Mikor javasolt vesebiopszia végzése thromboticus microangiopathia esetén?

1. Mikor javasolt vesebiopszia végzése thromboticus microangiopathia esetén? Nagy Judit XVI. Debreceni Nephrologiai Napok Debrecen, 2011. június 1 – 4.

2. Thromboticus microangiopathia (TMA) Azonos morfológiai alapelváltozás: • capillárisok, arteriolák thrombosisa Különböző klinikai szindrómák : • thrombotikus thrombocytopaenias purpura (TTP) • haemolyticus uraemiás syndroma (HUS) • anti-phospholipid syndroma • scleroderma renális crisis • malignus nephrosclerosis

3. Klinikai gyanújelek A TMA elkülönítő diagnosztikája hányás, hasmenés, sápadt bőr, purpurák, neurológiai jelek, oligo/anuria Laboratóriumi eltérések thrombocytopaenia haemolyticus (Combs neg.) anaemia szérum LDH ↑ perifériás kenetben sisaksejtek Elkülönítő diagnosztika • hasmenés • akut veseelégtelenség • neurológiai jelek • nincsenek vagy enyhék • hasmenés nincs • neurológiai • tünetek • szisztémás betegségek • terhesség • gyógyszerek D+ HUS E.Coli v. Shigella dysenteriae infekció TTP vagy D- HUS complement rendszer v. ADAMTS 13genetikai v. immun-mediálta eltérései szekunder formák

4. Jellemző klinikai kép: • gasztrointesztinális tünetek • sápadt bőr, esetenkéntpurpurák • ischaemiás szervelváltozások - HUS – gyerekek, dominál az akut veseelégtelenség - TTP – felnőttek, dominálnak a súlyos neurológiai tünetek, különbözőek a veseelváltozások - arrhythmiák • láz (de hidegrázás nincs!)

5. Klinikai gyanújelek A TMA elkülönítő diagnosztikája hányás, hasmenés, sápadt bőr, purpurák, neurológiai jelek, oligo/anuria Laboratóriumi eltérések thrombocytopaenia haemolyticus (Combs neg.) anaemia szérum LDH ↑ perifériás kenetben sisaksejtek Elkülönítő diagnosztika • hasmenés • akut veseelégtelenség • neurológiai jelek • nincsenek vagy enyhék • hasmenés nincs • neurológiai • tünetek • szisztémás betegségek • terhesség • gyógyszerek D+ HUS E.Coli v. Shigella dysenteriae infekció TTP vagy D- HUS complement rendszer v. ADAMTS 13genetikai v. immun-mediálta eltérései szekunder formák

6. Laboratóriumi leletek: • thrombocytopaenia (súlyosabb TTP-ben) • Coombs neg. haemolyticus anaemia • szérum LDH ↑↑↑ • szérum bilirubin (főleg indirect) ↑ • perifériás kenetben reticulocytosis, fragmentált vvt-k („sisaksejtek”) • szérum creatinin ↑-↑↑↑GFR ↓ - ↓↓↓ • enyhe proteinuria, microhaematuria

7. Klinikai gyanújelek A TMA elkülönítő diagnosztikája hányás, hasmenés, sápadt bőr, purpurák, neurológiai jelek, oligo/anuria Laboratóriumi eltérések thrombocytopaenia haemolyticus (Combs neg.) anaemia szérum LDH ↑ perifériás kenetben sisaksejtek Elkülönítő diagnosztika • hasmenés • akut veseelégtelenség • neurológiai jelek • nincsenek vagy enyhék • hasmenés nincs • neurológiai • tünetek • szisztémás betegségek • terhesség • gyógyszerek D+ HUS E.Coli v. Shigella dysenteriae infekció TTP vagy D- HUS complement rendszer v. ADAMTS 13genetikai v. immun-mediálta eltérései szekunder formák

8. Vesebiopszia indokolt:- vizelet eltérések, - beszűkült vesefunkció- mérsékelt thrombocytopaenia • A TMA legjellemzőbb morfológiai tünetei • a glomerulusokban és az arteriolákban a subendothelialis tér kiszélesedése • endothel sejtek megduzzadása, leválása a glomerulusok basalis membránjáról • microvascularis thrombosisok okozta beszűkült érlumenek

9. Gyógyszeres kezelések kapcsán kialakuló TMA Tumorok elleni szerek • Mitomycin C • Tamoxifen • Bleomycin • Cisplatin Egyéb gyógyszerek • Ticlopidin / Clopidogrel • Interferon-α • Calcineurin inhibitorok • OKT3 • Östrogén – tartalmú contraceptiumok

11. Köszönöm a figyelmet !