Chronická respirační onemocnění v dětském věku

1. Chronická respirační onemocnění v dětském věku F. Kopřiva DK FN a LF UP Olomouc

2. Chronická onemocnění trachey • Ztráta tonusu membranózní části • expirační tracheální obstrukce!! • Tracheální stenóza • extracheální (tbc, sarkoidóza, zánět, hyperplazie thymu, vaskulární prstence) • intramurální (dyskinéza, skarifikace trachey) • intratracheální (cizí těleso, tumor benigní - karcinoid) • Tracheoezofageální píštěl

3. Aspirace cizího tělesa • Cizí těleso vyvolá chronické změny není-li odstraněno do 4 týdnů!! Organická tělesa dříve ! • RTG nález • viditelné těleso • pozitivní Holzknechtův.Jacobsonův fenomén • atelektáza, snížená vzdušnost, obstrukční emfyzém • Endoskopie • granulace, krvácení, stenóza, zánět, hypersekrece

5. Bronchiektazie • Ireverzibilní, ložisková dilatace průdušek, obvykle ve spojení s infekcí. Častěji získané, jsou spojené s různými stavy, včetně vrozených a hereditárních.

6. Bronchiektazie získané • Destrukce bronchiální stěny po infekci • inhalace chemických nox • imunologické selhání • anomálie cév • Mechanická alterace • atelektáza • ztráta objemu plicního parenchymu

7. Bronchiektazie získané • Těžké pneumonie (spalničky, pertuse, adenovirové infekce zvláště u dětí) • Nekrotizující infekce v každem věku (klebsiella, stafylokoky, virus chřipky, kvasinky, mykoplazmata, mykobakterie) • bronchiální obstrukce (cizí těleso, zvětšená uzlina, Ca plic, patologie sliznice)

8. Bronchiektazie • Wiliams-Campbellův sy • částečné nebo úplné chybění chrupavky mimo hlavní segmentární bronchy • Bronchopulmonální aspergilóza • Deficit humorální imunity

9. Primární ciliární dyskineza • Asi u 11% dětí s chronickými respiračními chorobami • Kartagenerův sy (1930) • Afzelius (1976) • 1 : 15.000 - 20.000 porodů • Youngův sy • obstrukční azoospermie, normálné spermatogeneze, chronické simopulmonální infekce • Sy žlutých nehtů • hypoplazie lymfatického sytému, ztluštělé žlutozelené nehty, lymfedém, bronchiektazie, exsudativní pleuritida

12. Primární ciliární dyskineza • Vyšetření stereomikroskopické • Vyšetření v elektronovém mikroskopu • Sacharinový test - nosní ciliární clearance (12 -15 min) sladká chuť • U 10% defektů řasinek nespecifických • Přechodné diskinézy po zánětech i u zdravých jedinců!!

15. Astma bronchiale je syndrom charakterizovaný variabilní obstrukcí dýchacích cest, zánětem dýchacích cest a bronchiální hyperreaktivitou. .

16. Přehled vztahů mezi eozinofily, TH2 lymfocyty a žírnými buňkami

17. Wheezing • je symptomem postižení dolních dýchacích cest . Asi 40% dětí má ataku wheezing v prvních třech letech života • v prvních 2 měsícíh života a po 2. roce života se ataka těžkého wheezing vyskytuje méně Zach 1998

18. Nemoci dýchacího traktu projevující se jako hvízdavé dýchání • hvízdavá bronchitida • spastická bronchitida • bronchiolitida • kašel jako varianta AB • recidivující wheezing • jen prostě astma

19. Recidivující obstrukční bronchitidy - diff.dg. • obstrukční bronchitida • astma bronchiale • aspirace • mukoviscidóza • tuberkulóza • komprese dýchacích cest • plicní emfyzém • malformace tracheobronchiálního stromu • srdeční vada • exogenní alergická alveolitida • dysfunkce laryngu • primární ciliární dyskineze

20. Diagnostická kriteria pro stanovení diagnózy bronchiálního astmatu u dětí v prvních letech života • velká kriteria • 3 a více epizod hvízdání v průběhu předchozích 6 měsíců • hospitalizace pro obstrukci dolních dýchacích cest • astma bronchiale u rodičů • atopická dermatitida

21. Diagnostická kriteria pro stanovení diagnózy bronchiálního astmatu u dětí v prvních letech života • malá kriteria • rýma mimo období infektů • 5 procent a více eozinofilů v krevním obraze • hvízdání mimo období infektů • mužské pohlaví

22. Diagnostická kriteria pro stanovení diagnózy bronchiálního astmatu u dětí v prvních letech života • Pro stanovení diagnózy astma bronchiale svědčí přítomnost dvou velkých nebo jednoho velkého a dvou malých kriterií Martinez 1999

23. Přímé metody Bronchiální biopsie BAL Transbronchiální biopsie Indukované sputum Nepřímé metody Krev Moč Buněčné biomarkery Spirometrické parametry Vydechovaný vzduch Možnosti sledování aktivity zánětu

27. Soubor - vyšetření • u všech dětí opakovaně vyšetřeno: • S-ECP • počet periferních eozinofilních leukocytů (Abs.,%) • celkové IgE • základní spirometrické funkce • FVC, FEV1, FEF75, FEF50, FEF25 • všechny děti měly prokázanou atopii • PRICK, sIgE

28. Gastroezofageální reflux (GER) • patří do skupiny onemocnění z poruchy motility gastrointestinálního traktu. • V dětském věku se uvádějí dva typy gastroezofageálního přechodu. • Prvním typem je tzv. fetální - jedná se vlastně o elastickou frenoezofagalní membránu s úzkým hiátem a krátkou diafragmatickou částí. • U juvenilního typu se zvýrazňuje svalová vrstva a je i zvýšená motilita tohoto spojení.

