860 likes | 1.16k Views
A filtrációs „membrán”. A glomerulonephritisek klinikai megközelítése. Nephrosis syndroma. Proteinuria > 3,5 g/nap Oedema Hypalbuminemia Hyperlipidemia Lipiduria. Nephrosis syndroma. Nephrosis syndromát okozó betegségek. Minimal change disease
E N D
Nephrosis syndroma • Proteinuria > 3,5 g/nap • Oedema • Hypalbuminemia • Hyperlipidemia • Lipiduria
Nephrosis syndromát okozó betegségek • Minimal change disease • Fokális segmentalis glomerulosclerosis • Membranosus glomerulopathia • Diabeteses glomerulosclerosis • Amyloidosis • Proliferativ glomerulonephritisek
A nephrosis syndroma szövődményei • Thrombosis (mélyvénás, v. renalis) • Infekciók (peritonitis) • Acut prerenális veseelégtelenség • Akcelerált atherosclerosis (?)
A nephrosis syndroma kezelése • Tüneti kezelés • - Vizhajtók: Furosemid • Furosemid + thiazid • Furosemid + Spironolacton • - ACE gátlók • - Thrombosis profilaxis: heparin, Syncumar • - Lipid csökkentők: Statinok • Oki kezelés: Immunsuppressio
Akut glomerulonephritis syndroma • Oliguria • Azotemia • Oedema - periorbitális, reggel kifejezettebb • Hypertonia, fejfájás • Barnásvörös, cola szinű vizelet • Aktív vizelet üledék: • dysmorph vvt-k, vvt cilinderek, fvs-ek, fvs- és granuláris cilinderek, amorph szemcsék = Akut veseelégtelenség
Acut glomerulonephritis syndromát okozó betegségek • Post-streptococcalis GN: acut diffúz proliferativ GN • IgA nephropathia • Membranoproliferativ GN • SLE: focalis v diffúz proliferativ GN
Recurraló macroscopos hematuriát okozó betegségek • Vékony basalmembrán betegség • IgA nephropathia • Alport syndroma
Non-proliferativ (-pathia) Minimal change FSGS Membranosus Fibrillaris Diabeteses g.sclerosis Amyloidosis Alport sy Proliferativ (-itis) Mesangiális ~ Fokális/segmentális ~ Diffuz proliferativ Membranoproliferativ Extrakapilláris prolif. (félholdképződés) A glomerulus betegségeinek szövettani felosztása
Vesebiopszia • Indikációk: • - Nem invazív úton nem diagnosztizálható parenchymás vesebetegség, ha van terápiás konzekvenciája • - Proteinuria > 2 g/nap • - Glomeruláris hematuria + proteinuria > 1 g/nap • - Akut parenchymás veseelégtelenség, ismeretlen ok • Kontraindikációk: nem kooperáló beteg, vérzékenység, súlyos hypertonia (> 180/110), súlyos anemia, hydronephrosis, acut pyelonephritis, vese neoplasia, multi/polycystás vesék, vesék < 8,5 cm (végállapotú veseelégtelenség)
Secunder glomeruláris betegségek diagnosisa • Anamnesis (gyógyszer is!), fizikális vizsgálat • Serologia: • HBsAg, a-HCV, HIV, VDRL, AST, • Complement: CH50, C3, C4 • ANA, a-DNS, ANCA, a-GBM • Serum/vizelet elfo, immunelfo • Tenyésztések • Képalkotó eljárások: UH, fiberoscopia, CT • Biopszia: vese, máj, csontvelõ, nyirokcsomó
Hypocomplementaemia és GN • Acut poststreptococcalis GN • Membranoproliferativ GN • SLE • Infectiv endocarditis • Cryoglobulinemia (kevert essentialis)
Virusok és glomerulonephritis HCV: membranoproliferativ GN, krioglobulinemia, membranosus GN HBV: membranosus GN, membranoproliferativ GN, PAN, RPGN HIV: FSGS, Mesangioproliferativ GN, Minimal change disease
