220 likes | 673 Views
Shunt nélküli vitiumok. Nincs vérkeveredés A szív helyzeti rendellenességei Dextrocardia, dextrapozició Szűkületek Aorta stenosis Coarctatio aortae Arteria pulmonalis stenosis Elégtelenségek Aorta insufficiencia Arteria pulmonalis insufficiencia. Dextrocardia, dextrapozició.
E N D
Shunt nélküli vitiumok Nincs vérkeveredés • A szív helyzeti rendellenességei • Dextrocardia, dextrapozició • Szűkületek • Aorta stenosis • Coarctatio aortae • Arteria pulmonalis stenosis • Elégtelenségek • Aorta insufficiencia • Arteria pulmonalis insufficiencia
Aorta stenosis (5%) • Kritikus stenosis – Újszülöttkori súlyos állapot • Sokáig tünetmentes – korlátozás nehéz • Jellegzetes a juguláris surranás • Középsúlyos és súlyos formában veszély a hirtelen halál (1%)
Az aorta stenosis tünetei Csak súlyos stenosisban, serdülő vagy fiatal felnőtt korban: • Fáradékonyság • Mellkasi fájdalom • Eszméletvesztés
Az aorta stenosis terápiája • Ballon dylatatio – csak válogatott esetekben, mert insuff. • Műtét • Comissurotomia • Billentyű pótlás – homograft, műbillentyű Gyermekkorban nagyon megfontolandó az indikáció!
Coarctatio aortae (8%) • Femoralis pulsus tapintása, regisztrálása minden újszülöttnél!!!!!! • Felső végtagon hypertonia • Alsó végtag vérnyomása alacsonyabb
Praeductalis coarctatio • A magzati életben az aorta descendens vérellátása jelentős részsét a ductus Botalli biztosítja. • Születés után keringési elégtelenség tünetei alakulnak ki. (ld. VSD) • A keringés összeomlik, ha a ductus B. záródik. • Azonnali beavatkozás szükséges.
Postductalis coarctatio • Már a méhen belüli életben akadály. • Kompenzáló mehanizmusok • Nagyon tünetszegény! Esetleg fejfájás, orrvérzés, lábfájás. • De a hypertonia rombol!!!! • Keringési elégtelenség • Agyvérzés • Aorta ruptura • Endocarditis
A Coarctatio aortae kezelése • Hypertonia kezelése • Ballon dylatatio • Stent beültetés • Műtét Postoperatív • Restenosis • Hipertonia • Aneurysma
Arteria pulmonalis stenosis (5-8%) • Enyhe esetben tünetmentes • Súlyos esetben fáradékonyság, dyspnoe • Nagyvérköri pangás • Jobb kamra hypertrophia – kiáramlási obstrukció
Az arteria pulmonalis stenosis terápiája • Ballonos tágítás, ha a nyomásgrádiens 40-50 Hgmm. • Sebészi megoldás
Jobb – bal shuntos vagy cyanotikus vitiumok • Teljes nagyér transzpozició (TGA) (5-7%) • Fallot tetralogia (10%)
Teljes nagyér transzpozició (TGA) (5-7%) • Aorta (2) - a jobb kamrából ered • Arteria pulmonalis (4) - a bal kamrából ered • ASD (1) a foramen ovale nyitott a nyomásviszonyok miatt • Nyitott ductus Botalli (3) a hypoxia miatt
A teljes nagyér transzpozició tünetei • O2 belélegeztetésére sem javuló cyanosis – hyperoxia teszt • Azonnali beavatkozást igényel • Ha nagy VSD társul, cyanosis enyhe
A teljes nagyér transzpozició kezelése • Gyógyszeres - Prostin • Rashkind septostomia
A teljes nagyér transzpozició sebészi kezelése • Pitvari szintű keringéskeresztezés Senning műtét • Kamrai szintű keringéskeresztezés Switch műtét
Fallot tetralogia (10%) • Arteria pulmonalis stenosis (1) • Subaorticus kamrai sövényhiány (4) • Lovagló aorta (3) • Jobb kamra hypertrophia (2)
A Fallot tetralogia tünetei • Cyanosis – a pulmonalis stenosis mértékétől függ. • Terhelésre jelentkező dyspnoe • Guggolva pihen • Dobvező ujj, óraüveg köröm • Cyanoticus roham – műtéti indikáció
Extracardialis szövődmények • Poliglobulia – Htk akár 80% felett • Vér viscositása nagy • Perifériáskeringés lelassul • Fokozott a thrombus képződés veszélye • Ezekből embolus szakadhat le • Agyembólia • Agytályog • Anaemia – cyanosis csökken, DE a hypoxia nem!!!
A Fallot tetralogia kezelése • Gyógyszeres • Vaspótlás – a Htk 55-60% közt legyen! • Thrombocyta aggregáció gátlás – Aspirin • Cyanotikus roham kezelése – béta blokkoló • Súlyos állapotú újszülöttnél ductus nyitva tartás - Prostin • Súlyos polycythemiában haemodylutió • Sebészi kezelés – palliatív, korrekciós
A Fallot tetralogia sebészi kezelése • Palliatív - Aortopulmonalis shunt • Korrekció – korai, ha lehet