29. Gastroezofageální reflux (GER) • U většiny dětí (60 %) se GER spontánně upravuje do 18. měsíce věku, zhruba 30 % dětí má symptomy do 4 let a pokud se neléčí, vyvinou se u 10 % komplikace.

30. Gastroezofageální reflux (GER) Neobvyklé manifestace bez regurgitace či zvracení • Chronická  respirační onemocnění (bronchitis, protrahovaný kašel, recidivující pneumonie) • Exacerbace astmatu • ORL manifestace ( recidivující otitidy, laryngitidy, pharyngitidy, chrapot, sinusitidy) • Sandifer-Sutcliffe syndrom (torticollis, dystonické postavení způsobené refluxem) • Apnoe, SIDS (syndrom náhlého úmrtí kojenců )

31. Predisponující faktory GER • chronické respirační nemoci- bronchopulmonální dysplázie- 20 % GER, cystická fibróza 25 % GER, asthma bronchiale u 45-80 % pacientů přítomen GER • zvýšený abdominální tlak - obezita, hypertonie svalová, zvýšený příjem potravy, obstipace -léky- dlouhodobé užívání metylxantinů, betamimetik, benzodiazepinů, estrogenů, blokátorů kalciového kanálu, anticholinergik • různé - např.tučná, kořeněná jídla, cocacola

32. Diagnostika GER Vyšetření na GER je pro pacienta přínosem pouze tehdy, vyplyne-li z něj změna terapeutického přístupu. RTG vyšetření- ezofagogram Jícnová endoskopie Scintigrafie Sonografie Jícnová manometrie Jícnová 24 hodinová pH- metrie "zlatý standard" Senzitivita se udává mezi 87-93,3 % a specificita mezi 92,9-97 %.

33. Chronický kašel se vyskytuje asi u 20% předškolních dětí dle údajů z různých studií. Astma bronchiale se manifestuje v tomto věku reverzibilní obstrukcí a hypereaktivitou dýchacích cest, a často chronickým kašlem, převážně nočním. Často se můžeme setkat v literatuře s názvem "cough variant asthma". • Hannaway JAMA, Cough variant asthma in children

34. Kašel • je nejčastějším nespecifickým příznakem onemocnění dýchacího ústrojí . Je to běžný, ale složitý reflex vybavený podrážděním tzv. tusigenní zóny, k níž patří nejen dýchací cesty (především hrtan, průdušnice a velké bronchy - oblasti inervované n.vagus)), ale i pleura, bránice, osrdečník, jícen a zevní zvukovod. R.Irwin 1981, následně Robert Poe

35. Kašel • z fyziologického hlediska jde o účelný obranný mechanizmus, který udržuje průchodnost dýchacích cest a na základě aktivního forsírovaního expiria z nich odstraňuje nejen vniknutá cizí tělesa, ale i hlen a produkty patologických procesů v dýchacích cestách a plicích.

36. Kašel vzniká • 1. podrážděním nervových zakončení bloudivého nervu ( příčina nemusí být vždy v dýchacích cestách), tří typů receptorů, t.j. bronchiální nemyelinizovaná C-vlákna, jako i rychle a pomalu se adaptující receptory plicní rozpínavosti • 2. na podkladě sníženého prahu dráždivosti nervových zakončení a jejich abnormální zvýšené citlivosti jež je podkladem perzistujícího kašle • Cholinergní inervace je největší ve velkých dýchacích cestách a směrem do periferie ji ubývá

37. Kašel můžeme dělit: • A. dle doby trvání na : • 1. kašel vzniklý náhle a dráždivý vyvolaný infekcí ... • 2. kašel rekurentní • 3. kašel chronický • B. dle toho, zda je kašel provázen expektorací či nikoli, rozeznáváme kašel suchý (neproduktivní) a vlhký (produktivní).

38. Kašel • Nejčastější stimuly vyvolávající kašel jsou: • mechanické • chemické • zánětlivé mediatory • podráždění receptorů plicní rozpínavosti

39. Kašel • Diff. dg. je důležitý i vzhled a množství odkašlaného hlenu odlišné u různých chorob. U dětí je limitováno schopnostmi dané věkem vykašlat hlen. • Při hodnocení intenzity a trvání kašle se musíme spoléhat na anamnestické údaje sdělenými převážně rodiči a částečně i samotnými dětskými pacienty

40. Kašel • Objektivně můžeme hodnotit intenzitu a charakter kašle za využití vypracovaných metodik sledování parametrů kašle : • a. frekvenci spontánního kašle za určitý čas • b. zvuk voluntárního kašle za využití matematické analýzy • c. citlivost kašlaciho reflexu

41. Psychogenní kašel • Dalším formou kašle je psychogenní kašel. Je to typ záchvatovitého kašle manifestující se pouze ve bdělém stavu. Často se vyvíjí po běžném infektu dýchacích cest. Vyskytuje se spíše u mladších dětí jako reakce na disharmonii rodičovského partnerského vztahu a rodičovských funkcí. Není ani vzácná souvislost se školní docházkou a vysokými rodičovskými požadavky na školní úspěšnost u dítěte s průměrnými až podprůměrnými schopnostmi

42. Idiopatická plicní hemosideróza • Ukládání hemosiderinu do plic • alergie na kravské mléko, myokarditida, Goodpastureův sy, mitrální stenóza, kolagenźa, krvácivé onemocnění • kašel, hemoptoe,dušnost,bledost, únava, neprospívání • RTG plic - drobné až miliární stíny, až atelektázy a emfyzém

43. Idiopatická plicní hemosideróza • Dg. hemosiderofágy v laryngeálních nátěrech (tmavě modrá granula v makrofázích po barvení berlínskou modří)