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CASO CLÍNICO: Tetralogia de Fallot. Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Curso de Medicina Internato em Pediatria – HRAS - 2012 Apresentação: Marcello Eduardo Campelo Coordenação: Sueli R.Falcão Brasília, 28/4/2012 www.paulomargotto.com.br. Caso clínico.
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CASO CLÍNICO: Tetralogia de Fallot Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Curso de Medicina Internato em Pediatria – HRAS - 2012 Apresentação: Marcello Eduardo Campelo Coordenação: Sueli R.Falcão Brasília, 28/4/2012 www.paulomargotto.com.br
Caso clínico • Identificação: 2 anos e 2 meses, DN 24/12/2009, natural de Samambaia-DF, procedente da Asa Norte (DF). Informações obtidas da mãe com dificuldades • Q.P.: “Cansaço e falta de ar desde que nasceu.”
Caso clínico • HDA (em 29/03): Mãe acompanhante relata que a criança apresenta quadro de cansaço desde que nasceu, precipitado durante os períodos de mamada, e que melhorava depois que parava de se amamentar. Aos 6 meses, foi diagnosticado sopro cardíaco durante consulta de rotina com pediatra. Aos 7 meses, durante consulta ambulatorial, constatou-se oximetria em níveis muito baixos, acompanhada de hematêmese, dispneia e cianose, sendo então encaminhada para o setor de internação do INCOR, onde foi realizada, no dia seguinte, cirurgia cardíaca paliativa. Há 9 meses, foi internada por cianose de extremidades, obtendo boa recuperação. Permaneceu assintomática desde então. Há 11 dias, relata início de quadro de tosse produtiva, associada a hematêmese, epistaxe, melena e dispneia. Há 9 dias, foi internada nesta unidade, onde evoluiu com 2 episódios convulsivos, sendo a primeira marcada por movimentos de difícil caracterização, em paciente desacordada, em dimídio direito, com paralisia facial à direita e diminuição da força muscular do mesmo lado, além de sinal de Babinski à direita, associada a um pico febril de 38,9°C, dispneia e taquicardia. A segunda crise convulsiva teve duração de 5 minutos, caracterizada por movimentos tônico-clônicos de MMSS e MMII, melhorando com uso de diazepam. Após a crise, iniciou novo episódio de hemoptise, epistaxe e melena, além de cianose de extremidades e perioral. Apresentou também à internação dispneia, que melhorava com uso de oxigenioterapia sob CN. Nega dor abdominal, constipação intestinal, alterações urinárias, coriza, obstrução nasal.
Caso clínico • Antecedentes pessoais fisiológicos: • Nasceu de parto normal, a termo. Sem intercorrências. • PN iniciado no 3º trimestre. Realizou apenas 4 consultas de pré-natal, nega intercorrências. • Refere uso de ATB durante gestação para tratar furunculose (cefalexina) e corrimento vaginal (não se recorda), mas não se lembra em que período gestacional. Teve boa recuperação. • Nega tabagismo e etilismo na gestação. • Não realizou sorologias na gestação, mas sim após parto (HIV e sífilis, ambas NR). • G2Pn1Pc1A0. • IG: 37 semanas + 6 dias. • Chorou ao nascer. • Apgar9, 10. • Peso ao nascer 2620 g, estatura ao nascer 48 cm, PC ao nascer 33 cm. • Marcos do desenvolvimento (lembrados pela mãe): sustentou o pescoço aos 5 meses, sentou com apoio aos 5 meses, sentou sem apoio aos 7 meses, engatinhou aos 10 meses, deambulou com 1 ano, falou com 2 anos. • Não possui ainda controle esfincteriano. • Vacinação completa. • Teste do pezinho realizado, normal. • Ortolani(-).
Caso clínico • Antecedentes pessoais patológicos: • Nega doenças de infância: sarampo, varicela, caxumba, coqueluche, difteria, rubéola, asma, bronquite. Teve PNM após cirurgia, abaixo citada, com boa recuperação. • Internações prévias: • (1) Por cirurgia cardíaca, com duração de 29 dias, em agosto de 2010, no INCOR. Permaneceu na UTI após cirurgia, por ter contraído PNM, onde foi tratada. • (2) Por cianose de extremidades, com duração de 14 dias, em junho de 2011, no HRAN. • Cirurgia prévia: cardíaca, em agosto de 2010. • Nega traumas prévios. • Nega alergias alimentares e medicamentosas. • Transfusões sanguíneas: durante cirurgia cardíaca.
