HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO SANTA LUCÍA DE CARTAGENA

1. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO SANTA LUCÍA DE CARTAGENA • Servicio de Anatomía Patológica J.García Solano, MJ Sánchez de las Matas, M Pérez-Guillermo

2. DOS CASOS CLÍNICOS CASO CLÍNICO 1: VARÓN DE 77 AÑOS INGRESA EN HOSPITAL (Síntomas digestivos) COLONOSCOPIA: Tumoración en colon izquierdo TAC: no metástasis ni GR positivos CIRUGÍA: HEMICOLECTOMÍA IZQUIERDA (ANTECEDENTES: S.I.) CASO CLÍNICO 2: VARÓN DE 67 AÑOS (BRITÁNICO) INGRESA EN HOSPITAL (síntomas digestivos) COLONOSCOPIA: Tumoración en colon ascendente TAC: no metástasis ni GR positivos CIRUGÍA: HEMICOLECTOMÍA DERECHA (ANTECEDENTES: nefrectomía por CCR)

3. CASO CLÍNICO 1 CASO CLÍNICO 2

4. CASO CLÍNICO 1 • PATRÓN SÓLIDO EN SÁBANA DIFUSA • CELULAS GRANDES DE CITOPLASMA AMPLIO EOSINÓFILO • NUCLEO VESICULAR CON NUCLEOLO • ASPECTO RABDOIDE EN ZONAS • INFILTRADO LINFOIDE + • NECROSIS TUMORAL+++

5. CASO CLÍNICO 2 • PATRÓN SÓLIDO EN SÁBANA DIFUSA • CELULAS GRANDES DE CITOPLASMA AMPLIO EOSINÓFILO • NUCLEO VESICULAR CON NUCLEOLO • ASPECTO RABDOIDE EN ZONAS • INFILTRADO LINFOIDE+ • NECROSIS TUMORAL+++

6. CASO 1

7. CASO 1

8. CASO 1

9. CASO 2

10. CASO 2

11. CASO 2

12. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: “NEOPLASIA DE CELULAS GRANDES CON CELULAS DE CITOPLASMA AMPLIO EOSINÓFILO y ASPECTO RABDOIDE” • ADENOCARCINOMAS PRIMARIOS -CA MSI-H ESPORÁDICO (CCK+, CK20+, CDX2+, MLH1-) -CA SERRADO PDIF (CCK+, CK20 y 7+, CDX2+) • LINFOMAS (CD 45+) - LINFOMA NO HODGKIN DE CELULAS GRANDES DIFUSO • SARCOMAS (VIMENTINA+) -LEIOMIOSARCOMAS (DESMINA) -GIST (CD117, DOG1) -ANGIOSARCOMAS (CD34) -MELANOMAS (S-100, MELAN A) METÁSTASIS: CARCINOMAS (CCR (CCR+), SARCOMAS….

13. TUMORES DE COLON POCO DIFERENCIADOS CON CITOPLASMA AMPLIO EOSINOFILO CA MSI-H ESPORÁDICO CASO 1 CASO 2 CA SERRADO PDIF

14. CA MSI-H esporádico (HISTOLOGÍA) • PATRÓN HETEROGENEO (zonas sólidas en sábana de ca medular, cel anillo sello, mucina, tubulos…) • CITOPLASMA AMPLIO A VECES EOSINÓFILO • NUCLEO GRANDE VESICULAR CON NUCLEOLO • NECROSIS TUMORAL+++ • INFILTRADO INFLAMATORIO LINFOIDE INTRATUMORAL Y PERITUMORAL +++

15. CARCINOMA SERRADO PDIF (HISTOLOGÍA) • PATRÓN TRABECULAR Ó NIDOS Y CORDONES SÓLIDOS • CELULAS DE CITOPLASMA AMPLIO EOSINÓFILO • NUCLEO GRANDE VESICULAR • NO NECROSIS TUMORAL • NO SUELE EXISTIR INFILTRADO INFLAMATORIO

