Il trattamento chirurgico della ipernasalità nella VCFS è particolare ?

1. Il trattamentochirurgicodellaipernasalitànella VCFS è particolare? Sherard A. Tatum, MD, FAAP, FACS Associate Professor of Otolaryngology Associate Professor of Pediatrics Upstate Medical University Syracuse, NY, USA

2. Insufficienza Velofaringea(VPI) Deficit della muscolatura velare e faringea nel separare la cavità orale da qualla nasale durante l’eloquio.

3. Obiettivi del trattamento Impedire la dispersione di suoni e aria dal naso per non provocare problemi respiratori,apnee durante il sonno e ostruzione conseguente ad esercizio fisico.

4. Opzioni chirurgiche Sono a disposizione molte procedure chirurgiche per il trattamento della VPI, e tutte danno buoni risultati in situazioni selezionate. Tuttavia, la VCFS è un caso particolare. Molte strategie che danno buoni risultati in altri pazienti hanno scarsi esiti nella VCFS.

5. Fattori Speciali nella VCFS • Ipotonia del palato e del faringe • Faringe di dimensioni aumentate • Asimmetria strutturale e funzionale del palato e del faringe • Collocazione anomala delle arterie carotidi interne • Anomalie nelle articolazioni • Elevata frequenza di ostruzione delle vie aeree • Difficoltà nell’eloquio

6. Ipotonia

7. Ipotonia

8. Faringe profondo,ampio Caratteristica comune nella VCFS è la rotazione posteriore della base del cranio A causa della rotazione posteriore della base del cranio, il faringe si retropone aumentando profondità

9. Arterie carotidi interne

10. Asimmetria

11. Asimmetria

12. Cause di problemi alle vie respiratorie /apnee La ricerca ha dimostrato che i seguenti fattori contribuiscono ai problemi delle vie respiratorie/ delle apnee: • Tonsille • Restringimento del faringe causato dal collabimento del sito di prelievo del lembo • I lembi che sono troppo bassi, aumentano la pressione negativa nell’ ipofaringe Soluzione

13. Protocollo aggiornato • Lembo modificato superiormente a base faringea • Adenotonsillectomia prima del lembo (flap) • L’adenoidectomia permette di accedere alla mucosa nasofaringea più cranialmente • Tonsillectomia per prevenire l’ostruzione orofaringea e lo scolo laterale • Il flap innalzato o posto sopra il velopendulo per renderlo il più alto possibile • Sito di prelievo chiuso per elevazione della parete faringea posteriore piuttosto che per collabimento

14. Flap corto, alto, ampio Accessi laterali flap flap Velopendulo velopendulo

15. Scala di Classificazione VPI International Working Group, 1990(Golding-Kushner et al., 1990, CPJ, 20:337-347) • Si basa su: videofluoroscopia e nasofaringoscopia • Motilità del palato e della parete faringea valutati usando una “ratio scale” • Studi effettuati subito prima dell’intervento chirurgico

16. Proiezioni multiplenella videofluoroscopia

17. MVF Proiezione Frontale 0.0 0.5 0.0 A Riposo: 0.0 Funzione della parete laterale: 0.0 - 1.0 Tipico: 0.3 - 0.5 0.3 0.3

18. MVF Proiezione Laterale A RIPOSO MENTRE PARLA 1.0 0.0

19. MVF PROIEZIONE BASALE 1.0 Movimento della parete laterale : 0.0 - 1.0 tipico: 0.3 - 0.5 Movimento palatino: 0.0 - 1.0 tipico: 0.5 - 1.0 Movimento della parete posteriore: 0.0 - 1.0 tipico: 0.0 - 0.5 0.0 0.4 0.4

20. Nasofaringoscopia Cosa vediamo noi Cosa vede il paziente

21. Nasofaringoscopia • Scala di classificazione • 0.0 - 1.0 • Palato • Parete posteriore • Parete laterale (ML 0.5) • Tonsille e adenoidi • SMCP

22. A riposo 1.0 0.5 0.0 1.0 0.0

23. Chiusura parziale 1.0 0.2 0.0 1.0 0.3 0.0

24. LW 0.5 LW 0.5 Chiusura completa

25. Tecnica chirurgica

26. Tecnica Flap Convenzionale Flap Breve Palato molle Palato molle Sede di prelievo

27. C H I U S U R A S E D E P R E L I E V O Tradizionale Modificato

28. Chiusura della sede di prelievo Modificato Tradizionale

29. Chiusura della sede di prelievo Chiusura laterale Chiusura verticale Parete laterale faringea

30. Monitoraggio e Follow-up • Post operatorio immediato • Monitoraggio Cardiaco/delle apnee • Ossimetria continuativa • Follow up ad 1 settimana, 3 - 6 mesi, annuale • Screening Clinico per OSAS • Polisonnografia se presenza di segni e sintomi ostruttivi • Nasofaringoscopia • Valutazione del parlato

31. Russamento Agitazione Dispnea nasale Rinorrea cronica Respirazione orale Alterazione della respirazione notturna Intolleranza allo sforzo Sinusite Otite media Denasality Sintomi Ostruttivi

32. Risultati • 94 interventi chirurgici di flap faringeo • 12 hanno effettuato l’intervento chirurgico altrove • 9 hanno effettuato 1 intervento chirurgico in precedenza • 5 sfintere-faringoplastica • 2 precedenti palatoplastiche, una associata con una sfintere-faringoplastica • 2 flap faringei • 3 hanno effettuato più interventi • 1 ha effettuato sfintere-faringoplastica con 2 reinterventi • 1 ha effettuato 2 plastiche palatali e applicazione di grasso • 1 ha effettuato 5 plastiche palatali precedenti

33. Progettazione del lembo basate su informazioni diagnostiche • 94 flap faringei • 71 molto ampi • 14 moderatamente ampi • 1 stretto • 8 inclinati su un lato

34. Complicanze • 94 flap faringei • 3 ritorni per sanguinamento • 3 reinterventi chirurgici per deiscenza parziale • 1 dilatazione dell’accesso • 5 con rinolalia moderata • 2 con sintomi ostruttivi persistenti • negativo PSGs - RDI < 5

35. Prognosi • 94 flap faringei • 88/94 risoluzionedellaipernasalità (93.6%) • 5 con ipernasalità, 3 reinterventi, 2 sigioverannoditrattamentiaggiuntivi, in attesa in base airisultatidellalogopedia

36. Riassunto • Una piccola fessurazione VPI può essere gestita con successo percorrendo molteplici vie, ma questi casi sono rari nella VCFS • Fessurazioni ampie, asimmetriche sono comuni nella VCFS e sono ben trattate con un ampio flap faringeo • Adenotonsillectomia preoperatoria e piccoli flap con chiusura verticale del sito di prelievo riduce i sintomi ostruttivi associati ad ampi flap.

37. Esempio: prima e dopo

38. Esempio: discorso prima e dopo

39. Grazie