Caso clínico • Antecedentes familiares: • Mãe, hígida, alérgica à penicilina. • Pai e tio materno: sopro cardíaco. • Nega doenças hematológicas. • Hábitos de vida: • Aleitamento materno exclusivo até os 6 meses. • Alimentação atual: • Café-da-manhã: leite oferecido na mamadeira (mucilon ou farinha láctea ou Ovomaltine). • Lanche da manhã: oferecido pela creche. • Almoço: oferecido pela creche. • Jantar: arroz, feijão, carne, verdura, legume OU sopa. • Ceia: leite oferecido na mamadeira (mucilon ou farinha láctea ou Ovomaltine) + fruta. • -Mora com a mãe na casa dos patrões, com 09 cômodos, com 06 pessoas, saneamento completo. • Nega tabagismo familiar. • Nega animais domésticos. • Padrão habitual de sono.
Caso clínico • Exame físico de admissão hospitalar (em 20/03/2012): • REG, hipocorada++/4+, hidratada, cianose de extremidades e perioral, anictérica, irritada ao exame. • AR: MV rude, com roncos. FR: 42 irpm com tiragem subcostal, retração de fúrcula leve, Sat O2 em ar ambiente 74% e com O2 sob CN 2L/min 90%. • ACV: RCR, 2T, presença de sopro sistólico 3+/6+, FC: 98bpm. • Abdome: normotenso, sem VMG, RHA (+). • Extremidades: Bem perfundidas, sem edemas, petéquias ou equimoses.
Caso clínico • Exame físico em 29/03/2012: • Paciente em BEG, anictérica, acianótica, hipocorada 1+/4+, hidratada, ativa, reativa, dispneica leve. • Sinais vitais: FC 122 bpm, FR 39 rpm (Sat O2 89% em ar ambiente), T°C 36,3. • Linfonodos: ausência de gânglios palpáveis. • Boca e cavidade bucal: ausência de lesões. Palato íntegro, sem alterações. Orofaringe sem exsudatos, inflamação ou presença de pus. • ACV: Ausência de abaulamento precordial. Ictus cordis com localização, intensidade e ritmo normais. Ausência de turgência jugular. RCR, BNF, 2T, sopro sistólico em foco mitral 3+/6+. Pulsos periféricos palpáveis e simétricos. • AR: Tórax sem abaulamentos e retrações. Presença de tiragem em fúrcula moderada e intercostal leve, sem batimento de asa de nariz. Expansibilidade pulmonar preservada. MV rude, sem RA. • Abdome: Plano, flácido, normotenso. Ausência de abaulamentos e retrações, herniações, nodulações, tumorações. RHA (+). Traube livre. Fígado a 3 cm do RCD. Baço impalpável. Ausência de VMG. Ausência de sensibilidade dolorosa à palpação superficial e profunda. • Extremidades: Ausência de edema e bem perfundidas. Presença de baqueteamento digital com cianose habitual. Tempo de enchimento capilar normal.
Caso clínico • RX de tórax em 23/03/2012
Caso clínico • Endoscopia digestiva alta (EDA) em 21/03/2012: • Paciente foi submetida a EDA no HBDF, sem intercorrências. • "Introdução do aparelho sob visão direta sem intercorrências. Nota-se presença de sangramento proveniente de laringe. • ESÔFAGO: Curso e calibre preservados. Mucosa era íntegra. Junção mucosa esôfago-gástrica coincidindo com o pinçamento diafragmático. Não havia hérnia de hiato. • ESTÔMAGO: conteúdo líquido do estômago espesso com secreção mucóide amarronzada. Mucosa do corpo e do antro macroscopicamente normal. Realizada manobra de retroversão que evidenciou mucosa de fundo gástrico macroscopicamente normal. Cárdia fechada. Piloro regular e pérvio. • DUODENO: bulbo de configuração anatômica e mucosa macroscopicamente normal até a segunda porção. • CONCLUSÃO: Exame normal. • Obs: provavelmente está ocorrendo deglutição de sangue proveniente da via aérea."
