TETRALOGIE DE FALLOT

1. TETRALOGIE DE FALLOT • Méthodes chirurgicales • Shunt systemico pulmonaire • Correction complète • Feméture de la CIV par un patch • Resection des extensions parietales et septales de la bande septale • Agrandisseent de la voie de sorie VD AP par un patch ventriculaire ou trans ventriculaire • Correction des sténoses sur le tronc AP et de ses branches

2. TETRALOGIE DE FALLOT • La mesure post opératoire du rapport de pression VD/ VG • Si un patch trans. annulaire n’a pas été mis et que le rapport PVD/PVG est supérieur à 0.7, reprendre la CEC et installer un patch trans. Annulaire • Si le patch transannulaire est installé et que le rapport PVD/PVG est supérieur à 0,8, Rechercher une sténose éventuelle au niveau de la jonction distale du patch et la portion du sinus du VD en prenant les pressions étagées dans le VD , Anneau, AP et corriger cette sténose obstructive. • Refaire un KT en post opératoire :

3. TETRALOGIE DE FALLOT • Si le rapport PVD/PVG est supérieur à 0,8 • Si aucune cause n’est retrouvée, si cette élévation n’est pas excessive, et que l’état hémodynamique est bon, ramener le patient aux soins intensifs et monitorer la PVD, dans certains cas la pression baisse dans les heures qui suivent. • Si les conditions hémodynamiques ne sont pas bonnes ou si POD est considérablement élevée par rapport à la POG , reprendre la CEC et créer une fenêtre dans le patch sous une brève période de clampage aortique.

4. Indications T4F • Age à l’intervention : • - 2 ou 3 ans, • - 3 mois dans certains services • Tétralogie de Fallot régulière • Patient très symptomatique : protocole en 2temps : chirurgie palliative ( shunt systémicopulmonaire et correction définitive à 2ans • Patient asymptomatique : correction en un seul temps

5. INDICATIONS T4F • Tétralogie de Fallot irrégulière • Patient asymptomatique : • Indice de NAKATA supérieur à 120 : correction complète en un temps à 2ans • Indice de NAKATA inférieur à 120 : protocole en 2 temps

6. Indications T4F • Patient symptomatique , age supérieur ou égal à 2 ans • Indice de NAKATA supérieur ou inférieur à 120 : correction en 2 temps • Cas particulier de la Tétralogie de Fallot avec une anomalie de coronaire traversant l’infundibulum Correction en 2 temps : • shunt systémicopulmonaire • correction complète associée à une homogreffe pulmonaire VD AP

7. TRANSPOSITION SIMPLE DES GROS VAISSEAUX • TRAITEMENT CHIRURICAL • Méthodes Si TGV sans anomalie des vaisseaux avec ou sans anomalie coronariene • Switch artériel avec réimplantation des coronaires sous circulation extra corporelle • Switch atrial • L’Opération de Senning

8. TGV avec obstruction de la voie de sortie du VG et CIV • Méthodes chirurgicales • Réparation à l’étage ventriculaire • Opération de Rastelli • Opération YVES LECOMPTE

9. INDICATIONS OPERATOIRES TGV simple presenté après 30 jours • Switch atrial TGV patient très symptomatique ( cyanose sevère ) • Shunt systemicopulmonaire • Switch arteriel dans la 1ère semaine de vie

10. INDICATIONS OPERATOIRES TGV simple civ obstruction sur la voie VG • Patient de plus de 6mois à 5 ans • Opération de Yves Lecompte • Si cyanose marquée • Shunt systemico pulmonaire • Opération de Yves lecompte 6 à 8 mois après le shunt

11. Atrésie tricuspidienne et ventricule unique physiologique • Traitement chirurgical But : transformer ce ventricule en un régime hémodynamique systématique. • Méthodes : • Chirurgie en trois étapes : • 1ere étape : chirurgie palliative en période néonatale • 2ème étape : entre 3 mois et 1 an, création d’uneconnexion supérieure bicavopulmonaire afin de réduire la charge volumétrique par le ventricule unique physiologique. • 3ème étape : Fontan procédure entre 4 et 5 ans

12. Atrésie tricuspidienne avec une concordance ventriculoartérielle • Chirurgie palliative • 1ere Etape néonatale Obstruction sur la voie pulmonaire) Shunt systémico-pulmonaire Hyper débit pulmonaire Cerclage de l’Artère Pulmonaire (Banding AP )

13. Atrésie tricuspidienne avec une discordance ventriculoartérielle • Obstruction sur cette voie systémique à deux niveaux : • Sous aortique • Arc aortique.