16. DESDE PUNTO DE VISTA HISTOLÓGICO: -NO PARECE SER UN CA SERRADO PDIF-NO PARECE SER UN CA MSI-H ESPORÁDICO

17. ESTUDIO IHQ: (Caso 1) • CCK y VIMENTINA + • CK 7 y CK 20- • CDX2- • CCR- • CD45- • DESMINA- • CD34- • S100- • CD117 y DOG1- • MLH1, MSH2,MSH6+ CCK VIMENTINA

18. ESTUDIO IHQ: (Caso 2) • CCK y VIMENTINA + • CK 7 y CK 20- • CDX2- • CCR- • CD45- • DESMINA- • CD34- • S100- • CD117 y DOG1- • MLH1- • MSH2,MSH6+ CCK CCK VIMENTINA

19. ESTUDIO IHQ: CA SERRADO PDIF • CCK+, VIMENTINA- • CK7 y CK20+ • CDX2+ • CCR- • CD45- • DESMINA- • CD34- • S100- • CD117 y DOG1- • MLH1,MSH2,MSH6+ CK 20 CK7 VIMENTINA CDX2

20. ESTUDIO IHQ: CA MSI-H ESPORADICO • Patrón histológico HETEROGÉNEO (areas mucinosas, tubulares, ca medular) • CCK+, VIMENTINA- • CK 20+ • CDX2+ • MLH1- (MSH2- en sind Lynch) MLH1- MLH1-

21. TUMOR RABDOIDE PRIMARIO DE COLON PROBABLEMENTE 2 CASOS

22. TUMORES RABDOIDES PRIMARIOS DE COLON. REVISIÓN DE LA LITERATURA

23. ESTUDIO IHQ Y MOLECULAR REALIZADOS

24. TUMOR RABDOIDE DE COLON(CONCLUSIONES) • NEOPLASIA MALIGNA POCO FRECUENTE • PERSONAS DE EDAD AVANZADA • LOCALIZACIÓN COLON PROXIMAL • DE GRAN TAMAÑO • PRONÓSTICO MUY MALO • DIAGNÓSTICO: (descartado tumor primario extracolónico) Neoplasia difusa células de citoplasma amplio eosinófilo con aspecto rabdoide : CCK y VIMENT+++ CK 20 y CDX2-

25. BIBLIOGRAFÍA • 1.Yang AH, Chen WY, Chiang H. Malignant rhabdoid tumour of colon.Histopathology. 1994 Jan;24(1):89-91. •  2. Marcus VA, Viloria J, Owen D, Tsao MS. Malignant rhabdoid tumor of the colon. Report of a case with molecular analysis. Dis Colon Rectum. 1996 Nov;39(11):1322-6.  • 3. Nakamura I, Nakano K, Nakayama K, Ishii Y, Ohta K, Takahashi M, Yamada T, Yamaguchi K, Sakuma H, Tsuchiya A, Takenoshita S. Malignant rhabdoid tumor of the colon: report of a case. Surg Today. 1999;29(10):1083-7.  • 4. Pancione M, Di Blasi A, Sabatino L, Fucci A, Dalena AM, Palombi N, Carotenuto P, Aquino G, Daniele B, Normanno N, Colantuoni V. A novel case of rhabdoid colon carcinoma associated with a positive CpG island methylator phenotype and BRAF mutation. Hum Pathol. 2011 Jul;42(7):1047-52  • 5. Remo A, Zanella C, Molinari E, Talamini A, Tollini F, Piacentini P, Battaglia P, Baritono E, Bonetti A, Lanza F, Fasolin A, Manfrin E, Vendraminelli R. Rhabdoid Carcinoma of the Colon: A Distinct Entity With A Very Aggressive Behavior: A Case Report Associated With a Polyposis Coli and Review of the Literature. Int J Surg Pathol. 2011 Jul 26. [Epub ahead of print]  • 6. Tóth L, Nemes Z, Gomba S, Asztalos L, Molnár C, András C, Szentirmay Z, Molnár P. Primary rhabdoid cancer of the ileum: a case report and review of the literature.Pathol Res Pract. 2010 Feb 15;206(2):110-5.