LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

1. LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

2. RAPPELS • Hématopoïèse : • Myéloïde • Lymphoïde • MO: siège exclusif de la myelopoiese • Fort taux de renouvellement: • Mutations malignes • Grande sensibilité aux toxiques

3. MYÉLOPOÏESE CS CFU-GM Myéloblaste Promyélocyte Myélocyte Métamyélocyte Polynucléaire neutrophile

4. DÉFINITION • Aigue: atteintes clonales des précurseurs hématopoïétiques avec blocage de différenciation • Myéloïde • On distingue 8 types de LAM ( 0 → 7 )

5. EPIDÉMIOLOGIE • Incidence de 3/100 000 habitants par an en France • Pathologies de l’adulte avec une incidence qui augmente avec l’age • Pic médian de survenue: 65 ans

6. ETIOLOGIES

7. SIGNES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES • Généraux: • Fièvre et AEG souvent révélateurs • I. Médullaire: • Hémogramme: • Présence de Leucoblaste normalement jamais retrouvé dans le sang • Anémie ANN → Pâleur, essoufflement, tachycardie etc. • Neutropénie → Infections • Thrombopénie → Hémorragies • Myélogramme: Indispensable Envahissement par les leucoblastes (> 20 ou 30 % OMS ou FAB) • BOM: si aspiration difficile ou myélofibrose

8. SIGNES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES • Signes tumoraux ou infiltratifs: • Splénomégalie, peau, gencives • Anomalies biologiques: • Hyperuricémie • Hyperkaliémie • LDH ↑ • Hypocalcémie • Recherche d’une CIVD • Leucoblaste dans le sang et/ou la MO impose l’identification précise du type de LA (valeur diagnostic, pronostic, complications redoutées)

9. CLASSIFICATION • FAB: Franco-americano-britannique • Critères morphologiques et cytochimiques • Immunophénotypage: • Surtout pour les LAL • Pour les Formes peu différenciées • Cytogénétique et biologie moléculaire: • Anomalies du caryotype • Diagnostic et pronostic • Ex: LAM 3

11. Traitements des LAM • Chimiothérapies : • Induction → RC • Consolidation • Greffes : • Allogreffes • Autogreffes • Sang de Cordon

12. Traitements des LAM • Induction : • Aracytine (Ara-C, 100 à 200 mg/m²/j pendant 7 à 10 jours) • Une Anthracycline (Daunorubicine : 45 à 60 mg/m²/j pendant 3 jours ou Idarubicine : 36 à 40 mg/m² en dose totale sur 3 à 5 jours) • Induire l'Aplasie puis la RC confirmée par l'absence de blastes circulants, PN > 109/L, Plaquettes > 100.109/L • Traitements très lourds pour sujets âgés → on favorise la qualité de vie par un traitement de support couplé à une chimiothérapie palliative. • Après la cure, traitement par facteurs de croissance pour les cures suivantes.

13. Traitements des LAM • Consolidation : • Cures supplémentaires de Chimiothérapie par Ara-C forte dose après 20 jours et maturation des cellules quiescentes sous l'action de FCH. • Allogreffe systématiquement envisagée chez patients de moins de 50 ans disposant d'un donneur HLA identique familial. • Autogreffe, Greffe de Sang de Cordon • Consolidation / Intensification chimio-thérapeutique | | J0 Cure 1 J28 J0 - J8 J21 J28 - J36 Conso Chimio Induction Chimio G-CSF G-CSF | | J28 Cure 2 J56

14. Traitements des LAM Rechutes : • > 1 an après RC1 sans Allogreffe → Ara-C forte dose • < 1 an → mauvais pronostic

15. Dossier Patient • Noeta, 16 ans ½ • LAM type 2 (avec différenciation) diagnostic le 9/11/11 • 6/11/11 : gène oropharyngée prise en charge par Amoxicilline et Ibuprofène • 9/11/11 : NFS → Hyperleucocytose avec 77% de blastes révèle la LAM + Anémie, ↑LDH, Thrombopénie. Blastes hétérogènes avec corps d'Auer → LAM 2 Asthénie, Insomnies, Amaigrissement, Fébricule, Odynophagie, Douleur axillaire droite Sd Tumoral : Polyadénopathies, Gonflement Amygdales, Pointe de Rate, 1 Ganglion infiltré, dur, douloureux, inflammatoire.

16. Dossier Patient • 12/11/11 : Syndrome de Sweet : éruptions, œdèmes. Apyrétique, traité en prévention par Tienam, Vanco, Ciflox • 14/11/11 : Induction chimiothérapie, protocole LAM SJ Aracytine + Daunorubicine + Dectancyl pour le Syndrome de Sweet + Zophren, Emend, Fasturtec (prévention hyperuricémie aigüe par Sd de Lyse) • 16/11/11 : RGO pris en charge par Mopral

17. Dossier Patient • 22/11/11 : entrée en Aplasie, Rectorragie Mise en place de prophylaxie antifongique par Noxafil • 23/11/11 : fébricule à 38,5°C → traitement empirique des infections fongiques par Cancidas.