14. Atrésie tricuspidienne avec une discordance ventriculoartérielle • Methodes chirurgicales • Banding de l’AP et reconstruction de l’Arche aortique • Connection APT Ao ( reconstruction de la voie Ao ) associée à un shunt systemico pulmonaire • Resection musculaire sous Ao

15. Dans les 2 cas • 2eme Etape • Shunt cavopulmonaire superieur bidirectionnel sans CEC • 3eme Etape • Operation de Fontan • Indication : age 3 à 5ans • Plus de 15kg • RP doit < 4u/m2

16. Atrésie aortique et hypoplasie du cœur gauche METHODES • La chirurgie palliative • elle se pratique en période néonatale • La chirurgie reconstructrice selon la technique de NOWOOD Etape 1 • Reconstruction d’une voie systémique VD AO • Création d’une anastomose restrictive entre la circulation systémique et pulmonaire de telle sorte que le débit pulmonaire et systémique soit en Balance équilibrée et adéquat • Etablir un flux pulmonaire vers l’OG en agrandissant ou élargissant la CIA

17. Atrésie aortique et hypoplasie du cœur gauche • Etape 2 : • Anastomose cavopulmonaire supérieure bidirectionnelle • Etape 3 : • Fontan procédure associée ou non à une fenestration. • Transplantation cardiaque

18. Atrésie aortique et hypoplasie du cœur gaucheIndication • INDICATION • Norwood 1ère étape : Début du traitement en période néonatale ( 3ème jour de vie ) • Anastomose cavopulmonaire supérieure : à partir du 3eme ou 6eme mois • Opération de Fontan à partir de 3ans ou 5 ans à partir de15kg • Transplantation cardiaque : après échec de la chirurgie palliative

19. STENOSE PULMONAIRE A SEPTUM INTER VENTRICULAIRE INTACT Sténose pulmonaire critique du NNE • Intervention initiale • Valvotomie percutanée • Valvotomie pulmonaire à cœur fermé trans infundibulaire • Valvotomiepulmonaire sous CEC • Patch transannulaire VD AP Si le VD a une cavité reduite Dans les cas 2 et 3 un shunt systemico pulmonaire peut etre associé si la Pao2 est < 30mmhg

20. Stenose pulmonaire à SIV intact • Enfant , adolescent et adulte • Methodes • Valvulotomie pulmonaire sous CEC associée à un patch transannulaire DANS LES 2 CAS ( NNE et enfant, adolescent ) La reconstruction de la voie pulmonaire depend de l’évolution du VD

21. ATRESIE PULMONAIRE A SIV INTACT • Méthodes • Opération initiale • shunt systémico – pulmonaire Droit • Patch transannulaire Ventricule droit – artère pulmonaire (sous Circulation Extra Corporelle). Les deux traitements chirurgicaux se font en un seul temps.

22. ATRESIE PULMONAIRE A SIV INTACT 2eme Etape • Si la valve tricuspide est hypoplasique avec petit ventricule droit • Traitement définitif = FONTAN • 3 – 6 mois d’âge : shunt cavopulmonaire bidirectionnel • 3 – 5 ans totalisation (FONTAN )

23. ATRESIE PULMONAIRE A SIV INTACT Valve tricuspide de croissance favorable et satisfaisante • Evaluer après 6 à 12 mois • La cavité ventricule droit • Valve tricuspide • Le tissu valve pulmonaire. • Dans la plupart des cas (60 – 70 %) l’opération final de type FONTAN.

24. TRONC ARTERIEL COMMUN • Classification anatomique Basée sur l’origine des artères pulmonaires de l’artère truncale

25. TRONC ARTERIEL COMMUN • Types I : • Connexion de l’artère pulmonaire à l’artère truncale par un seul orifice vers 2 tranches de l’artère pulmonaire • Plus fréquent

26. TRONC ARTERIEL COMMUN • Type II : • Connexion à l’artère truncale par 2 orifices côte à côte (orifice ) des 2 branches Pulmonaires droit et gauche. • Pas de tronc d’artère pulmonaire.

27. TRONC ARTERIEL COMMUN • Type III : • Connexion à l’artère truncale par 2 orifices totalement opposés. • Hemitrunc • Une seule artère pulmonaire droite sort du tronc artériel • Un canal artériel ou collatérales irriguent le poumon gauche.

28. TRONC ARTERIEL COMMUN • Méthodes • Fermeture de la Communication Inter Ventriculaire • Conduit ventricule droit – artère pulmonaire valvé (allogreffe valvée ou tube valvé).

