AIDP

1. AIDP • Akut Inflammatorisk DemyeliserendePolyneuropati • Guillan Barré syndrom • Polyradiculitis Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

2. Hvad er AIDP? • Autoimmun sygdom som viser sig som en diffus affektion af det perifere nervesystem med motoriske, sensoriske og autonome symptomer. • Sygdommen kendetegnes ved at have et hastigt progredierende forløb, overvejende motorisk • Årsagen er ukendt, men er formentlig immunologisk, da det er påvist, at mere end halvdelen af tilfældende, har patienten 1- 3 uger før sygdomsdebut haft en viral infektion ( hyppigst luftvejsinfektion eller gastroenteritis ). • Udløst af krydsreaktioner mellem virus og nervefibrene i nerverødderne og de perifere nerver. • Immunreaktionen fremkalder en primært cellulær medieret inflammation omkring nervefibrene med patielt demyelinisering til følge. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

3. Diagnosticering • Det kliniske forløb • Lumbalpunktur • MEP – Magnetiske evoked potentialer • EMG – Elektromagnetisk nervestimulation • Diverse laboratorieprøver • Muskelkraftskema Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

4. Cerebrospinal væske (CSF) • For at stille diagnosen Guillain-Barré syndrom Er CSF Undersøgelse nødvendig • CSF protein indholdet er  uden celler. • CSF er dog ofte normal de første 1-2 uger • CSF bør gentages senere i forløbet • Hos comatøse patienter udelukkes ICP tryk forhøjelse evt. med CT scan Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

5. Symptomer • Pareser er det dominerende symptom. Spreder sig over timer, dage til uger. • Kan medindrage al tværstribet muskulatur, herunder ansigtet. • Respirationsinsufficiens kan indtræde pludseligt. • Sensoriske symptomer, paræstesier, dysæstesier. • Autonome symptomer • Neurogene smerter. I aggressive tilfælde, kan hele kroppen, inklusiv respirationen lammes i løbet af få timer. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

6. Behandling Intravenøs immunglobulin Virkning: • Dæmper kroppens produktion af de antistoffer, som forårsager sygdommen • Dosis udregnes af læge – 0,4 g pr.kg i 5 dage Administration: • Tages ud af køleskab 1-2 timer før opsætning • Blandes og skum skal ” sætte ” sig før indgift • Registreres som blodprodukt på transfusionsskema • Brug rødt dropsæt, da det er et humant udvundet produkt ( Filter ) Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

7. Behandling Immunglobulin Observation af patienten inden behandlingsstart: • Mål BT, P og TP Observation af patienten under behandlingen: • BT og P 1-2 gange under behandlingen, hvis tendens til BT stigning eller hovedpine- sænkes infusionshastigheden • Hensigtsmæssigt at skylle og skifte dropsæt mellem hver flaske IVIG Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

8. Behandling Immunglobulin Bivirkninger: • Hovedpine • BT stigning ( Pga. den store mængde proteinindgift ) • TP stigning- allergisk reaktion • Anafylaktisk shock Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

9. Behandling Plasmaseperation Virkning: • Rense plasmaet for de antistoffer der forårsager sygdommen Forberedelse: • Anlæggelse af Gambrokatheter • Vejes • Tilsyn fra afdeling P • Human Albumin 20% , 200 ml pr. udskiftet plasma Denne behandling gives kun ved meget svært ramte AIDP patienter Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

10. Behandling Plasmaseperation Observation af patienten efter behandlingen: • BT, P, farver og almen tilstand • Patienten anbefales at være T.L. eller let eleveret hovedgærde 1-2 timer efter behandlingen. Bivirkninger: • Patientens væskebalance er forstyrret efter behandlingen • Plasmabundet medicin kan være delvist fjernet. • Kan blive ekstrem hypotensive. • Heparinisering forbindelse medbehandling kan give øget blødningsrisiko. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

11. Behandling Solu- medrol Virkning: • Dæmper kroppens immunforsvar og dermed antistofdannelsen • Virkningen indtræder først efter nogle uger. • Nogle føler et ” Bust ” ved første behandling Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