Caso clínico • Rx de tórax em 23/03: • Cardiomegalia, com trama peri-hilar aumentada, sugestivo de aumento do VD. • Avaliação da fonoaudiologia em 24/03/2012: • Paciente apresenta aceitação parcial da dieta oral. Fica um pouco cansada durante a ingesta com queda da SpO2 (aceitável até o momento).Se alimenta de forma fracionada ao longo do dia, porém come bem. Apresenta dinâmica da deglutição efetiva sem sinais aparentes de broncoaspiração durante a ingesta. • CD: Acompanhamento. • Cultura de Swab retal, colhido na admissão da UTIP em 23/03/2012: • Resultado: NEGATIVO.
Caso clínico • Broncoscopia em 27/03/2012: • Realizada laringotraqueoscopia flexível por acesso transnasal e através do TOT nº4,5 , com a criança sob anestesia geral em centro cirúrgico. Achados: • Mucosa nasal congesta, hiperemia e sangrante ao toque do aparelho. Fossas nasais pérvias. • Laringe com aspecto normal. • Traquéia com revestimento mucoso de aspecto habitual. • Carena principal centrada e com aspecto normal. • Árvore brônquica direita e esquerda sem alterações. • Não foi observado sinais de sangramento em via aérea inferior. • TC de crânio em 27/03/2012: • Exame realizado sem e com injeção intravenosa de contraste. • O parênquima cerebral tem densidade preservada. • Não foram observadas coleções intra ou extra-axiais. • Não há desvio das estruturas da linha média. • Sistema ventricular e espaço subaracnóide com dimensões normais para a faixa etária. • Não foram observadas calcificações patológicas. • Não há sinais de realce anômalo pelo meio de contraste. • Conclusão: Exame normal. • Obs: Velamento dos seios maxilares e etmoidais bilateralmente.
Caso clínico • Ecocardiogramatranstorácico com Doppler colorido em 31/08/2010: • Situssolitus com levocardia. • Concordância veno-atrial e AV. Via de saída única aórtica (atresia pulmonar). • FO pérvio medindo 4 mm com shunt direita-esquerda. • Valva tricúspide com folhetos redundantes e regurgitação de grau discreto. • Presença de CIV subaórtica medindo 11 mm com shunt bidirecional não restritiva. CIV muscular medindo 1,7 mm. • Aorta cavalga o septo em 50%. • VD hipertrófico e dilatado. • VE com boa função sistólica. • Shunt sistêmico-pulmonar do tronco braquiocefálico direito para artéria pulmonar direita com fluxo contínuo, sendo gradiente sistêmico máximo de 54 mmHg e diastólico de 9 mmHg. • Ampliação da artéria pulmonar esquerda que mede 6 mm e a artéria pulmonar direita mede 8 mm. • Arco aórtico desce à esquerda, sem obstruções. Fluxo sistólico em aorta descendente com VTI anterógrado de 12 cm e fluxo reverso de 6,4 cm. • Ausência de derrame pericárdico.
Caso clínico • Alta médica em 29/03/2012: • Orientações. • Relatório médico de alta. • Receita de sulfato ferroso 4mg/kg/dia e SF nasal. • Continuar acompanhamento no INCOR (consulta marcada no dia 26/04/12). • Regulado ecocardiograma para avaliar fluxo pelo Blalock (pedido de regulação com a mãe). Orientada a procurar avaliação ambulatorial de otorrinolaringologista para avaliar epistaxe. • Hipótese diagnóstica: • Cardiopatia congênita cianótica (CIV e colaterais sistêmico-pulmonares + atresia pulmonar – correção cirúrgica 1º tempo-BlalockTaussing à direita + ampliação da artéria pulmonar direita aos 7 meses de idade). • Hematêmese e epistaxe (HDA) a/e. • Coagulopatia/distúrbio de coagulação? • AIT? Hipóxia cerebral? • AVC? • Abscesso cerebral. • Epistaxeresolvida, lesão em laringe? (com hematêmese e melena por sangue deglutido).
Tetralogia de Fallot • Cardiopatia congênita mais frequente em crianças > 1 ano. • 10% de todas as cardiopatias congênitas. • 50% das cardiopatias cianóticas. • Conhecida por Étienne-Louis Arthur Fallot (1888).
