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Enfermedad de Kawasaki

Enfermedad de Kawasaki. María Fernanda Vargas Avila PEDIATRIA. Enfermedad de Kawasaki Síndrome linfonodular mucocutáneo Poliarteritis nodosa infantil. Japón 1967. Dr. Tomisaku Kawasaki. Concepto: Enfermedad multisistémica. Vasculitis de pequeños y medianos vasos.

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Enfermedad de Kawasaki

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  1. Enfermedad de Kawasaki María Fernanda Vargas Avila PEDIATRIA

  2. Enfermedad de KawasakiSíndrome linfonodular mucocutáneoPoliarteritis nodosa infantil • Japón 1967. Dr. Tomisaku Kawasaki. Concepto: • Enfermedad multisistémica. • Vasculitis de pequeños y medianos vasos. • Sx óculo- orocutáneo acrodescamativo con o sin linfadenitis cervical aguda no supurativa

  3. Enfermedad de Kawasaki

  4. Enfermedad de Kawasaki • Patogenia: • Predisposición genética • Gen CCR5

  5. Enfermedad de Kawasaki • El vaso pierde su integridad estructural, se debilita, dilatación. • Trombo, aneurismas, estenosis. • Arterias de mediano calibre= Principalmente coronarias

  6. Enfermedad de kawasaki • Disociación por edema 6-8 días • Compromiso de pared 10 días • Daño severo, aneurisma 12 días • Persistencia de inflamación 25 días • Desaparición de células inflamatorias 40 días

  7. Enfermedad de Kawasaki • Clínica: • Fiebre por mas de 5 días (no responde a tx, 1-2 sem= enf. coronaria) y 4 de los siguientes criterios: • Inyección conjuntival bilateral no exudativa. 98%

  8. Enfermedad de Kawasaki • Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 96%

  9. Enfermedad de Kawasaki • Rash generalizado, polimórfico, confluyente, no vesiculoso. 86%

  10. Enfermedad de Kawasaki • Induración de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamación periungueal. 66%

  11. Enfermedad de Kawasaki • Surcos transversos en uñas de los dedos. (Líneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los síntomas.

  12. Enfermedad de Kawasaki • Adenopatías cervicales, no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de diámetro. 44%

  13. Enfermedad de Kawasaki • Clínica: • Si no se cumplen los criterios pero mediante ECO o coronografía se demuestran aneurismas coronarios = KAWASAKI ATÍPICO • Menores de un año y mayores de 8 años • 1era y 4ta semana

  14. Enfermedad de Kawasaki

  15. Enfermedad de Kawasaki • Alteraciones cardiacas: • Miocarditis: Taquicardia. 50% • Disminución en la fx ventricular • Pericarditis • Aneurismas de arterias coronarias (≥8 mm diametro interno, gigantes) • Riesgo de ruptura, trombosis o estenosis, e IM • Regurgitación valvular importante.

  16. Enfermedad de Kawasaki • Diagnostico • Fase aguda se encuentra: • Leucocitosis >20.000 en el 50% • >30.000 en el 15% de los casos. • VSG acelerada, frecuentemente >100 mm (1ª hora). • Plaquetas normales inicialmente y después de la 2ª semana de enfermedad suben a 1-2 millones/mm3.

  17. Enfermedad de Kawasaki • Proteína C reactiva positiva. • Hipoalbuminemia. • Aumento de TGO, TGP, fosfatasa alcalina y bilirrubina. • Piuria estéril con ligera proteinuria y microhematuria. • Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos negativos. Posibles signos de anemia hemolítica

  18. Enfermedad de Kawasaki • El ecocardiograma en la fase aguda puede • mostrar alteraciones (disminución de la • fracción de eyección y aneurismas a partir • de la 1ª semana y sobre todo a las 3-4 • semanas).

  19. Enfermedad de Kawasaki • Evolución • Fase aguda febril (1-2 semanas). Complicaciones: aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis.

  20. Enfermedad de Kawasaki • Evolución • b) Fase subaguda. (4ta semana) • Cede la fiebre, el exantema y la adenopatía. • Persiste la inyección conjuntival y la irritabilidad. • Inicia la descamación furfurácea perineal y en dedos en láminas, junto con artritis/artralgias. • Infartos de miocardio o iniciarse • Aneurismas coronarios. • Trombocitosis.

  21. Enfermedad de kawasaki • Fase subaguda: • Leucocitosis, neutrofilia • Elevación de sedimentación eritrocitaria • Elevación de proteína C reactiva • Anemia • Hipoalbuminemia, hiponatremia • Elevación de transaminasas

  22. Enfermedad de Kawasaki c) Fase de convalecencia. (6-8 sem) • Las manifestaciones clínicas desaparecen • Los reactantes de fase aguda y el resto de las alteraciones de laboratorio se normalizan. • Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfunción cardiaca o presentar infartos de miocardio.

  23. Enfermedad de Kawasaki • Tratamiento • Aspirina. Dosis inicial 80-100 mg/kg/día • en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48 • horas después de que el paciente quede • afebril. • Anomalías de las arterias coronaria, a la se añadirá dipiridamol a 3-5 mg/kg/día.

  24. Enfermedad de Kawasaki • Gammaglobulina intravenosa (IGIV) • 2 g/kg, en dosis única, lentamente. • Eficaz en los 10 primeros días de la enfermedad. • Efectos secundarios, la IGIV puede • provocar insuficiencia cardiaca por aumento de volemia y meningitis aséptica.

  25. Enfermedad mano PIE boca

  26. Enfermedad mano pie boca • Definición: • Enfermedad vírica leve y muy infecciosa de la infancia, caracterizada por lesiones vesiculosas en manos y pies y pequeñas úlceras en sacabocados que se recubren de membrana grisácea o blanquecina en la mucosa oral, dolorosas. Es autolimitada en pocos días. Está causada por el COXSACKIEVIRUS A 16, también los tipos 4,5,9, y 10; grupo B, tipos 2 y 5 y EV71. Pueden existir formas incompletas (mano-boca).

  27. Enfermedad mano pie boca

  28. Enfermedad mano pie boca • Signos

  29. ENFERMEDAD MANO PIE BOCA

  30. Enfermedad mano pie boca • Manifestaciones Bucales • Vesículas que se rompen y dejan ulceraciones se localizan en: • Paladar Duro, Lengua y Mucosa Bucal; lesiones en Mucosa de Labio, Encías, y Faringe incluyendo las amígdalas, la Lengua eritematosa y edematosa

  31. Enfermedad mano pie boca • Manifestaciones en piel • Maculopapulares múltiples • Dedos de pie y manos • De manera concomitantes ó poco después de las lesiones bucales. • Vesículas, úlcera, costras.

  32. Enfermedad mano pie boca • Histopatología • Se pueden observan inclusiones eosinofÍlicas, exudado formado por desperdicios proteinícos (queratocitos y células inflamatorias) • Laboratorio • Frotis de exudado, garganta, rectal= determinación de anticuerpos neutralizantes de C A16 • Leucocitosis, leucopenia

  33. Enfermedad mano pie boca • Tratamiento • Sintomático: • Enjuagues bucales a base de gel de hidróxido de aluminio y magnesio, 3 veces al día hasta la desaparición de las lesiones

  34. Enfermedad mano pie boca • Expectativas: • Se autolimita en aproximadamente 14 días • Complicaciones: • Deshidratación • Convulsiones febriles

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