1 / 15

IgM

IgM. Birna Sigurborg Guðmundsdóttir. Immunoglobulin. Hlutverk í varnarkerfi mannslíkamans Vessabundið ónæmi Eru framleidd af B-frumum 2 þungar keðjur og 2 léttar keðjur 5 isotypur  ,  ,  ,  og . Uppbygging. Monomeric Á yfirborði B-frumna Hluti af antigen receptor Pentamer

betha
Download Presentation

IgM

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. IgM Birna Sigurborg Guðmundsdóttir

  2. Immunoglobulin • Hlutverk í varnarkerfi mannslíkamans • Vessabundið ónæmi • Eru framleidd af B-frumum • 2 þungar keðjur og 2 léttar keðjur • 5 isotypur • , , ,  og 

  3. Uppbygging • Monomeric • Á yfirborði B-frumna • Hluti af antigen receptor • Pentamer • Samgild dísúlfíð tengi • J-keðja • 10 bindistaði • Hexameric • Virkni óþekkt

  4. Hlutverk • Meirihluti (80%) IgM er intravascular • Er í fremstu víglínu vessabundna ónæmisins gegn bakteríu sýkingum í blóði • Aðstoðar fyrst og fremst RE kerfið við að hreinsa blóðrásina við bakteríur og agnir með opsonization og agglutination

  5. Myndun • Fyrsta týpan af mótefnum sem myndast í fóstri – 20 vikur • Ef sýking verður in utero eða perinatalt þá hækkar IgM • Það mótefni sem myndast fyrst við örvun antigens • Myndast innan 4 daga en endist ekki • Ónæmi sem endist er tengt IgG mótefni

  6. Serum gildi IgM The Harriet Lane Handbook

  7. IgM mótefni • Antigen sem valda áframhaldandi IgM mótefna svari • Polysaccharide antigen (anti-A og anti-B isoagglutinins) • Wassermann og heterophile mótefni • Typhoid O mótefni • Mótefni gegn endotoxinum gram-neikvæðra baktería • RF • Cold agglutinins • Cytotoxic hypersensitivity reactions t.d. Autoimmune hemolytic anemia • Immune complex myndun og sjúkdómum

  8. IgM Monomeric • Eru myndað de novo en ekki við niðurbrot polymeric IgM • Er á yfirborði B-frumna - hluti af antigen receptor • Serum gildi hækkar í hypergammaglobulinemiu • LE, RA og Waldenströms macroglobulinemia • Serum gildi lækkar • Ataxia-telangiectasia, Dysgammaglobulinemia • Mótefnavirkni • Gegn blóðflokka vökum og frumukjörnum

  9. Sjúkdómar • Selective IgM deficiency • Hyper-IgM syndrome • CVID • IgM Heavy Chain Disease • Minimal change disease • Focal glomerulosclerosis • Mesangial proliferative glomerulonephritis • IgM Nephropathy?

  10. Selective IgM deficiency • Fá tilfelli þekkt • Algengi 1/3000?? • Horfur ekki þekktar • Pathogenesa óþekkt • Einkenni • IgM vantar eða vanvirkt, önnur Ig eðl. og T-fr. eðl. við sýkingu • Endurteknar sýkingar • bakteríur og vírusar • 2SD frá viðmiðunarmörkum eða <10% meðalgildi miðað við aldur • < 10-15 mg/dL í börnum • < 20-30 mg/dL í fullorðnum

  11. Selective IgM deficiency frh • Tengsl við autoimmune og maligna sjúkdóma • SLE, Hashimoto thyroiditis, ITP, RA, MM, clear cell sarcoma, lymphocytic leukemiur • DDX • CVID, Wiskott-Aldrich syndrome, X linked agammaglobulinemia • Meðferð • Lágur þröskuldur fyrir sýklalyfjameðferð ef sýkingargrunur • Bólusetningar • Aggressíf meðferð atopiskra sjúkdóma • Sýklalyf prophylax • Ekki mælt með Ig meðferð • Mæla IgM, IgG og IgA reglulega

  12. Hyper-IgM Syndrome (HIGM)„Immune deficiency with normal or elevated IgM“ • Skortur á IgG • Eðlilegur eða hækkaður styrkur IgM • Getur verið X-linked eða autosomal genagalli • X-linked hyper IgM syndrome (CD154 eða CD40 ligand) • NEMO skortur • AICD (AID) og UNG skortur • Einkenni • Pneumocystis jiroveci lungnabólga algeng • Neutropenia • GI sýkingar t.d. Gardiasis • Bakteríu meningitis • Viral encephalitis • Hepatitis B sýkingar • Lymphoid hyperplasia

  13. Hyper-IgM Syndrome (HIGM) frh • Tengsl við autoimmune sjúkdóma • DM, autoimmune hepatitis, RA, IBD og uveitis • Rannsóknir • IgG eru almennt < 200 mg/dL, IgA < 20 mg/dL og IgM 100-3700 mg/dL. Undirflokkar IgG ekki til staðar • T-fr og B-fr gildi eru eðlileg • Mæla AID og UNG skort • Meðferð • Gamma globulin replacement meðferð • Bólgueyðandi og ónæmisbælandi • Beinmergstransplant

  14. Takk fyrir

More Related