12. Behandling Solu- medrol Bivirkninger: • Rastløshed • Eufori • Søvnløshed • Forvirring • Hyperglycæmi • Øge infektionsraten Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

13. AIDP • Op til 30% kræver mekanisk ventilation • 48% intuberes mellem 18 og 06!! • Indikation for intubation kan være både bulbær parese eller respirationsinsufficens – ikke nødvendigvis begge dele • Respirationsinsufficensen ved AIDP kan aftage før den bulbære funktion • AUTONOM dysfunktion kan være et stort problem Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

14. AIDP Autonome påvirkning: Kardiovaskulære komplikationer kan være livstruende • Autonom instabilitet • Sinus takykardi • Spontant fluktuerende blodtryk • Autonome reflexer udløst af f.eks. sugning (sinusbradykardi grænsende til asystoli) • Temporær pacing lejlighedsvis nødvendig • Ortostatisk hypotension • Undgå farmaka med effekt på ANS (Cisapride (propulsid) og Metoclopramide (primperan) • GI motilitet påvirket Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

15. Foreslag til sygeplejehandlinger Foreslag til sygepleje • Pareser • Pareser • Respirationsinsufficiens • Paræstesier • Urinretention • Obstipation • Lukkedefekt af øjnene • Smerter • Døgnrytmeplan • Nedsat mimik • Ernæring • Mobilisering • Lejring • Aktivering • Socialrådgiver • Psykisk pleje Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

16. AIDP Supportiv behandling • Supportive foranstaltninger • Ernæring: Autonom dysfunktion indimellem betydende. Som regel tolereres enteral indgift • Synkefunktion kan være så reduceret at perkutan gastrostomi kan være nødvendig • Overveje stress ulcusprofylakse (versus ”farerne” som er øget bakteriel overvækst og pneumoni ved mikroaspiration af maveindhold) • TED, thromboseprofylakse, fysioterapi, mobilisation • Smertekontrol (udspørg om smertekvalitet, ofte er sekundære analgetika som TCA og antikonvulsiva brugt).Ofte udtalt ømhed især i remissionsfasen. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

17. AIDP prognose • 85% normal funktion efter 18 måneder • 15% resterer svaghed, invaliderende hos enkelte • Mortalitet < 5% • skyldes infektion, hæmodynamisk instabilitet, thromboembolisme • 20% af G-B patienter respiratorbehandles Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

18. http://2093.rh.dk • Ikke noget www.... • Skriv http://2093.rh.dk i adresselinien • Klik ind under ”uddannelse” • Vælg nu • ”for alle”: Her finder i artikler om NM sygdom og intensiv terapi • ”sygeplejersker”: Her lægger vi vores præsentationer (word, PP) • ”vejledninger” her ligger MG/GB fra en plejevinkel • Her kan I også læse mere om Neuro Intensivt Terapi Afsnit 2093...(10+4 senge) Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

19. The End Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

20. Myastenia Gravis Hvad er Myastenia Gravis? • Autoimmun sygdom der rammer den neuromuskulære overledning i den tværstribet muskulatur. • Sygdommen er kronisk og er karakteriseret ved abnorm udtrætning og svaghed i den tværstribet muskulatur. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

21. Myastenia Gravis • 2:1 kvinde:mand • Kvinder < 50 år, mænd senere • Hyppigt associeret med thymom • Myastenisk krise 15-20% • En potentiel livstruende komplikation • Oftere hos thymom associeret MG • Eaton-Lambert: En sjælden variant af MG associeret med lungecarcinom. • Eaton-Lambert responderer ikke på Ach-esterase hæmmere Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

22. Fysiologi • Når en person har bestemt sig for at røre en muskel, går nerveimpulsen fra CNS i nervetråde ned til den pågældende muskel. • Passere kontaktplade- neuromuskulære synapse. • I synapsen findes den motoriske endeplade, hvor nerveimpulsen omdannes til et kemisk signalstof – acetylkolin som frigives fra nervecellen og aktiverer musklen. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

