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XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE. Dres. Susana A. Grees, Laura Rodríguez Rothlisberger, Daniel Navacchia, Lidia E. Valle. Hospital de General de Niños Pedro de Elizalde. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE. C.S. 8 meses Antecedentes:

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XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

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Presentation Transcript

  1. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE Dres. Susana A. Grees, Laura Rodríguez Rothlisberger, Daniel Navacchia, Lidia E. Valle Hospital de General de Niños Pedro de Elizalde

  2. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE C.S. 8 meses Antecedentes: Paciente que consulta en el servicio por presentar desde los 4 meses de vida múltiples lesiones cutáneas maculopapulosas que se inician en región frontal y progresivamente se extienden a toda la extremidad cefálica, incluyendo pabellones auriculares. Posteriormente aparecen lesiones aisladas en ambos muslos.

  3. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE Lesiones son maculopapulosas, algunas aplanadas, otras hemisféricas. Color es variable, rosadas o rojizas, algunas con tinte anaranjado, amarillento, o pardusco. Tamaño entre 2 a 10 mm de diámetro distribuidas a predominio superior, especialmente región cefálica .

  4. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

  5. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE • Exámenes complementarios • Rutina S/P • Rx Cráneo S/P • Rx Huesos largos S/P • RX tórax

  6. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE Se realiza biopsia de piel. • DIAGNÓSTICO CLÍNICO: • Xantogranuloma juvenil múltiple • Otro síndrome histiocítico

  7. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE Estudio Histopatológico: Protocolo 41356- 1-toma región frontal: Se observa piel con abundantes histiocitos dérmicos, algunos vacuolados, células de gigantes multinucleadas de Touton y algunos leucocitos. 2- toma mejilla derecha: Se observan histiocitos dérmicos con cierto grado de lipidización mezclados con escasos linfocitos y eritrocitos. DIAGNOSTICO: XANTOGRANULOMA JUVENIL En (2) Lesión reciente

  8. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

  9. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

  10. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE • Denominado anteriormente “nevoxantoendotelioma,” en 1954 Helwig y Hackney lo denominan XGJ. • Etiopatogenia desconocida. • El XGJ es un tumor benigno secundario a una proliferación de células histiocíticas que se presenta en lactantes y niños siendo muy raro en adultos. • Incluído dentro de los Síndromes histiocíticos. • CLASE II: • Histiocitosis de células SMF no Langerhans: • Linfohistiocitosis hemocitofágica, histiocitosis sinusoidal con linfoadenopatía masiva, histiocitosis cefálica benigna, xantoma papuloso, histiocitoma eruptivo generalizado,xantogranuloma juvenil XGJ

  11. MANIFESTACIONES CUTANEAS • El 50 % aparece antes de 6 meses y un 30 % al nacer. M/F :1 • Se inicia en forma repentina por la aparición de lesiones papulosas o nodulares, únicas o múltiples, redondeadas de 2 mm a varios mm. • Color rosado, rojizo, que se tornan amarillentas, anaranjadas o parduscas. • Lesiones grandes, pueden conformar placas y ulcerarse • Parte superior del cuerpo • Involucionan en forma espontánea • Lesiones residuales atróficas • FORMAS CLINICAS:L. únicas L. múltiples: micronodular macronodular

  12. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE MANIFESTACIONES EXTRACUTANEAS: • Pulmón • Hígado • Bazo • Testículo • Pericardio • Riñón • Tejidos blandos • Ojos: 10 %: iris, cuerpo ciliar, episclera

  13. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE ASOCIACIONES: • Neurofibromatosis • Enfermedad de Nieman Pick • Leucemia mielógena • Mastocitosis DIAGNÓSTICO: MO Célula gigante de Touton Inmunomarcación: Histiocitos: CD 68+ / CD1a-

  14. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE • DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES • Xantoma diseminado • Urticaria pigmentosa • HCL forma nodular • Histiocitoma eruptivo generalizado • Histiocitosis benigna cefálica * • Histiocitoma eruptivo generalizado *

  15. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE TRATAMIENTO • Auto resolutivo • Involucionan espontáneamente • Período variable • Ocular: cirugía, corticoides, radioterapia

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