Tetralogia de Fallot • (1) Estenose da via de saída do VD (infunbibular) com hipoplasia. • (2) CIV. • (3) Dextraposição e aorta aumentada de calibre. • (4) Hipertrofia do VD. Brickner M et al. N Engl J Med 2000;342:334-342 Quanto ↑ estenose, ↑ cianose,↑ gravidade
Tetralogia de Fallot Desvio anterior do septo infundibular + distorção Desalinhamento do septo conotroncal com septo interventricular CIV Estenose infundibular Dextroposição da aorta Hipertrofia de VD
Tetralogia de Fallot http://www.paulomargotto.com.br/busca_resultado.php?busca=tetralogia+de+fallot
Tetralogia de Fallot • (1) Ocorre retorno venoso normal para o átrio direito (AD) e VD. • (2) Quando o VD se contrai, o sangue pobremente oxigenado é desviado, em grande parte, para as cavidades esquerdas e aorta, gerando cianose. • (3) O fluxo pulmonar extremamente restrito devido à obstrução do VD pode ser complementado (compensado) por colaterais provenientes da circulação brônquica pelo canal arterial patente. • A cianose pode não ser uma manifestação precoce, pois a persistência do canal arterial, por exemplo, permite um fluxo pulmonar adequado. • Posteriormente, com o seu fechamento associado ao aumento da atividade física e hipertrofia progressiva do infundíbulo, ocorrerá cianose.
Tetralogia de Fallot Fatores que elevam a resistência pulmonar Despertar do sono Esforço físico Taquicardia Movimentos intestinais Catecolaminas Choro Aumento do DC (não ocorre fluxo pulmonar) ↑ do fluxo direita-esquerda + ↓ da resistência sistêmica ↑↑ do fluxo direita-esquerda + ↓↓ da resistência sistêmica Crise de hipóxia (hipercianótica) Cianose + acidose metabólica (↑ pCO2, ↓ pH, ↓ pO2) + ↑ viscosidade sanguínea Óbito Convulsões, AVC Infecção, calor, hipotensão, anemia, drogas
Tetralogia de Fallot • Crise hipoxêmica: • Alteração fisiológica básica: diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar com consequente maior aporte de sangue insaturado na circulação sistêmica, ou seja, aumento do shunt direito-esquerdo. • Causa cianose aumento da pressão pulmonar liberação de catecolaminas vasoespasmo infundibular aumento da cianose. • Geralmente ocorrem pela manhã e são imprevisíveis e espontâneas. • Durante a crise o sopro sistólico (SS) pode diminuir ou desaparecer. • A incidência das crises cianóticas é maior em torno dos 18 meses de idade.
Tetralogia de Fallot • Quadro clínico se relaciona com o grau de insaturação do O2, decorrente da obstrução pulmonar e shunt direita-esquerda, resultando em cianose. *O fluxo pulmonar é dependente da permeabilidade do canal arterial ou da existência de circulação colateral sistêmico-pulmonar.
Tetralogia de Fallot • Exame físico: • Hipodesenvolvimento pondo-estatural. • Hipocratismo digital (mais tardio). • Posição de cócoras/genupeitoral (lactentes): aumenta retorno venoso e da resistência sistêmica. • HAS após anos de cianose e policitemia. • Aorta palpável em região de fúrcula. • 1ª bulha: hiperfonética na área tricúspide (por hipertensão ventricular direita). • 2ª bulha: intensidade aumentada em área pulmonar (por dextraposição da aorta. É maior na área tricúspide. • Sopro sistólico: • Entre 2º e 4º EIE. • Por fluxo através da estenose pulmonar, principalmente a infundibular. • Intensidade inversamente proporcional ao grau de estenose. • Hepatomegalia e edema de MMII: em crianças com cianose marcada e hipóxia tecidual.
Tetralogia de Fallot • Complicações: • Hemorragias: epistaxe, gengivorragia, equimoses e sangramento pulmonar. • Tromboses: pulmonares e cerebrais. • Abscesso cerebral. • Endocardite infecciosa → tromboembolismo. • Insuficiência cardíaca: a longo prazo.
