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Causas incomuns de neuropatias periféricas

Causas incomuns de neuropatias periféricas. Fernanda Valerio. Causas Incomuns de Neuropatias. Doença do tecido conectivo Falencia de um orgao Doença inflamatoria intestinal/ Doença celiaca Sarcoidose Vasculite. Doenças do tecido conectivo Componente NÃO Vasculítico da Neuropatia.

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Causas incomuns de neuropatias periféricas

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Presentation Transcript

  1. Causas incomuns de neuropatias periféricas Fernanda Valerio

  2. Causas Incomuns de Neuropatias • Doença do tecidoconectivo • Falencia de um orgao • Doençainflamatoria intestinal/ Doençaceliaca • Sarcoidose • Vasculite

  3. Doenças do tecido conectivo Componente NÃOVasculítico da Neuropatia • Lúpus eritematoso sistêmico: Incidencia em pacientes com LES varia entre 25-50% em estudos eletromiograficos, porem somente 5% se baseado em criteriosclinicos. NAO é a manifestaçao inicial mais comum. Manifestaçao mais comum: neuropatia simetrica, distal, axonal, inicio tardio, sensitiva ou sensitivo-motora. Menos comuns: neuropatia autonomica, mononeuro 3o e 6o nervo, mononeuro multipla, Neuropatia desmielinizante aguda ou cronica (inclui Miller Fisher) e Neuropatia Trigeminal sensorial.

  4. Doenças do tecido conectivo Componente NÃOVasculítico da Neuropatia • Artrite reumatoide: 2/3 dos pacientes tem neuropatia sensitiva na evoluçao da doença e 1/5 sdtunel carpo. Manifestaçao: Parestesias em Bota. Neuropatia axonal, com discreta alteraçao da conduçao motora no nervo fibular e Conduçao sensitiva anormal no nervo sural ou fibular. Diferencial com mononeuritemultiplex, que não tem evoluçaotao benigna. Diminuiçaodavelocidade de conduçao nervosa emlocaiscomotunel do tarsooucarpopodeindicarTenossinoviteativa/ Deformidadescarpo/tarso.

  5. Doenças do tecidoconectivoComponente NÃO VasculíticodaNeuropatia • Sindrome de Sjogren: Incidencia de Neuropatia entre 10 e 60%. Tem as apresentaçoes mais variadas de todas as doenças do tecido conectivo. Pacientes notam dormência e queimação nos pes. Outrasmaiscomunsp/ menoscomuns: - neuropatia trigeminal sensitiva, Neuropatiasensitiva/ sensitivomotorasimetrica , perda de propriocepçao, neuropatiaautonomica, sdtunelcarpo, moneurite multiplex, CIDP A maioria tem mais de um tipo de neuropatia

  6. Doenças do tecidoconectivoComponente NÃO VasculíticodaNeuropatia • Esclerodermia: 1% pacientes com neuropatia: Sdtunel do carpo, mononeuritemultiplex, neuropatia axonal sensitiva, Neuropatia trigeminal sensitiva, Neuropatia braquial e lumbossacral.

  7. Doenças do tecidoconectivoComponente NÃO VasculíticodaNeuropatia • Doença Mista do tecido conjuntivo: Manifestaçoes SNC: meningite asseptica, crises, psicoses. Complicaçoesneurologicasao pouco comuns. • Neuropatia trigeminal sensitiva, neuropatiaautonomicaepolineuro distal sensitivomotoraou CIDP like.

  8. Quando pensar em Neuropatia relacionada a doença do tec conjuntivo ? 1- diagnostico previo de doença tecido conjuntivo ou enc=volvimento de multiplosorgaos 2- Perda importante propriocepçao e ataxia sensitiva 3- Eletromio com dx de neuropatia axonalsensisitiva sem outra causa subjacente

  9. Neuropatia na Falencia de Orgaos • Falencia Renal: hipovitaminosesublcinica (vit B6), neuropatia autonomica (na dialisecronica). AIDP: casosrelatados no iniciodadialise, massaoincomuns. • Falencia Hepatica:20 to 100% dos pacientes com falencia renal tem neuropatia: perda distal sensib dolorosa, vibratoriaereflexo. ENMG revelampolineuro axonal com envolvimentosensitivo > que motor.

