1 / 36

Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli “Federico II”

Scuola di specializzazione in pediatria Università Federico II Napoli. Casi clinici Mercoledì 12 Maggio 2010. Anemia da perdita cronica in sede atipica. Dr. A. Lo Vecchio. Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli “Federico II”. Prof. V. Poggi. Dr. F. Santamaria.

chaeli
Download Presentation

Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli “Federico II”

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Scuola di specializzazione in pediatria Università Federico II Napoli Casi clinici Mercoledì 12 Maggio 2010 Anemia da perdita cronica in sede atipica Dr. A. Lo Vecchio Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli “Federico II” Prof. V. Poggi Dr. F. Santamaria Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli “Federico II” Reparto di Emato-Oncologia Ospedale Pausilipon Napoli

  2. SIMONE Età: 7 anni e 9 mesi Peso: 29.6Kg (90°pc) Altezza: 123.5 (50°pc) Nato a termine da TC Minaccia d’aborto a 2° trimestre PN = 3,080 Kg Marzo 2006 – Ricovero Ospedale Santobono • Petecchie ed ecchimosi diffuse • Dolori addominali invalidanti • Invaginazione intestinale • Orchite Porpora di Schönlein-Henoch complicata

  3. Gennaio 2009 – Ricovero Ospedale Santobono Broncopolmonite Febbre  Addensamento all’Rx torace  Trattamento con antibiotici e steroidi x via parenterale Anemia microcitica  Hb 6,1 g/dl • Trattamento domiciliare con antibiotici e steroidi + ferro Dopo 6 giorni … • Persistenza del pallore • Hb 7,8 g/dl • Coombs diretto positivo

  4. SIMONE ANEMIA MICROCITICA COOMBS DIRETTO POSITIVO Anemia Emolitica?

  5. CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE EMOLITICHE IMMUNI Petz. BloodReview 2008

  6. SIMONE ANEMIA MICROCITICA COOMBS DIRETTO POSITIVO Anemia Emolitica? • Hb 8,1 g/dl • MCV 75,2 • Ret 326.300 • HFR 14,5% • RDW 24.2% • Sideremia 14 (↓) • Trasferrina 374 (↑) • Ferritina 17,9 • Aptoglobina 1.2 • BT/BI normali • LDH 413 • K+ 3.8 NO EMOLISI

  7. Nelson textbook of pediatrics 2008

  8. … dopo solo un giorno dalla trasfusione Hb 6.3 g/dl • malassorbimento • perdita cronica ANEMIA SIDEROPENICA Poco responsiva alla terapia marziale … per la persistenza di anemia severa  • Sideremia ↓ • Ferritina ↓ • Trasferrina ↑ • % saturazione 2.9

  9. Negativi • CMV Immune • EBV Immune • Parvovirus Negativo • H. Pylori (feci) Negativo • Aspergillus Negativo • Candida Negativo • Leishmania Negativa • Mantoux Negativa MALATTIE INFETTIVE Es. Urine Hemoccult Celiachia Prick / Rast ECO addome

  10. RESISTENZE OSMOTICHE  aumentate • ELETTROFORESI Hb  F 0.1% • A2 2% • A1c 3.6% • COOMBS DIRETTO  +++ • INDIRETTO  Negativo ASPIRATO MIDOLLARE • Cellularità ricca. No cellule atipiche né immagini riferibili a parassiti. • Serie eritroide iperplastica, molte forme immature e diseritropoiesi. • Serie mieloide e megacariocitaria presenti e normo-maturanti. • Cellule macrofagiche spesso con materiale fagocitato.

  11. Dopo 2 sett di ricovero EMOTTISI • Sat O2 in aria: 99% • FR = 18-20 apm • Nessun segno di impegno resp. • EAB nella norma • GB 5860 (5260 N, 2380 L) • PCR, VES neg • Mantoux negativa a 48 e 72 h • Mycoplasma e Chlamydia neg • Rx Torace: area di addensamento strutturato a margini sfumati. Accentuamento della trama polmonare Dopo poche ore dall’emottisi

  12. TC Torace Dopo 24 ore Bilateralmente diffuse aree a vetro smerigliato (> basi) EMORRAGIE ALVEOLARI DIFFUSE

  13. TC Torace Dopo 24 ore Bilateralmente diffuse aree a vetro smerigliato (> basi) BIOPSIA POLMONARE BAL ASPIRATO GASTRICO EMORRAGIE ALVEOLARI DIFFUSE 96 % 30 % Sensibilità

  14. Sfondo ematico. Granulociti neutrofili ed eosinofili; sparse cellule epiteliali. Numerosi macrofagi fagocitanti emosiderina

  15. Presenza di emosiderofagi al BAL Colorazione Perls Servizio di Anatomia patologia Ospedale Pausilipon

  16. Emorragie intra-alveolari Perdita cronica di Fe Formazione di emosiderina Richiamo di cellule macrofagiche Fagocitosi EMOFAGOCITI Fibrosi polmonare Danno ossidativo epitelio alveolare EMOTTISI ANEMIA RXPOSITIVO

