CASO CLÍNICO Tetralogia de Fallot

1. CASO CLÍNICO Tetralogia de Fallot Glaucia Franco de Souza Coordenação: Antonela Nascimento Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 21 de agosto de 2013

2. HISTÓRIA CLÍNICA • Identificação: MHRP, sexo feminino, 2 meses e 16 dias, parda, nascida em 08/05/13 no HMIB. • Informante: mãe

3. QUEIXA PRINCIPAL • Crises cianogênicas desde o nascimento

4. HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL • Criança nasceu de parto cesáreo, em boas condições de vida, apresentando desconforto respiratório leve a moderada, associada a crises cianogênicas, necessitando de oxigênio complementar, sendo colocada no HOOD e encaminhada para UCIN.

5. DADOS MATERNOS • Idade: 35 anos • Tipagem sanguínea: B+ • Pré-natal (n° consultas): 7x / Iniciado no: 1º trimestre • G 3 P 2 C 0 A 0 • DUM: 20/08/12 DPP: 27/05/13 • IG (DUM): 37 semanas + 2 dias • Tempo de bolsa rota: no ato • Intercorrências na gestação: HAC, Hipotireoidismo, Oligodrâmnio • Medicações em uso: atenolol, Puran T4 • Vacinas: (x) dT; ( ) Influenza; (x) HepB • Sulfato ferroso (x) sim; ( ) não • Ácido fólico (x) sim; ( ) não

6. SOROLOGIAS • HIV: neg 1°T () 2°T () 3°T () • VDRL: neg 1°T(x); 2°T( ); 3°T(x) • Hep B: 1°T( ); 2°T ( ); 3°T( ) • Toxo: 1°T( x); 2°T( ); 3°T( x) • Outras: Rubéola e CMV IgG + e IgM - 1º trimestre • VDRL e HIV (teste rápido): Não reagente

7. DADOS DO PARTO • Tipo de Parto: cesáreo • Gestação única • Indicação: Tetralogia de Fallot + oligodramnio + higroma cístico (ecocárdio e ecografia pré-natal) • Data: 08/05/13 • Hora: 17.32

8. DADOS DO PARTO • RN vivo, líquido claro, apresentação cefálica. • Recebido em campos estéreis, chorou forte logo ao nascer, colocado em berço aquecido, secado, posicionado com leve extensão do pescoço, aspirado boca e narinas, retirado campos úmidos. • Clampeado cordão e apresentado à mãe. Colocado em oxigênio sob máscara

9. EXAME FÍSICO DO RN • BEG, ativo, reativo, corado, hidratado, acianótico, anictérico, eupneico. Giba em região cervical posterior, micrognatia, hipertelorismo, baixa implantação da orelha, clavículas, palato e coluna vertebral íntegros. • ACV: RCR 2T, BNF sem sopros. • AR: MV fisiológico simétrico, sem RA. • ABD: semigloboso, depressível, sem massas ou visceromegalias, RHA positivos. • Coto umbilical: 2 artérias e 1 veia • Ortolani negativo • Pulsos femurais presentes • Genitalia externa sem alterações aparentes • Ânus perfurado, sem alterações aparentes • Ausência de diurese e mecônio • Moro completo. • FA plana e normotensa. • Peso: 3025 g. • Estatura: 48 cm. • Perímetro Cefálico: 34.5 cm. • Apgar 8 e 8 • IG Capurro: 39 semanas

10. CONDUTA CLÍNICA • Solicitado na vaga de UCIN • Prescrito HOOD + dieta por SOG + HV 60ml/kg

11. EVOLUÇÃO • A paciente permaneceu na UCIN por 75 dias e na Ala A por 14 dias. • Durante a internação apresentou crises cianogênicas, com desconforto respiratório leve a moderado, sendo mantida em Hood a 50% mantendo Spo2 maior do que 70% • Foi solicitado parecer da genética e ecocardiograma. • Apresentou quadro de icterícia Zn II/III. TSRN O+. Solicitado bilirrubinas: • (10/05/13): BT: 7,10 / BD: 5,6 / BI: 0,6 / Ca; 9,0 / TGO 91 / TGP 25 Cl: 85 / Cr: 0,6 / K: 6,6 / Na: 118 / Ur: 6,0 Ht: 44,1% / HG: 16,0 Leucócitos: 10500/ Plaquetas: 260.000