  10. Neuropatia na Falencia de Orgaos • Falencia pulmonar: Polineuroaxonal, ocorre em quse metade dos pacientes, e é relacionada a gravidade da doença. Clinica de hipoestesia dolorosa distal e aquileus abolidos. • Transplante orgaos: polineuro pode ser causada pela doença que motivou o tx, doença enxertox hospedeiro, neurotoxicidade por imunosupressores, lesaomecanica focal por retraçao

  11. Neuropatia na Falencia de Orgaos • Polineuropatia do doente crítico: Carateraxonal, sensitivo motora, distal. É causada por autorregulacao anormal da microvasculatura. Fatores de Risco icluem: sexo feminino, Gravidade e durçao da disfunçao de orgaos, falencia renal, hiperosmolaridade, nutriçao parenteral, albumina serica baixa, uso de DVA e falencianeurologica central.

  12. Quando pensar na Neuropatia da falencia de um orgao 1- Presença de neuropatia em vigencia de falencia aguda ou cronica de um orgao 2- Reduçao do potencial de conduçao nervosa empacientes com SIRS/ Sepse. 3- Exameneurologico com fraqueza distal de extremidadesehipo/ arreflexiana UTI.

  13. Neuropatia na Doença Celíaca • Associada a Neuropatia axonal sensitivo motora distal. • Prevalencia entre 2 a 5% • Quadroclinico: parestesias, disestesias, queimaçao, extremidadespesadas/ dormentes, hipersensibilidadeoucalafrios. As x: ataxia epécaido. • Melhora dos sintomas com dietasem gluten

  14. Neuropatia na Doença Inflamatoria Intestinal: Crohn e RCU • Polineuropatiaaxonal sensitiva: incidencia entre 0,3 a 30% doentes. • Quadroclinico: Dormenciaassimetrica, queimaçao, hiperidrose, fadiga, caimbraseevntualfraqueza/ instabilidade postural. • EM quase TODOS oscasos, a den;ca intestinal vem antes dapolineuropatia axonal, com caracteristicasdesmielinizantesocorrendoemqquerpontodaevolucao.

  15. Quando pensar em Neuropatia na doença Inflamatoria Intestinal/ Celiaca 1- Neuropatiaempessoa com historia familiar ousintomas/ sinaissugestivos de dçceliacaedoen;cainflamatoria intestinal. 2- ENMG com caract. Desmielinizantesouaxionaisesintomasintestinaisésugestivo de neuropatianadoençainflamatoria intestinal.

  16. Sarcoidose • VariosPadraoneuropatia: Polineuro axonal sensitivomotora, cronica,simetrica, distal; mononeurite multiplex vasculitica (incluindo NNCC- emgeral 7o bilat) ePolineuro AIDP-like. • Diagnosticodificil, geralmentefeitoporbiopsia de nervooumusculomostrandoinflamaçaoinespecificaouidealmentegranulomasnaocaseosas.

  17. NEUROPATIA VASCULITICA • Vasculite é a inflamaçao de vasos. Algunstipos de vasculitecausamnecrosefibrinoidenasparedes do vasanervorum, causandoisquemico do fasciculonervoso. O infartoproduz a neuropatia!! • Vasculite édivididaem 2 tipos: - Naosistemica: se SOMENTE musculosenervosestaoenvolvidos - Sistemica: divididaem - Primaria - Secundaria

  18. NEUROPATIA VASCULITICA • Vasculite édivididaem 2 tipos: - Naosistemica: se SOMENTE musculosenervosestaoenvolvidos - Sistemica:subdivididaem - Primaria: causadapornecrose de vasosprecapilaresquecircundamonervoeédefinidapelotamanho dos vasosenvolvidos. - Secundaria: a infecçao, doenças do tecidoconectivo , malignidade.

