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Nephrotic syndrome ， NS

肾病综合征. Nephrotic syndrome ， NS. 前言. 发病机制. 病理. 病生与临床. 临床并发症. 诊断. 治疗. 前言. NS 是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性 NS 约占儿科泌尿系统住院的 20% ，仅次于 ANG ，居第 2 位。. 前言. 发病机制. 病理. 病生与临床. 临床并发症. 诊断. 治疗. 发病机制. 发病机制. 前言. 发病机制. 病理. 病生与临床. 临床并发症.

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Nephrotic syndrome ， NS

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Presentation Transcript

  1. 肾病综合征 Nephrotic syndrome，NS

  2. 前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗

  3. 前言 NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。

  4. 前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗

  5. 发病机制

  6. 发病机制

  7. 前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗

  8. 病理

  9. 病理 正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年

  10. 病理 正常肾小球毛细血管模式图

  11. 病理（模型） 正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失

  12. 病理（光镜） 正常 NS患儿 PASM-HE×400 正常肾小球 PAS×400 肾小球结构基本正常

  13. 病理（电镜） EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP) EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变

  14. 前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗

  15. 病生与临床 大量蛋白尿 正常尿中有少量蛋白质： 通常≤100mg/（M2·d）； >200mg/d为异常 NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）

  16. 病生与临床 大量蛋白尿

  17. 病生与临床 大量蛋白尿 原因

  18. 大量蛋白尿 病生与临床 原因

  19. 大量蛋白尿 病生与临床 原因

  20. 病生与临床 大量蛋白尿 低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响  血清转铁蛋白  铜蓝蛋白  锌结合蛋白  甲状腺结合蛋白  25-羟胆骨化醇结合蛋白  皮质醇结合蛋白  IgG、补体旁路B因子  脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变 对机体的影响

  21. 病生与临床 低蛋白血症 血浆白蛋白<30g/L 治疗后 治疗前

  22. 病生与临床 低蛋白血症 原因 尿中排出 分解代谢：肾小管处分解↑ 肝合成状态 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失？

  23. 病生与临床 低蛋白血症 对机体的影响 蛋白质营养不良 影响内环境的稳定： 渗透压下降 (25～30mmＨg 降至6～8mmＨg） 血容量改变 营养多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响

  24. 病生与临床 水肿 下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液

  25. 病生与临床 水肿 原因 ①underfilled theory NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓ 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等） ②overfilled theory NS 原发性水钠潴留 水肿

  26. 病生与临床 高脂血症 血浆白蛋白↓↓ 脂质在肝脏代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高胆固醇血症 （>5.72mmol/L） 高脂血症 主要危害 增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响

  27. 前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗

  28. 临床并发症 感染 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染

  29. 临床并发症 原因 低血容量和休克 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 　 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白<20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐

  30. 临床并发症 血液高凝状态和血栓形成

  31. 前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗

  32. 诊断 治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检

  33. 临床诊断 单纯性NS 肾炎性NS 病理MCD为主non-MCD为主 临床凹陷性水肿同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿①持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症沉渣RBC>10个/HP 高脂血症②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激素影响 ④持续性低补体血症

  34. 前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗

  35. 治疗

  36. 治疗要点 休息 营养 限盐 1~2g/d 蛋白质 2g±/（kg·d） 抗感染 利尿 降压或对症处理（包括严重病例处理）

  37. 治疗要点 糖皮质激素治疗 短疗程 8～12周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月～1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病

  38. 治疗 激素疗效判定 以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）

  39. 治疗 激素疗效判定 复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发 依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复2－3次者

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