130 likes | 477 Views
Kawasaki sjúkdómur. Unnur Ragna Pálsdóttir. Kawasaki sjúkdómur. Algengasta æðabólgan hjá börnum Bólga í miðlungs og litlum slagæðum Leggst sérstaklega á kransæðar
E N D
Kawasaki sjúkdómur UnnurRagnaPálsdóttir
Kawasaki sjúkdómur • Algengastaæðabólganhjábörnum • Bólgaímiðlungsoglitlumslagæðum • Leggstsérstaklegaákransæðar • Æðaskemmdirverðavegna infiltration bólgufrumna inn íæðavegginn. Elastinog collagen þræðirskemmastsemgeturvaldiðvíkkunogmyndunæðagúla. • Algengarahjádrengjum en stúlkum • 80-90% tilfellahjábörnumyngri en 5 ára • Óalgengthjábörnumyngri en 6 mánaða • Kemurframhjábörnumaföllumkynþáttun en eralgengastí Japan ogíbörnumafjapönskumuppruna • Nýgengií Japan 215/100.000 börnumyngri en 5 ára • USA 20/100.000 börnumyngri en 5 ára • Ísland 10,7/100.000 börnumyngri en 5 ára
Orsök • Ókunn • Trúlegasýking • Kemurekkiframíungumbörnum, vernduðafmótefnumfrámóður • Sjaldgæfthjáfullorðnum, taliðaðflestirfáimeinvaldiní sig, einkennalaussýking • Árstíðasveiflurogfaraldrar
Klínískeinkenni • Hárhitisemsvararillahitalækkandilyfjum • Íhuga Kawasaki sjúkdómhjáöllumbörnummeðóútskýrðanhitaí 5 eðafleirridaga • Conjunctivitis: • bilateraltángraftarmyndunar • Tilstaðarhjá >90% • Mucositis: • sprungnar, rauðarvarir • jarðaberjatunga • 90% • Útbrot, margbreytileg (polymorphous) • 70-90%
Útlimabreytingar: • bjúguráhöndumogfótum, • roðiílófumogiljum, • flögnun, sembyrjaríkringumneglur • 50-85% • Eitastækkaniráhálsi • Hjartaogæðakerfi: • tachycardia, • gallop, • kransæðabreytingar, • ungbörngeta haft fölaogcyanotiskafingurogtær
Ósértækeinkenni of tilstaðaráfyrstu 10 dögunum: • Niðurgangur, uppkösteðakviðverkir • 61% • Pirringur • 50% • Hóstieðanefrennsli • 35% • Minnkuðmatarlyst • 37% • Slappleiki • 19% • Liðverkir • 15%
Rannsóknir • Blóðprufur: • Hækkunáakútfasapróteinum • Hækkuðhbkmeðvinstrihneigð • Blóðflögurhækkaoftastí 2. vikuveikinda • Presentera oft meðnomocytískaanemíu • Brenglunálifrarprófum • Hækkunátriglyceridumog LDL, lækkað HDL (tekurmörgáraðnormaliserastán IVIG meðferðar) • Þvagprufa: • Oft hvítblóðkornviðsmásjárskoðun (ekkiástixi), kominfráþvagrás • Mænuvökvi: • Stundumhækkuná mononuclear frumum
Meðferð • Ráðlögðupphafsmeðferðer: • IVIG 2g/kg, gefiðá 8-12 klst • Aspirin 80-100mg/kg á dag í 4 skömmtum • Sterarfyrirþásemsvaraekkihefðbundinnimeðferð
IVIG • Best aðgefainnan 7-10 dagafráupphafveikinda • Virkniekkiaðfulluljós • Áhrifámynduncytokinaogantibodia, eykur suppressor T-frumuvirkni • Hefur anti-inflammatory áhrif, dregurúrhitaoglækkarakútfasaprótein • Fimmfaltminnihættaákransæðabreytingum • Normaliserarblóðfitur • Samdráttarkrafturhjarta • RannsóknirsýnaaðIVIG+aspirindragameiraúrhættuáaneurysmamyndunheldur en aspirin eittogsér. • Allarrannsóknirsemhafaveriðgerðará IVIG felaísérgjöfáIVIG+aspirin
Aspirin • Áhrifábólgumyndunogblóðflögur • Ekkiáhrifámyndunkransæðagúla • Í upphafi 80-100mg/kg á dag í 4 skömmtum • Skiptaí 3-5mg/kg á dag þegarsjúkl. hefurveriðhitalausí 48 klst • Meðhöndlaþartilblóðflögurog CRP eðlilegt • Tekur oft amk. 6-8 vikur • Langtímameðferðhjásumum