  19. NEUROPATIA VASCULITICA Histologicamente: • Vasculite primaria: Infiltrado de PMN • Vasculite Secundaria: Infiltrado de mononucleares. Quadro clinico: Neuropatia dolorosa, inicio agudo/ subagudo e manifestaçoes sensitivas e motoras. Geralmente ASSIMETRICA (extensoes variadas de nervos diferentes afetadas), ENMG: Perda axonal com potencialaçao do musculo de baixa amplitude e BAIXA resposta do potencial de açao do nervo, Potencial de fibrilaçaoerecrutamentoreduzido.

  20. VASCULITES PRIMÁRIAS!! • PolIarteritenodosa (PAN)— afetaarterias de pequenoemediocalibre. Sintomasassociadosincluemdor gastrointestinal ousintomasneurologicos. Associada a HIV, Hep B ereaçoes a droga. Sintomasoutros: perda peso, febre, fraqueza, mialgia, artralgia.

  21. VASCULITES PRIMÁRIAS • PoliangeiteMicroscopica- envolveveiasmenoresque a PAN. Prevalencianeuropatiapequena • Churg-Strauss syndrome— vasosmedios a capilares. Neuropatiaem65 to 80%pctseésintomasentinelaem 20%. • GranulomatoseWegener— capilares, arteriolasevenulas. Neuropathy em 10 to 40% dos pacientes, emgeral com 2 anos de dx. Quadro de Multiplasmononeuropatiasdolorosasoupolineuroassimetrica.

  22. VASCULITES PRIMÁRIAS • ArteriteGrandescelulas— Takayasuearterite temporal. EnvolveArteriasgrandese medias. RaroNeuropatia • Vasculite de Hipersensitbilidade— achadoscutaneosoureaçaoleucocitoclastica, queenvolveartriolas, capilaresevenulas: - Induzidapordroga, HenochSchonlein, Crioglobulinas, malignidade, Infecçao.

  23. VASCULITESSECUNDÁRIASsistemicas • Lupus EritematosoSistemico— envolvepequenosemediosvasos, emcontexto de dçinflamatoriasistemica (Produçao de auto anticorpos, ativaçaoedeposiçao de complementos). • ArtriteReumatoide- vasculitepeqsvasos. < 7% pcts. • SdSjogren- mononeuritemultiplex,Neuropatiasensitivaousensitivomotora com dormenciaprogressiva, NNCC (3o, 5-7o, 9/10o). Raro: CIDP-like

  24. VASCULITES SECUNDÁRIASsistemicas • Esclerodermia- doençapeqsvasos. Mononeuro multiplex • Dçmistatecidoconectivo— vasospeqsemedios- Causa de mononeuro multiplex • .Sarcoidose— inflamaçaopeqsvasos com angeiitegranulomatosaepineuraleperineural. • CrioglobulimiaTipoIISecundario a hepatite C- neuropatia dolorosa eassimetrica, polineurosensitivomotoraemultiplamononeuropatias.

  25. VASCULITES SECUNDÁRIASsistemicas • Viral- p. ex HIV ou CMV. • Vasculite Paraneoplasica- Maiscomumtu de peqscelulaspulmao, maspode ser vista emleucemia, linfoma, carcinoma reanleoutrosadenocas. • Doença de Behçet- Acometimento de SNC em < 20%. Raroneuropatia (maiscomummeningoenceflaiteemielitetransversa).

  26. Quando pensar em Vasculite?? 1- Envolvimento de fibras mielinizadas grandes, embora o processo seja axonal. 2. MaiscomumemPoliarteritenodosaou AR. 3- Acute to subacute course of a painful, multifocal sensory and/or motor deficit tracing the distribution of one or more nerves 4. In the lower extremity, the predilection for involve- ment is common peroneal >tibial >sural nerve, whereas the upper extremity is notable for the ulnar nerve >median >radial involvement. 5. Consider in asymmetric cases of neuropathy with upper extremity involvement prior to lower extremity or in varying severity within the same nerve or dermatome.

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