29. VENTRICULE DROIT A DOUBLE SORTIE • TRAITEMENT CHIRURGICAL Le type du traitement chirurgical dépend • De la position de la CIV • De la relation entre les gros vaisseaux • La taille du patient • L’obtention d’un VD avec une bonne voie de sortie après la fermeture de la CIV ou après la tunnelisation

30. VDDI • METHODES • TUNNELISATION INTRA VENTRICULAIRE D’UN SIMPLE VDDI AVEC CIV SOUS AORTIQUE S’assurer que la CIV n’est pas restrictive Résection de l’Hypertrophie de la bande pariétale Confection d’un patch dont le diamètre plus large de 20 % que l’orifice aortique et tunnelisation intraventriculaire droite dirigeant le flow sanguin VG + CIV vers l’AO

31. VDDI • REPARATION D’UN VDDI AVEC UNE CIV SOUS AORTIQUE ET UNE STENOSE PULMONAIRE Opération de LECOMPTE Tunnelisation intracardiaque dirigeant le sang du VG vers l’Aorte via la CIV Section de l’AP tronc et réimplantation sur le VD en la faisant passer en avant de l’AO • Associé à un patch d’élargissement infundibulaire

32. VDDI • REPARATION D’UN CŒUR DE TAUSSIG BING • Par switch arteriel • Tunnelisation intraventriculaire

33. VDDIIndications SIMPLE VDDI AVEC CIV SOUS AORTIQUE Age supérieur à 6mois • Tunnelisation intraventriculaire VDDI AVEC UNE CIV SOUS PULMONAIRE ( TAUSSIG BING ) Age supérieur à 3ans Tunnelisation intraventriculaire ou Opération de Lecompte si sténose pulmonaire

34. STENOSE AORTIQUE CONGENITALE Sténose aortique valvulaire congénitale • Méthodes : Valvotomie percutanée par ballon Valvotomie chez le nouveau né ou grand enfant (état critique) sous circulation extra corporelle Valvotomie chez l’adolescent et adulte sous circulation extra corporelle Remplacement valvulaire chez l’enfant ou adulte par : • Valve mécanique • Allogreffe valvulaire aortique • Autogreffe valvulaire pulmonaire (Ross).

35. Discrète sténose sous valvulaire aortique congénitale Méthodes chirurgicales • Resection de la sténose sous Ao ( membrane ) • Procédure Ross Kono ( IAo importante chez le grand enfant ) • RVAo par une homogreffe pulmonaire associée à la ré implantation des coronaires • Agrandissement du tunnel VG Ao

36. Sténose en tunnel sous valvulaire aortique congénitale • Méthodes • Opération de KONNO • Agrandissement du tunnel par un patch d’élargissement septal

37. Sténose en tunnel sous valvulaire aortique congénitale • Indications : • Sténose modérée sous aortique avec un gradient ≥50 mmHg • Sténose sévère avec un gradient ≥100 mmHg • Sténose sous aortique minime avec un gradient <50 mmmHg • Surveillance échocardiographie tous les six mois.

38. Sténose aortique supra valvulaire congénitale • Méthodes chirurgicales • Aortoplastie d’agrandissement avec du péricarde (sténose localisée). • aortoplastie étendue (Technique de Doty) : aortoplastie étendue à la jonction Sino-.tubulaire

39. Sténose aortique supra valvulaire congénitale • Indication Sténose localisée ou diffuse de supravalvulaire congénitale avec un gradient supérieur ou égal à 50 mmHg.

40. Sténose aortique supra valvulaire congénitale • INDICATIONS Discrète et longue sténose sous aortique (tunnel) • Opération de Konno Obstruction multiple sous aortique ou sur la voie de sortie du ventricule gauche • Aortoventriculoplastie de ROSS – KONNO ou Konno procédure.

41. Anomalie d’Ebstein Méthodes 1. Valvuloplastie tricuspidienne et fermeture de la Communication Inter Auriculaire associée à la Plicature de la portion ventricule droit atrialisée 2 . Valvuloplastie selon la technique de Carpentier

42. Anomalie d’Ebstein • Cas particulier du NNE instable • Opération de Starnes (sous Circulation Extra Corporelle) • Fermeture de la valve tricuspide pour un Patch • Elargissement de la Communication Inter Auriculaire • Réduction de la taille de l’Oreillette Droite • Installation d’un shunt systémico-pulmonaire de 4 mm.

43. COARCTATION AORTIQUE ET INTERUPTION DE L’ARCHE AORTIQUE Coarctation aortique isolée • Méthodes Aortoplastie par Flap subclavier (technique de Waldhausen) • Indiqué chez les nouveau nés – enfants. Aortoplastie de Craford - Résection et anastomose termino terminale

44. Interruption de l’arche aortique • Classification de l’Interruption de l’arche aortique • Types A • Interruption localisée sous l’artère sous clavier. • Type B • Interruption localisée entre l’artère sous clavier et la carotide gauche. • Type C • Interruption localisée entre la TABC et la carotide primitive gauche.

45. Interruption de l’arche aortique • Méthodes • Traitement de l’arche aortique et de la Communication Inter Ventriculaire sous CEC et Hypothermie profonde Une seule étape : Réconstruction de l’arche aortique .Fermeture de la Communication Inter Ventriculaire.