23. Myastenia Gravis ”fysiologi” • Ved M.G danner kroppen antistoffer mod acetylkolin, hvilke bevirker at besked fra nerven kun i begrænset omfang når frem til musklen, da musklens ”modtageplade” er blokeret af antistoffer. • Det frigjorte acetylkolin fra nervecellen kan således ikke aktiverer tilstrækkelig mange receptorer • Antistoffernes tilstedeværelse medfører efterhånden reduktion i antallet af postsynaptiske receptorer. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

24. Diagnosticering • Klinisk vurdering af muskelkraft og udtrætning • Blodprøve til bestemmelse af acetylkolinreceptorantistof • Elektromyografi – EMG. • Tensilontest • CT scanning af thorax mhp mulig thymom • Muskelbiopsi – sjældent. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

25. Acetylkolin receptor antistof • Direkte måling af cirkulerende antistoffer mod Ach receptor • Vekslende fund hos forskellige typer af MG • 80% AchR hos ptt med generel MG • 50% AchR hos ptt med oculær MG • Seronegativ: Kan stadig have MG Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

26. Tensilontest • Tensilon (Edrophonium) test • Edrophonium er en kolin-esterase hæmmer med hurtig indsættende virkning og kort varighed • Tolkningen af tensilontest er yderst subjektiv • Nemmest at tolke hos ptt. med klar ptose eller dysartrisk tale • Kan også måle vital kapacitet (VC) og så følge ændringen Adrenalin, atropin og ventilationsballon tilstede Udføres af læge Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

27. Dobbeltsyn Skelen Lukkedefekt af øjnene Tyggebesvær Vanskeligt ved at holde kæben Nedsat kraft i ekstremiteterne Nedsat mimik Ptose Dysartri og talebesvær Synkebesvær Besvær ved at holde hovedet Respirationsinsuff Symptomer Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

28. Behandling Behandlingen rettes mod 3 forskellige strategier • Hindre nedbrydning af det frisatte acetylkolin • Hæmme dannelsen af antistoffer • Fjerne antistoffer Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

29. Behandlingsstrategi 1 Mestinon • Acetylkolinesterase hæmmer – hæmmer nedbrydning af acetylkolin og derved øger muskelkraften • Virkning: Indtræder efter ca. ½ - 1 time. • Virkningstid: 4 - 6 timer Dosis varierer meget fra pt. til pt. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

30. Behandling Mestinon Bivirkninger: Er oftes værst i starten og ved dosisøgning og skyldes den uønskede ”side effect” på den glatte muskulatur i tarm og svedkirtler m.m. • Diarré, mavekneb, tåreflåd, øget spytsekretion, øget svedsekretion, øget slimproduktion i luftvejene og nedsat blodtryk. Overdosering kan medføre kolinerg krise Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

31. Bivirkningsmedicin • Atropin Antikolinergikum / parasympatolytika • Virker hæmmende på det perifere parasympatiske nervesystem – den glatte muskulatur. • Retardin Virker stoppende ved at nedsætte peristaltikken i mave- tarm kanalen. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

32. Behandlingsstrategi 2 • Prednisolon • Imurel • Cyklosporin • Immunglobulin Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

33. Behandlingsstrategi 3 • Plasmaseparation • Immunadsorption Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

34. Myasten krise • En livstruende episode med akut forværring af sygdommen Myastenia Gravis • Skyldes FOR LIDT kolinergt stof • Symptomer • Skeletmuskelsvaghed, oculære muskler (ptose, diplopia), ansigtsmuskler, bulbære muskler (synke, tygge, sekret), truende respirations insufficiens • Bedring efter påbegyndelse af antikolinesterase medicin, evt steroid, nogle tilfælde plasmaferese • 15-20 % af MG patienter oplever Myasten krise Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

35. Myasten krise Udløsende faktorer for myasten krise er: • 40% infektion – oftest bakteriel pneumoni, øvre viral respiratorisk infektion, brochitis. • Aspirationspneumoni, clostridium difficile • Ændring i medicinering: seponering (eller initiering) af steroid • Seponering af antikolinerg medicin Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