  17. EMOSIDEROSI POLMONARE Ioachimescu 2004 Kjellen 1984; Ohga 1995 Morgan 1981 Ioachimescu 2004 • Circa 500 casi descritti in letteratura • Incidenza = 0,24-1,23/ milione bambini/ anno • 80% diagnosi < 10 anni • M = F • EZIOPATOGENESI • Teoria Allergica • Teoria Ambientale (insetticidi) • Metabolica (Metabolismo del ferro) • Autoimmune •  Forme secondarie a malattie autoimmuni • 20% progressione a collagenopatie • Positività di autoanticorpi (es. Coombs) Le Claiche 2000

  18. SEGNI E SINTOMI DI EMOSIDEROSI POLMONARE Luo et al. Pediatr Pulmonol 2008

  19. EMOSIDEROSI POLMONARE

  20. EMOSIDEROSI POLMONARE

  21. ECO-CARDIO ECG ANA; anti ds-DNA; FR p-ANCA; c-ANCA Anti-cardiolipina; LAC C3; C4 PCR Es urine + Proteinuria 24h SEDIMENTO URINARIO Creatinina 0.6 mg/dl VFG (Schwarz) 113 ml/min

  22. Emocromo Ig TOT Sottopopolazioni linfocitarie Produzione anticorpale specifica tTG ed EMA normali Respiratory Med 2008

  23. EMOSIDEROSI POLMONARE

  24. Ioachimescu 2004 TRATTAMENTO • Non esistono studi controllati • Evidenze disponibili da studi osservazionali di piccole dimensioni (max n=26) • Prednisolone 1-2 mg/Kg/die riduce: • Dieta priva delle proteine del latte vaccino (ex adiuvantibus) • Numerosi effetti collaterali a lungo termine con CCS • Tentativo con ICS con risultati dubbi (Lancet ’85, South Med J ‘95) • Alcune evidenze con: • Mortalità • Numero di esacerbazioni • Rischio di fibrosi polmonare • Ciclofosfamide • Methotrexate • Idrossiclorochina • Azatioprina (JAMA ‘73;Arch Int Med ‘76;Ped Pulmonol ‘92) Nuesslein - PedRespReview 2006 Kendig’s textbookofrespiratorydiseases 2006

  25. PREDNISONE per os Il follow-up di Simone Hb TERAPIA ORALE CON FERRO

  26. 15 Febbraio 2008 27 Marzo 2008 Pressocché totale scomparsa delle aree a vetro smerigliato. Visibilità di millimetrica area pseudo-nodulare a sede antero-basale di tipo interstiziale. Sottili strie fibrotichein sede basale.

  27. DH Pneumologia Pediatrica • Test di funzionalità respiratoria • Iniziare il tapering degli steroidi • Iniziare terapia di mantenimento • Continuare il follow-up pneumologico

  28. DH Pneumologia Pediatrica • Test di funzionalità respiratoria • Iniziare il tapering degli steroidi • Iniziare terapia di mantenimento • Continuare il follow-up pneumologico • Test di funzionalità respiratoria • Riduzione dei flussi alle piccole vie aeree a tutte le spirometrie (ai bassi volumi polmonari) • Gen 2010 • FEV1: 1.43 (93% del predetto) • FEV1/FVC: 73% • FEF 75%: 27% del predetto • FEF 25-75%: 55% del predetto

  29. DH Pneumologia Pediatrica • Iniziare il tapering degli steroidi 1. POLMONITE 2. POLMONITE 3. POLMONITE Nessun episodio di emottisi; Hb stabile

  30. DH Pneumologia Pediatrica • Iniziare terapia di mantenimento Proposta e rifiutata dalla famiglia nonostante i chiarimenti forniti circa gli effetti collaterali ed il rapporto rischi/benefici del caso. AZATIOPRINA

  31. DH Pneumologia Pediatrica • Continuare follow-up pneumologico TPO  Normale Dic 2009 BAL Lug 2009

  32. Giu 2009 20 Feb 2009

  33. DH Pneumologia Pediatrica • Continuare follow-up pneumologico TPO  Normale Dic 2009 BAL  Normale Lug 2009 HR-TC  Sostanzialmente invariata da Marzo Lug 2009  Nessuna dal 14/01/10 Terapia attuale

  34. Cosa ho imparato da Simone ? • Osservare e valutare i dati clinici in modo oggettivo e critico (Coombs/Emolisi) • La sintomatologia spesso è evolutiva  Osservare !!(Emottisi) • Considerare cause rare di carenza di ferro dopo aver escluso le più comuni (Rx torace) • L’anemia può rappresentare il segno unico di presentazione di IPH

  35. PROGNOSI Anni di sopravvivenza

More Related