12. EVOLUÇÃO • Foi realizado ecocardiograma que mostrou tetralogia de Fallot com estenose pulmonar infudibular, cavalgamento de aorta 50%, CIA, CIV, arco aórtico a D. Ausência de coarctação e canal arterial fechado sem indicação de ProstinR no momento. • Somente após 1 dia de vida que foi observado sopro sistólico +/6+ em BEE. • Evoluiu com piora do padrão respiratório, secretivo, necessitando de aspiração das VAS e fisioterapia respiratória • AR: MV rude, roncos difusos, discreta TSC. FR: 45ipm. Sat: 92% • Passado cateter venoso central

13. EVOLUÇÃO • Durante a internação foi diagnosticada com laringomalácea, PNM afebril do lactente e crises cianogênicas. • Usou Azitromicina por 5 dias. • Foi solicitado avaliação do INCOR quanto à necessidade de realização de cirurgia cardíaca. • Ficou 1 semana sem uso de oxigênio complementar, recebendo alta após marcação de consulta com Cardiologia do INCOR.

14. DISCUSSÃO

15. CARDIOPATIA CONGÊNITA • São responsáveis por 3 a 5% das mortes no período neonatal • É a anomalia congênita mais comum • Nos últimos anos, queda do índice de morbimortalidade

16. ANATOMIA CARDÍACA FETAL

17. CARDIOPATIA CONGÊNITA CIANÓTICA • Cianose: • Cor azulada na pele ou mucosas quando a concentração de hemoglobina reduzida atinge valores acima de 5g/100ml • Avaliação clínica: • Periférica ou central? • Monitorizar saturação de O² • Teste da hiperóxia • Observar o padrão respiratório • Avaliar os pulsos dos membros superiores e inferiores • Observar a presença de sopros cardíacos • Rx de tórax para avaliar coração e vasos da base • Se suspeita de cardiopatia: ECG e Ecocardiograma

18. CARDIOPATIA CONGÊNITA CIANÓTICA • Por circulação pulmonar e sistêmica independentes – cianose severa, paO² entre 20 e 50mmHg • Transposição dos grandes vasos da base sem comunicação intraventricular • Por fluxo sanguíneo pulmonar inadequado – cianose severa • Atresia da valva tricúspide • Atresia da valva pulmonar sem CIV • Tetralogia de Fallot com estenose pulmonar crítica • Anomalia de Ebstein • Por mistura de sangue venoso com arterial – cianose moderada, paO² entre 50 e 80mmHg • Drenagem anômala total das veias pulmonares

19. TETRALOGIA DE FALLOT • Responsável por 10% dos casos de cardiopatia congênita • É a mais comum cardiopatia congênita cianótica na infância • Descrita em 1888 por Fallot • O defeito principal é um desvio anterior do septo infundibular, complicando com alterações clínicas relacionada a: • Comunicação interventricular • Estenose pulmonar infundibular • Dextroposição da aorta • Hipertrofia do ventrículo direito

20. TETRALOGIA DE FALLOT

21. TETRALOGIA DE FALLOTfisiopatologia • Obstrução da via de saída do VD -> redução do fluxo sanguíneo pulmonar -> se grave, suprimento por PCA e por múltiplas artérias colaterais aortopulmonares. • As estenoses infundibulares ocorrem em 45% dos casos, as valvares em 10% e infundibulo-valvar em 30%. Atresia pulmonar é a forma mais severa anomalia (15%). • CIV usualmente está logo abaixo da valva aórtico, é não restritiva e grande. • Em 20% dos casos, o arco aórtico está a direita • O retorno venoso sistêmico ao átrio direito e ventrículo direito é normal. • Contração de VD -> desvio através da CIV para dentro da aorta -> dessaturação arterial e cianose • Fallot rosada ocorre quando a estenose pulmonar é leve a moderada e onde predomina o shunt E-D e não o D- E, funcionando como uma CIV.

