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Occlusions néo-natales. Pr.F.Varlet. Introduction. Urgences néo-natales les plus fréquentes Dues : à une lésion anatomique (diaphragme, atrésie, volvulus) à des troubles fonctionnels (maladie de Hirschsprung, mucoviscidose, etc)
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Occlusions néo-natales Pr.F.Varlet
Introduction • Urgences néo-natales les plus fréquentes • Dues : • à une lésion anatomique (diaphragme, atrésie, volvulus) • à des troubles fonctionnels (maladie de Hirschsprung, mucoviscidose, etc) • Complications = péritonite par perforation, désordres métaboliques, entérocolite, décès
Diagnostic positif • 1 - Avant la naissance Les ONN peuvent être suspectées : • en raison d ’un hydramnios • par l ’échographie antenatale (dilatations digestives, masse hétérogène, calcifications…) • en raison d ’antécédents familiaux (mucoviscidose…) • en raison du terrain (prématurité, mère diabétique, trisomie 21…)
Diagnostic positif • 2 - Signes d ’ONN • méconium= toute anomalie est un signe d ’alarme (1er méconium émis normalement avant la 24°h, aspect gris, sec, peu abondant = anormal) • vomissements= rapidement bilieux • douleurs = pleurs, agitation
Diagnostic positif • abdomen = ballonné parfois, luisant • anus = en place, présent ? • ASP = • niveaux hydro-aériques, • dilatations, • pneumopéritoine, • calcifications ASP normal
Diagnostic étiologique • 1 - ONN par obstacle a - Causes • bride congénitale (Ladd) • diaphragme muqueux (embryopathie - atrésie type I)
Diagnostic étiologique • ischémie localisée (foetopathie) pouvant aboutir à une perforation (péritonite méconiale, calcifications), ou à une atrésie (type II ou III) ou à une sténose ex : volvulus du grêle
Diagnostic étiologique b - classification des atrésies • type I = diaphragme • type II = atrésie cordonale • type III = interruption de la continuité intestinale
Diagnostic étiologique c - siège des atrésies = pylore, duodénum, grêle, colon, rectum et anus (« imperforation anale ») d - en pratique • atrésies, brides et sténoses = urgences différées • volvulus = urgence vitale
Diagnostic étiologique e - Atrésie duodénale • obstruction complète au niveau du 2° duodenum • malformations associées = trisomie 21, cardiopathies +++ • clinique = occlusion haute, à ventre plat + vomissements +++ • ASP = image en double bulle (estomac + duodenum)
Diagnostic étiologique • traitement : • incision horizontale du flanc droit • résection de la zone atrésique impossible (pancréas et voies biliaires)
Diagnostic étiologique • duodénoplastie ou duodéno-duodénostomie lat-lat • modelage du duodenum dilaté si très large • suites = reprise du transit de J3 à plusieurs semaines
Diagnostic étiologique f - Volvulus sur mésentère commun (mc) anomalie de rotation de l ’anse intestinale : • MC 90° = colon à gauche et grêle à droite • MC 180° = caecum et appendice sous le foie ; risque +++ de volvulus de toute l ’anse intestinale =URGENCE VITALE 90° 180°
Diagnostic étiologique • Diagnostic = échographie - Doppler et TOGD • Traitement = horizontale du flanc droit - détorsion - réchauffement - xylocaïne* dans les mésos • si intestin viable : libération de la fusion mésentérique et mise en position de Ladd ; appendicectomie systématique (FIG) • si nécrose : réintégration ; réintervention 48h plus tard ; décès sur table ou transplantation ?
Diagnostic étiologique • g - Atrésie du grêle Type I Type II Type III
Diagnostic étiologique • Diagnostic : écho AN ou occlusion NN (ballonnement abdominal, vomissements…) • ASP : niveaux HA
Diagnostic étiologique • Traitement : • laparotomie • anastomose TT • ± modelage • Pronostic : • longueur d’intestin restant • complications (fistule, sténose, intestin court…)
Diagnostic étiologique • h - malformations ano-rectales • imperforation anale simple ou anus ectopique ou atrésie ano-rectale grave
Diagnostic étiologique • Malformations associées fréquentes : V ertèbre A nus C oeur T rachée E sophage R ein L imb (membre)
Diagnostic étiologique • Traitement : • proctoplastie NN • colostomie puis abaissement vers M4-M6 • Pronostic : • bon pour les MAR basses (constipation) • mauvais pour les MAR hautes (incontinence) • malformations associées (VACTERL)
Diagnostic étiologique • 2 - ONN fonctionnelles a - Maladie de Hirschsprung • « Mégacolon congénital » • absence de cellules ganglionnaires des plexus nerveux de la paroi intestinale responsable d ’une absence de péristaltisme et d ’une spasticité OCCLUSION
Diagnostic étiologique • touche toujours le rectum et s ’étend plus ou moins haut sur le colon : 75% sont des formes recto-sigmoïdiennes
Diagnostic étiologique • Diagnostic : ballonnement +++ , vomissements BIOPSIES +++
Diagnostic étiologique • traitement = • colostomie néo-natale ou nursing • résection de la partie malade et abaissement du colon sain vers 1 à 3 mois (Duhamel ou Swenson ou Soave) • coelioscopie ou voie transanale
DUHAMEL SWENSON SOAVE
Diagnostic étiologique b - Autres causes d ’ONN fonctionnelles ileus méconial entérocolite ulcéro-nécrosante (mucoviscidose; (et autres causes de péritonite) ttt = lavement ou chirurgie)
Diagnostic étiologique syndrome du bouchon méconial (ttt = lavement opaque) syndrome du petit colon gauche (mère diabétique; ttt = lavement opaque) pseudo-obstruction intestinale chronique etc...
Conclusion • ONN = • étiologies très nombreuses, • et donc traitements chirurgicaux variés : • lavement aux hydrosolubles parfois • dérivations (jéjunostomie, iléostomie, colostomie) • résection - anastomose (grêle, colo-proctectomie, abaissement colique…)
Conclusion • Le pronostic dépend : • du risque vital (volvulus) • de la longueur d ’intestin restant +++ • de l ’absence de séquelle fonctionnelle (troubles du péristaltisme, défect sphinctérien des malformations ano-rectales hautes responsable d ’une incontinence) • des malformations associées