1 / 17

LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES. RAPPELS. Hématopoïèse : Myéloïde Lymphoïde MO : siège exclusif de la myelopoiese Fort taux de renouvellement: Mutations malignes Grande sensibilité aux toxiques. MYÉLOPOÏESE. CS. CFU-GM. Myéloblaste. Promyélocyte. Myélocyte. Métamyélocyte.

brice
Download Presentation

LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

  2. RAPPELS • Hématopoïèse : • Myéloïde • Lymphoïde • MO: siège exclusif de la myelopoiese • Fort taux de renouvellement: • Mutations malignes • Grande sensibilité aux toxiques

  3. MYÉLOPOÏESE CS CFU-GM Myéloblaste Promyélocyte Myélocyte Métamyélocyte Polynucléaire neutrophile

  4. DÉFINITION • Aigue: atteintes clonales des précurseurs hématopoïétiques avec blocage de différenciation • Myéloïde • On distingue 8 types de LAM ( 0 → 7 )

  5. EPIDÉMIOLOGIE • Incidence de 3/100 000 habitants par an en France • Pathologies de l’adulte avec une incidence qui augmente avec l’age • Pic médian de survenue: 65 ans

  6. ETIOLOGIES

  7. SIGNES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES • Généraux: • Fièvre et AEG souvent révélateurs • I. Médullaire: • Hémogramme: • Présence de Leucoblaste normalement jamais retrouvé dans le sang • Anémie ANN → Pâleur, essoufflement, tachycardie etc. • Neutropénie → Infections • Thrombopénie → Hémorragies • Myélogramme: Indispensable Envahissement par les leucoblastes (> 20 ou 30 % OMS ou FAB) • BOM: si aspiration difficile ou myélofibrose

  8. SIGNES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES • Signes tumoraux ou infiltratifs: • Splénomégalie, peau, gencives • Anomalies biologiques: • Hyperuricémie • Hyperkaliémie • LDH ↑ • Hypocalcémie • Recherche d’une CIVD • Leucoblaste dans le sang et/ou la MO impose l’identification précise du type de LA (valeur diagnostic, pronostic, complications redoutées)

  9. CLASSIFICATION • FAB: Franco-americano-britannique • Critères morphologiques et cytochimiques • Immunophénotypage: • Surtout pour les LAL • Pour les Formes peu différenciées • Cytogénétique et biologie moléculaire: • Anomalies du caryotype • Diagnostic et pronostic • Ex: LAM 3

  10. Traitements des LAM • Chimiothérapies : • Induction → RC • Consolidation • Greffes : • Allogreffes • Autogreffes • Sang de Cordon

  11. Traitements des LAM • Induction : • Aracytine (Ara-C, 100 à 200 mg/m²/j pendant 7 à 10 jours) • Une Anthracycline (Daunorubicine : 45 à 60 mg/m²/j pendant 3 jours ou Idarubicine : 36 à 40 mg/m² en dose totale sur 3 à 5 jours) • Induire l'Aplasie puis la RC confirmée par l'absence de blastes circulants, PN > 109/L, Plaquettes > 100.109/L • Traitements très lourds pour sujets âgés → on favorise la qualité de vie par un traitement de support couplé à une chimiothérapie palliative. • Après la cure, traitement par facteurs de croissance pour les cures suivantes.

  12. Traitements des LAM • Consolidation : • Cures supplémentaires de Chimiothérapie par Ara-C forte dose après 20 jours et maturation des cellules quiescentes sous l'action de FCH. • Allogreffe systématiquement envisagée chez patients de moins de 50 ans disposant d'un donneur HLA identique familial. • Autogreffe, Greffe de Sang de Cordon • Consolidation / Intensification chimio-thérapeutique | | J0 Cure 1 J28 J0 - J8 J21 J28 - J36 Conso Chimio Induction Chimio G-CSF G-CSF | | J28 Cure 2 J56

  13. Traitements des LAM Rechutes : • > 1 an après RC1 sans Allogreffe → Ara-C forte dose • < 1 an → mauvais pronostic

  14. Dossier Patient • Noeta, 16 ans ½ • LAM type 2 (avec différenciation) diagnostic le 9/11/11 • 6/11/11 : gène oropharyngée prise en charge par Amoxicilline et Ibuprofène • 9/11/11 : NFS → Hyperleucocytose avec 77% de blastes révèle la LAM + Anémie, ↑LDH, Thrombopénie. Blastes hétérogènes avec corps d'Auer → LAM 2 Asthénie, Insomnies, Amaigrissement, Fébricule, Odynophagie, Douleur axillaire droite Sd Tumoral : Polyadénopathies, Gonflement Amygdales, Pointe de Rate, 1 Ganglion infiltré, dur, douloureux, inflammatoire.

  15. Dossier Patient • 12/11/11 : Syndrome de Sweet : éruptions, œdèmes. Apyrétique, traité en prévention par Tienam, Vanco, Ciflox • 14/11/11 : Induction chimiothérapie, protocole LAM SJ Aracytine + Daunorubicine + Dectancyl pour le Syndrome de Sweet + Zophren, Emend, Fasturtec (prévention hyperuricémie aigüe par Sd de Lyse) • 16/11/11 : RGO pris en charge par Mopral

  16. Dossier Patient • 22/11/11 : entrée en Aplasie, Rectorragie Mise en place de prophylaxie antifongique par Noxafil • 23/11/11 : fébricule à 38,5°C → traitement empirique des infections fongiques par Cancidas.

More Related