Tetralogia de Fallot • Radiologia: • Trama vascular pulmonar diminuída, principalmente em 1/3 médio. • Área cardíaca normal. • Arco aórtico à direita (25% dos casos). • Arco pulmonar escavado (tamanco holandês ou coração de Sabot). • Contorno direito: VC superior deslocada pela aorta dextraposta. • ECG: • SAD. • SVD, com QRS desviado para QID http://www.paulomargotto.com.br/busca_resultado.php?busca=tetralogia+de+fallot
Tetralogia de Fallot • Ecocardiograma: • Aorta cavalgando o septo. • Dextraposição da aorta. • Dilatação da aorta. • Hipertrofia de VD e do septo interventricular. • CIV. • Cateterismo: • Exame complementar pré-operatório nos casos com: • Suspeita de anomalia de coronária. • Estenose pulmonar severa ou atresia pulmonar. • AP pequena: no intuito de identificar melhor a vasculatura pulmonar e verificar a existência de circulação sistêmico-pulmonar. • Verificar deformidades produzidas pela s artérias pulmonares pela cirurgia anterior. • Pode produzir crise de hipóxia quando o cateter passa pela via de saída do VD.
Tetralogia de Fallot • Tratamento clínico • Fallot Extremo Prostaglandina E1 infusão contínua. • Suplementação com Fe oral. • Ht deve ser > 45-50% e < 60%. • Evitar uso de vasodilatadores, principalmente os nasais de ação sistêmica, β-adrenérgicos, digitais. • Controle rigoroso da Hb. • Posição genupeitoral • Crises de Hipóxia: • Posição joelho-tórax - ↑ RVP. • Oxigenoterapia. • Morfina (0,2 mg/kg) - Abolir Taquipnéia. • Ketamina (1 a 3 mg/kg) - Sedação e ↑ RVP. • Propanolol (0,5 a 1,5 mg/kg/dia) promove relaxamento musculatura infundibular. • Manter Sat O2 > 75%. • Corrigir acidose e evitar desidratação. • Cirurgia paliativa.
Tetralogia de Fallot • Advento do shunt de Blalock-Taussig: 1944 (Dr. Alfred Blalock e Dra Helen Taussig e o técnico Vivien Thomas). • Quanto mais precoce a correção cirúrgica, maior a possibilidade de haver maior desenvolvimento da vasculatura pulmonar. • Correção é realizada a partir dos 6 meses de idade. • Objetivos do tratamento cirúrgico paliativo: • Aumentar a perfusão pulmonar. • Interromper o processo de hipertrofia de VD • Controlar o quadro cianótico. • Melhorar a saturação de O2. • Estabilizar o paciente para uma futura correção cirúrgica definitiva.
Tetralogia de Fallot • Formas de tratamento paliativo: • Tratamento de Blalock-Taussigclássico: • Anastomose da artéria subclávia (AS) + AP direita. • Vantagens: efeito paliativo de longa duração • Não causa sobrecarga ventricular direita. • Shunt de Blalock-Taussigmodificado: • Usado em larga escala. • Interposição de enxerto de Gore-Tex (politetrafluoroetileno 4-5 mm entre as AS e AP OU entre tronco braquiocefálico e AP. • Shunt de Glenn: • Anastomose da VCS comAP direita. • Desvantagens: não correção completa da cianose e formação de fístulas arteriovenosas no pulmão direito (hemoptise). • Shunt de Glenn bidirecional ou hemi-Fontan: • Anastomose da VCS com tronco pulmonar. • Vantagem: a perfusão aumenta nos 2 pulmões. • Procedimento de Fontan: • 1º passo: shunt de Glenn bidirecional. • 2º passo: anastomose da VCI com tronco pulmonar. Todo o sangue do corpo é drenado para o pulmão sem passar pelo coração direito.
Tetralogia de Fallot • Shunt de Blalock-Taussigé ainda mais eficiente do que o tratamento corretivo inicial: • Melhora clínica imediata. • Baixo risco cirúrgico em comparação às outras. http://www.paulomargotto.com.br/busca_resultado.php?busca=tetralogia+de+fallot
Tetralogia de Fallot • Prognóstico: • 60% sobrevivem ao 1º ano de vida. • 49% sobrevivem após 3 anos. • 24% sobrevivem além dos 10 anos. • Raros pacientes alcançam idades avançadas.