Minimal change disease • Idiopathiás nephrosis sy. • Atopia (pollen, méhcsípés, étel, házipor) • Gyógyszerek: NSAID, ampicillin, arany, penicillamin • M. Hodgkin • Infekciók: HIV, EBV, schistosomiasis • Immunizációk • Dermatitis herpetiformis • Obesitas
Fokális segmentális glomerulosclerosis • Idiopathiás nephrosis sy. • HIV • Heroin • Csökkent nephronszám • Obstruktív uropathia, vesicoureteralis reflux • Öregedés • Obesitas
Idiopátiás nephrosis sy. Diffuz mezangiális proliferáció +/- IgM, C1q FSGS Minimal changes Diffuz mezangiális proliferáció és FSGS
Az idiopátiás nephrosis sy. (MCD, FSGS) terápiája • Indukció • Prednisolon 1 mg/kg 8-12-(16) hét, fokozatos csökkentés • Steroid dependencia, gyakori relapsus, rezisztencia • Cyclophosphamid 1,5-2 mg/kg 8-12 hét • Chlorambucil 0,1-0,2 mg/kg • Alternatívák • Methylprednisolon lökéskezelés +/- alkiláló szer • Cyclosporin-A 4-5 mg/kg + prednisolon (felnőtt, FSGS: relatív kontraindikáció) • Plazmapheresis: rezisztens FSGS-ben (ha a perm. faktor +) • (Glom. vol. változási teszt) • Újabb szerek • FK 506 (Prograf) 2x5 mg • Mycophenolate mofetil (CellCept) 2 x 0,75-1 g
Terápiás válaszIdiopátiás nephrosis sy. (MCD, FSGS) Cyclosporin-A Steroid resp. resist. Alkiláló szer Steroid MCD FSDS MCD FSGS MCD+FSGS
Membranosus nephropathia • Idiopathiás • Infekciók: HBV, HCV, TBC, abscessus, syphilis, malaria, férgek, scabies • Tumorok: tüdő, gastrointestinalis, mamma, NHL, CLL, melanoma, hypernephroma • Autoimmun betegségek: SLE • Gyógyszerek: NSAID, penicillamin, arany, captopril
A membranosus nephropathia klinikai lefolyása Spontán remisszió: 20% Spontán részleges remisszió: 25-40% Végállapotú veseelégtelenség: 5 év: 14% 10 év: 35% 15 év: 41% Prognosztikus faktorok: tubulointerstitialis károsodás se creatinin proteinuria glomerularis sclerosis életkor nem Prognosztikus markerek: vizelet 2M, C5b-9, IgG
Immunszuppresszív terápia membranosus nephropathiában I. Proteinuria 3,5 g/nap: immunszuppresszió nem szükséges Proteinuria 3,5 g/nap, aszimptomatikus: 6-12 hó várakozás, rizikó felmérése proteinuria, C-creat változás alapján Magas rizikó Emelkedett kezdeti se creatinin Súlyos nephrosis (UTP 10 g/nap) Thromboembolia Immunszuppresszió
Immunszuppresszív terápia membranosus nephropathiában II. Methylprednisolon 3x1 g prednisolon 0,5 mg/kg/nap x 1 hó majd Cyclophosphamid 1,5 mg/kg/nap x 1 hó alternálva összesen 6 hónapig VAGY Cyclosporin-A: 4-5 mg/kg 6-12 hónapig + Prednisolon Thrombosis esetén: syncumar + dipyridamol 2 évig
IgA nephropathia • Idiopathiás: Berger kór, Henoch Schönlein purpura • Alkoholos májbetegség • Celiakia • IBD: Crohn, Colitis ulcerosa • Dermatitis herpetiformis • Mycosis fungoides • M. Bechterew • Allergia
Az IgA nephropathia klinikai lefolyása Végállapotú veseelégtelenség: 5 év: 10% 10 év: 15% 15 év: 25% 20 év: 33% Prognosztikus faktorok: Glomeruláris sclerosis Intersitialis fibrosis Félholdképződés > 3,5 g/nap proteinuria se creatinin Hypertonia Kor Férfi Afro-Amerikai ACE gén DD allél Vizelet IL-6