23. QUADRO CLÍNICO • Variável, dependendo do grau de obstrução da via de saída do VD • Cianose discreta até importante hipoxemia. • Mais evidente na mucosa dos lábios, boca, unhas das mãos e dos pés • Sopro sistólico ejetivo com intensidade variável, segunda bulha única ou componente pulmonar abafado, frêmito sistólico palpável no 3º e 4º EIC ao longo da BEE. • Dispnéia ocorre com esforço. Adquire posição agachada para alívio. • Distúrbios do crescimento e desenvolvimento quando saturação de oxigênio é cronicamente <70% • Saliência do hemitórax anterior esquerdo devido hipertrofia ventricular direita.

24. CRISE DE HIPOXEMIA • Ocorre principalmente durante os 2 primeiros anos de vida. • Apresenta hiperpnéia, inquietação, cianose importante, seguindo-se de respirações arquejantes, podendo ocorrer síncope. • Os ataques ocorrem pela manhã, logo ao acordar ou depois de episódios de choro vigoroso. • Se há diminuição do fluxo sanguíneo pela saída de VD pode ocorrer desaparecimento temporário da hipoxemia e diminuição de sopro sistólico • Podem durar minutos a horas, raramente é fatal • Breves episódios são seguidos por fraqueza generalizada e sono • Ataques graves podem progredir para inconsciência, convulsão ou hemiparesia. • Está associada a redução do fluxo sanguíneo pulmonar podendo resultar em hipoxemia sistêmica e acidose metabólica.

25. CRISE DE HIPOXEMIA • Nos casos não extremos, as crises de hipóxia em geral iniciam-se por volta de 2 meses e são mais acentuadas no Fallot rosada • Dependendo da frequência e da gravidade das crises de hipoxemia, um ou mais procedimentos podem ser realizados: • Colocar a criança sobre o abdome na posição genupeitoral • Administrar oxigênio • Injeção de morfina SC em dose não excedendo 0,2mg/kg • Se acidose metabólica com PO² arterial < 40mmHg, realizar correção rápida com bicarbonato de sódio EV • Se persistência da crise, utilizar: • Fenilefrina intravenosa (aumenta a RVS, melhorando a ejeção do VD, diminui o shunt da direita para esquerda e melhora os sintomas) • Propanolol 2 a 4 mg/ kg/ dia devido bloqueio beta-adrenérgico

26. DIAGNÓSTICO • Raio-X de tórax • Tamanho do coração normal, com ápice levantado e com arco médio escavado, lembrado um formato de uma bota • Eletrocardiograma • Sinais de sobrecarga de VD, eixo desviado para direita (cianóticos) • Ecocardiograma • Confirma o diagnóstico, define a anatomia e a gravidade da obstrução da via de saída do VD

27. RADIOGRAFIA DE TÓRAX

28. ELETROCRADIOGRAMA

29. ECOCARDIOGRAMA

30. COMPLICAÇÕES • Antes da correção cirúrgica pode ocorrer: • Tromboses cerebrais: usualmente ocorre nas veias cerebrais ou seios durais e ocasionalmente nas artérias cerebrais, são comuns na presença de policitemia extrema e desidratação • Abscesso cerebral: geralmente em pacientes maiores de 2 anos de idade. De início insidioso e consiste em febre de baixo grau ou uma alteração gradual no comportamento, ou ambas. Pode ocorrer convulsão, sinais neurológicos localizados e aumento da PIC. • Endocardite bacteriana: pode ocorrer no infundíbulo do VD ou nas valvas pulmonar, aórtica ou tricúspide

31. TRATAMENTO CLÍNICO • A maioria dos casos não necessita de tratamento no período neonatal, apenas encaminhamento para serviço especializado • Quando hipoxemia importante e acidose metabólica : • Prostaglandina E • manter o canal arterial aberto • Monitorizar saturação de oxigênio, glicemia. • Manter hidratação para evitar hemoconcentração e possíveis episódios trombóticos. • Reposição de ferro para tratamento de anemia ferropriva • Avaliar necessidade de cirurgia cardíaca

32. SHUNT PALIATIVO • INDICAÇÕES: • Neonatos com TF4 e atresia pulmonar • Crianças com valva pulmonar hipoplásico que requer correção transvalvar • Crianças com artéria pulmonar hipoplásica • Crianças de até 3 meses de idade com cianose severa • Crianças de até 3 a 4 meses de idade com crises hipoxêmicas sem melhora com medicamentos.

33. SHUNT PALIATIVO

34. BLALOCK TAUSSIG • Realizada em crianças até 3 meses. Shunt à direita é realizada em arco aórtico esquerdo e vice-versa.

