando? • Indicativamente quando la scoliosi supera i 20°. Vanno comunque tenute in considerazione diverse variabili (gibbi significativi, localizzazione curva, età, sesso, maturità ossea) • Quale? • Diversi a seconda del tipo di scoliosi • Lyonese • Cheneau • Milwaukee • Quanto? • Almeno 16-18 ore al giorno fino a Risser 4

35. TRATTAMENTO ORTESICO: I CORSETTI • LYONESE • Corsetto bivalva a spinta • Indicazioni: • Scoliosi di 30° in età pre o post-pubere • Curve tra 25 e 35° doppie primarie o • dorsali primarie con discreta rigidità • Gibbi fino a 20mm

36. TRATTAMENTO ORTESICO: I CORSETTI • CHENEAU • Corsetto monovalva con apertura sternale • Indicazioni: • Scoliosi doppie o dorso-lombari o dorsali primarie con gibbo massimo di 15 mm e non elevata rigidità • In età prepubere (5-6 anni) può sostituire nelle indicazioni il Milwaukee

37. TRATTAMENTO ORTESICO: I CORSETTI • MILWAUKEE • Corsetto di elongazione con appoggio mentoniero e occipitale e presa di bacino chiusa posteriormente • Indicazioni: • Scoliosi infantili • Curve dorsali alte • Curve doppie dorsali

38. TRATTAMENTO ORTESICO: I CORSETTI • BOSTON • E’ conformato come una presa di bacino del corsetto di Milwaukee. Nell'interno dei moduli vengono applicati dei pad di correzione e pad di derotazione • Indicazioni: • curve dorsolombari a maturità ossea raggiunta

39. TRATTAMENTO ORTESICO: I CORSETTI • LAPADULA • Corsetto monovalva con apertura anteriore a spinta guidata • Indicazioni: • curve lombari e dorsolombari fino a 30-35° ben tollerato anche in età prepubere

40. CONCLUSIONI: • A fronte di un generale scetticismo riguardo l’efficacia della riabilitazione nella scoliosi, la letteratura in tale ambito fornisce risultati promettenti • Un settore di interesse nella ricerca clinica è quello della prevenzione degli esiti della scoliosi idiopatica infantile • In questo ambito la riabilitazione potrebbe ridurre l’incidenza delle scoliosi residue e di malformazioni cranio-facciali secondarie alla rotazione del capo

41. RINGRAZIAMENTI!!!!!! Collaboratori alla realizzazione degli studi: Antonella Vangelista Paolo Fainelli Maruo Camin Santina Mion Bruna Zenatti