36. Kolinerg krise Skyldes FOR MEGET kolinergt stof • Kan f.eks. udløses af pyridostigmin = acetylcholinesterase inhibitor = ”Mestinon” eller Edrofonium (”Tensilon”) • Symptomer • Skeletmuskelsvaghed associeret med excessiv sekretion, sveden, diarré, bradykardi, fascikulationer, pinpoint eller lille pupil • Bedring efter seponering af antikolinesterase medicin • Svært at skelne fra MYASTEN KRISE Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

37. Respirationsinsufficiens • ABC...som altid • Respiration: VC måling (kooperation ej altid god) – ved tvivl eller associerede sygdomme, NIA – faste, intubationsklar • Vurdér: RF, VC, åndingsmønster, angst, sveden, takykardi, bed pt. Tælle fra 1-25 i et enkelt åndedrag, hostekraft (en ”våd” guglende stemme og ophobet spyt indikerer signifikant dysfagi) • Ateriel blodgas: Hypoxi og hyperkapni er meget sene tegn hos MG ptt. Og intuberes som regel før ”skæv” ABG. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

38. Intubation – Hvornår? • Individuelt • Tidlig forebyggende intubation • VC < 1,0 L • NIV – Hjælper ikke på muskeludtrætningen • Interm. CPAP: Udtrætter oftes mere end gavner • Nix – yderst sjældent, beskytter ikke mod aspiration fra øvre luftvej og pharynx muskel svaghed og bruges ofte FOR LÆNGE Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

39. Respiratorbehandling • Målet er at øge lungeekspansion og give hvile!!!! • Opmærksom på bivirkninger fra mestinon (giver øget sekretion og kan medvirke til ” silence aspiration” • Assisteret ventilationsform • Som regel ingen underliggende lungesygdom, gør ventilation nem Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

40. Aftrapning • Muskelstyrken tiltager • VC > 10 ml/kg • NIF >-20 cm H2O • Oxygenering er normal (FiO2 40%) • Infektions fri, komplikationsfri • Reguleret i medicin Meget individuelt fra patient til patient Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

41. Ekstubation • Når ekstubationsklar (12 timer på CPAP 5 cm og klinisk vurdering), fjern tuben tidligt på dagen • VC er nedsat efter intubation, og kan først rigtig bruges som prognostisk faktor efter 2 dage • Myasteni krise varer hos 75% 2 uger, og det passer meget godt med tiden for tracheostomi – vent derfor ca. 2 uger hos MG patienten hvis acceptabelt for ptt. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

42. Prognose • 40 % mortalitet i 1960 • 5% mortalitet i 1980 • 2005?? Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

43. Status epilepticus • Kramper = pludselig hypersynkronisering af en gruppe neuroner. • Fokale eller generaliserede anfald • Non-konvulsiv status • Status: Vedvarende depolarisering af neuroner trods anti-konvulsiv terapi • Anfald ”farligt” fordi nervecellen tømmes for glucose og oxygen Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

44. Status epilepticus • Behandling • ABC....O2, luftvej, iv adgang, BT, BS osv • Identifikation og elimination af udløsende årsag • Hjerneskade, postoperativ, SAH, ICH, hypoxi • Kendt epilepsi (medicinændring, feber, interaktion) • Metabolisk (intoxication (alkohol, elektrolyt, narkomani) • Infektion (Encephalit, meningit) • Symptomatisk behandling med antikonvulsiva • Benzodiazepin (”Rivotril”) pn • Fenytoin/Fosfenytoin loading og vedligeholdelsebehandling • Valproat (”Deprakine”) eller Karbamazepin (”Tegretol”) • Mg • Propofol/barbituratcoma Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

45. Status epilepticus • Monitorering • Klinik, EEG, skyldes det noget andet (CT?) Paroxystisk aktivitet, svært abnormt • Profylakse • Komplikationer • Aspiration, rhabdomyolyse, hypoxi. • Fremtidige anfald Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005