Atresia pulmonar com CIV • 1% das cardiopatias congênitas. • Predomínio em sexo masculino. • Anatomia: • (1) Ausência de conexão entre VD e AP: via de saída de VD fechada. • (2) Via de saída única para aorta. • (3) Tronco pulmonar e anel valvar são hipoplásicos. • (4) Infundíbulo de VD pode ser normal, atrésico (70%) ou estreitado. • (5) VD hipoplásico com hipertrofia das paredes e diminuição da luz da cavidade. • (6) Canal arterial de calibre diminuído. • (7) Aorta dilatada ou cavalgando o septo.
Atresia pulmonar com CIV • Ocorre incapacidade das AP em distribuir-se pelos segmentos vasculares pulmonares. Nesse caso recebem suplência pulmonar através do canal arterial (CA). • Não havendo CA persistente, os segmentos pulmonares passam a ser conectados/supridos pelos: • Ramos das artérias pulmonares centrais. • Artérias colaterais sistêmicos pulmonares: origem da aorta descendente.
Atresia pulmonar com CIV • Aspectos hemodinâmicos e clínicos: • Cianose e hipoxemia dependem do fluxo esquerda-direita, por meio do canal arterial (CA): • Se CA tiver diâmetro pequeno: inadequação para manter o débito pulmonar. • Se CA tiver diâmetro grande: paciente fica acianótico por tempo prolongado, com sopro contínuo.
Atresia pulmonar com CIV http://www.paulomargotto.com.br/busca_resultado.php?busca=atresia+pulmonar
Atresia pulmonar com CIV • Quadro clínico: • Cianose severa nas 1ªs horas de vida ou mais tardiamente (na dependência do fechamento do canal arterial). • Acidose metabólica. • Crises de hipóxia tecidual. • IC direita: nos pacientes com excessivo fluxo pulmonar. • Exame físico: • Taquipneia. • 1ª bulha: seguido de clique aórtico por dilatação da raiz aórtica. • 2ª bulha: única em foco pulmonar. • Sopro cardíaco ausente ou discreto. • Frêmito: geralmente ausente.
Atresia pulmonar com CIV • Radiologia: • Área cardíaca geralmente normal ou aumentada. • Arco pulmonar escavado. • Coração em bota. • Diminuição da trama vascular. • ECG: • SVD. • SBV. • QRS: desviado para direita. • Ecocardiograma: • Valva pulmonar espessada, atrésica. • Demonstra shunt. • Demonstra morfologia de VD. • CIV. • Aorta de tamanho aumentado
Atresia pulmonar com CIV • Cateterismo: • Indicações: • Estudar melhor a circulação coronariana. • Identificar estenoses ou interrupções das coronárias. • Tratamento clínico: • Tratar hipoxemia. • Tratar distúrbios metabólicos e eletrolíticos. • PGE: garantir permeabilidade do canal.
Atresia pulmonar com CIV • Tratamento cirúrgico: • Paliativo: • Cirurgia de Blalock-Taussig modificada: estabelecer shunt pulmonar-sistêmico e fluxo pulmonar. • Definitivo: estabelecer continuidade entre VD e artérias pulmonares. • Anastomose sistêmico-pulmonar.
Referências bibliográficas • MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo: Sarvier. 1984. • MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. • MORAES NETO, Fernando et al. Tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida. Rev. Bras. Cir. Cardiovasc., Jun. 2000, vol.15, n° 02, p.143-153. • M. Elizabeth Brickner, M.D., L. David Hillis, M.D., and Richard A. Lange, M.D. N Engl J Med 2000; 342:334-342. • Croti, U. A; Barnero-Marcial, M.; Jatene, M. B.; Riso, A. A.; Tanamati, C.; Aiello, D.; Dallan, L. A.; Oliveira, S. A. Classificação anatômica e correção cirúrgica da atresia pulmonar com comunicação interventricular. Rev. Bras. Cirurgia Cardiovascular, out/dez. 2000, vol.16, n° 04. • www.paulomargotto.com.br/ (em PEDIATRIA ESCS/DISTÚRBIOS CARDIOLÓGICOS)