1 / 6

LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO EN PACIENTE CON SÍNDROME DE SJÖGREN

Brenda Maure, Bernardo Sopeña, Ana Argibay, Noa Pazos, Caritina Vázquez- Triñanes , Alberto Rivera, Mº Carmen Freire, César Martínez-Vázquez. Servicio de Medicina Interna. Unidad Trombosis y Vasculitis. Hospital Xeral . Complexo Hospitalario Universitario de Vigo.

avye-gentry
Download Presentation

LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO EN PACIENTE CON SÍNDROME DE SJÖGREN

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Brenda Maure, Bernardo Sopeña, Ana Argibay, Noa Pazos, Caritina Vázquez-Triñanes, Alberto Rivera, Mº Carmen Freire, César Martínez-Vázquez. Servicio de Medicina Interna. Unidad Trombosis y Vasculitis. Hospital Xeral. Complexo Hospitalario Universitario de Vigo. LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO EN PACIENTE CON SÍNDROME DE SJÖGREN

  2. Caso Clínico • Varón de 62 años con cuadro de dos meses de evolución de anorexia con pérdida de peso y adenopatías inguinales. • Además • Artralgias en hombros y manos • Sequedad ocular y oral • No cumplía criterios de LES ni de otras enfermedades autoinmunes.

  3. Pruebas Complementarias • Anemianormocítica. VSG 111 mm/h • Hipergammaglobulinemiapoliclonal • Autoinmunidad: ANA (+) título de 1/1280 con patrón homogéneo. AntiDNAy ENAsnegativos. • Beta2-microglobulina ligeramente elevada. Complemento disminuido • Test de Schirmerpositivo • Gammagrafía de glándulas salivales con afectación funcional de las mismas • Biopsia de glándula salival menor: afectación inflamatoria clase IV de Chilsom-Mason.

  4. Pruebas Complementarias • TC tóraco-abdominal: adenopatías en múltiples territorios. • Biopsia de una adenopatía inguinal: Sin datos concluyentes de malignidad, linfadenitis reactiva. • Dos meses después se repitió la biopsia, que fue diagnóstica de Linfoma T Angioinmunoblástico

  5. Diagnósticos • Síndrome de Sjögren • Linfoma T Angioinmunoblásticoestadio IIIB • Infección por virus de Epstein Barr Se inicio tratamiento con: • Foscarnetpor la presencia de VEB, • Quimioterapia según esquema CHOP. Tras la administración del tercer ciclo de quimioterapia, el paciente sufrió un shock séptico de probable origen abdominal y falleció.

  6. Linfomas y Síndrome de Sjögren • Complicación más grave relacionada con el síndrome de Sjögren, riesgo 44 veces mayor que en la población general. • Generalmente linfoma de células B. • Linfoma T: muy poco frecuente en S. Sjögren, 23 casos publicados, de los que 11 son linfomas angioinmunoblásticos. • Linfoma angioinmunoblástico de células T: • Poco frecuente y muy agresivo. • Clínica aguda, con adenopatías y síntomas constitucionales. • Diagnóstico por biopsia excisional de adenopatía. • Al ser un cuadro tan poco frecuente en los pacientes con S. Sjögren, la sospecha del clínico es muy importante para poder llegar al diagnóstico.

More Related