35. COMPLICAÇÕES OPERATÓRIAS • Quilotórax sendo necessário toracocentese • Paralisia diafragmática por lesão do nervo frênico • Síndrome de Horner temporária, sem necessidade de tratamento

36. GORE-TEX SHUNT • Realizada em crianças menores de 3 meses, à vezes em crianças mais velhas. Shunt à esquerda é realizada em arco aórtico esquerdo e shunt à direita é realizada em arco aórtico direito.

37. WATERSTON SHUNT • Não mais realizado devido o risco de complicações cirúrgicas: hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca, artéria pulmonar encurtada ou tortuosa

38. POTTS SHUNT • Não mais realizado devido risco de insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar.

39. CIRURGIA DE REPARO CONVENCIONAL • 1) fechamento da CIV, o que ao mesmo tempo recoloca o orifício aórtico exclusivamente sobre o ventrículo esquerdo (correção da dextraposição da aorta) • 2) abertura da estenose sobre a via de saída do ventrículo direito, em toda sua extensão. • 3) reconstrução da via de saída do ventrículo direito por intermédio de um "patch".

40. CIRURGIA DE REPARO CONVENCIONAL • INDICAÇÕES E TEMPO DE CIRURGIA: • Crianças sintomáticas com anatomia favorável da via de saída do VD e artéria pulmonar: 3 a 4 meses de idade. • Diminui a hipertrofia e fibrose do VD, desenvolvimento normal da AP e alvéolos, reduzindo a incidência de morte súbita • Crianças assintomáticas e cianose leve: entre 3 meses e 2 anos de idade, dependendo do grau de hipoplasia da artéria pulmonar ou valvar • Crianças com cianose moderada com uso de Shunt paliativo: entre 1 e 2 anos de idade • Crianças assintomáticas e sem cianose: 1 a 2 anos de idade. • Crianças assintomáticas com anomalias das artérias coronarianas: 3 a 4 anos de idade

41. CIRURGIA DE REPARO CONVENCIONAL • Mortalidade de 2 a 3% durante os 2 primeiros anos. • Pacientes de risco: • menores de 3 meses e maiores de 4 anos de idade • aqueles com hipoplasia severa da valva ou tronco pulmonar • múltiplas CIVs • artérias colaterais aortopulmonares • síndrome de Down.

42. CIRURGIA DE REPARO CONVENCIONAL • Complicações: • Hemorragias durante o período pós-operatório, principalmente pacientes policitêmicos • Regurgitação valvo pulmonar • Insuficiência cardíaca, podendo necessitar de drogas anti-congestivas • Bloqueio do ramo direito causado por ventriculotomia direita (90% dos pacientes) • Bloqueio completo do coração (1%) • Arritmia ventricular (raro)

43. CIRURGIA RASTELLI • Conexão entre o ventrículo direito (VD) e a artéria pulmonar (AP) feita mediante o implante de um tubo extracardíaco. • Indicado em pacientes com hipoplasia severa ou estenose pulmonar, anomalias das artérias coronarianas, devendo ser realizado aos 5 anos de idade. • A mortalidade é menor que 10%.

44. CIRURGIA RASTELLI

45. SEGUIMENTO PÓS-OPERATÓRIO • Acompanhamento ambulatorial semestral ou anual continuamente, principalmente para pacientes com Shunt de CIV residual, obstrução residual de estenose pulmonar, obstrução residual da artéria pulmonar, arritmias ou distúrbios de condução • Pode haver desenvolvimento tardio de arritmias, principalmente a taquicardia ventricular. Surgindo primeiramente: hipertrofia de VD, vertigem, síncopes, palpitação. • A limitação das atividades diárias pode ser necessária • Para pacientes com disfunção do nó sinusal ou bloqueio cardíaco completo pode ser necessário o uso de marcapasso

46. BIBLIOGRAFIA • NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009. • Elysio Moraes Garcia. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nacido de Risco,3ª ed. ESCS/Brasília2013 • TOWNSEND JR et al. Sabiston – Textbook of surgery – The biological basis of modern surgical practice. 17. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004. • Park M. Pediatric Cardiology for Practitioners .4. ed. St Louis (MO): Mosby; 2002.