1 / 42

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO. ANEMIA DREPANOCÍTICA. DATOS DE FILIACION 29/11/10. NOMBRES: VÍCTOR OSWALDO APELLIDOS: RUIZ CONGO SEXO: masculino Edad: 16 años Raza: negra Fecha de nacimiento: 19 de octubre de 1994 Lugar de nacimiento: Carchi Nacionalidad: Ecuatoriano

dasha
Download Presentation

CASO CLÍNICO

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. CASO CLÍNICO ANEMIA DREPANOCÍTICA

  2. DATOS DE FILIACION 29/11/10 • NOMBRES: VÍCTOR OSWALDO • APELLIDOS: RUIZ CONGO • SEXO: masculino • Edad: 16 años • Raza: negra • Fecha de nacimiento: 19 de octubre de 1994 • Lugar de nacimiento: Carchi • Nacionalidad: Ecuatoriano • Instrucción: secundaria (3er curso) • Ocupación: estudiante • Profesión: ninguna • Estado civil: soltero • R. habitual: Quito desde hace 8 años • R. ocasional: Carchi • Religión: católico • Grupo sanguíneo: ARH+

  3. MOTIVO DE CONSULTA NÁUSEAS, VÓMITO Y DOLOR ABDOMINAL

  4. ENFERMEDAD ACTUAL Paciente presenta el día 25/11/10 dolor abdominal en hemiabdomen derecho con irradiación a región lumbar, de gran intensidad, tipo retortijón, de inicio insidioso, que duró en instaurarse 3 horas, se acompañó de náusea que llegó al vómito, por varias ocasiones, de tipo alimentario, posprandial.

  5. ENFERMEDAD ACTUAL Por lo que la madre automedicanovalgina 1 tableta VO c/12 hrs, sin mejoría. El día 27/11/10 acude a facultativo quien prescribe medicación inyectable que no especifica con lo que cede el dolor y prescribe medicación a domicilio (sertal/metoclopramida).

  6. ENFERMEDAD ACTUAL Al día siguiente el dolor se vuelve a instaurar por lo que acude a esta casa de salud. Madre además refiere que desde hace 12 horas presenta ictericia escleral acompañada de coluria, misma que ha ido disminuyendo de intensidad, además refiere que presentó odinofagia hace aproximadamente 8 hrs, de moderada intensidad (7/10), no se acompaña de tos ni flema. No hay alza térmica.

  7. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS PERSONALES • CLÍNICOS: • Drepanocitosis diagnosticada a los 4 años, en tto con ácido fólico 5 mg VO QD, último control hace 2 años. • Neumonía durante algunas de las hospitalizaciones, última a los 11 años, requiere colocación de tubo torácico. • Crisis drepanocíticas por varias ocasiones, última hace 2 años.

  8. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS PERSONALES • QUIRÚRGICOS: • Negativo • TRAUMATOLÓGICOS: • Negativo • ALERGIAS: • Negativo • TRANSFUSIONES: - Por varias ocasiones, última hace 3 años, sin reacciones alérgicas.

  9. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS FAMILIARES • ABUELO Y TÍOS PATERNOS: HTA • HERMANO: Fallece a los 4 años con diagnóstico de drepanocitosis.

  10. HÁBITOS • Alimentarios: 3 veces al día, aparentemente equilibrada, baja en colesterol. • Miccional: 2 veces al día • Defecatorio: 2 veces al día • Alcohol: negativo • Tabaco: negativo • Drogas: negativo • MEDICACIÓN: ácido fólico 5 mg VO QD

  11. EXAMEN FÍSICO SIGNOS VITALES • PA 100/61 mmHg (decúbito) 103/69 mm Hg (de pie) • FC 84 lpm • FR 21 x’ • T° 37.2°C • SAT.O2 82% al ambiente

  12. Paciente despierto, consciente, orientado, afebril, hidratado, constitución caquéctica. Piel: se evidencia resequedad en región anterior de piernas y dorso de los pies. Cabeza: Normal. No se evidencia edema en cara. Ojos: conjuntivas pálidas, escleras ictéricas, pupilas normorreactivas. Oídos: CAE permeable. FN: con bigotera. Boca: MO húmedas, lengua pastoza, piezas dentarias en regular estado. Cuello: simétrico, tiroides OA, no adenomegalias, no ingurgitación yugular, movilidad activa y pasiva conservada.

  13. Tórax: expansibilidad conservada. Corazón: RsCsRs, hipofonéticos, ápex visible, soplo sistólico de prevalencia en foco mitral. Pulmones: MV conservado, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: suave, depresible, doloroso a la palpación superficial y profunda, en mesogastrio, hipocondrio y flanco derecho, RHA presentes, incrementados en frecuencia e intensidad. Movilización de flatos, a la percusión y palpación hepatomegalia (9 cm aproximadamente), dolorosa área hepática. Examen neurológico: normal.

  14. LISTA DE PROBLEMAS

  15. PATOFLUJOGRAMA RAZA NEGRA Neumonía 2005 Anemia moderada macrocítica ANEMIA DREPANOCÍTICA Colelitiasis-colédocolitiasis Náusea, vómito Dolor abdominal Ictericia generalizada Coluria Hiperbilirrubinemia TGO: 2.5 TGP: 1.2 EMO: bilirrubina, Urobilinógeno ECO: vesícula distendida, Cálculos en interior, Cálculos en colédoco Hepatomegalia TP: 17.7 INR: 1.42 Odinofagia Sat. O2 82% Úlceras superficiales en la lengua Afectación hepatobiliar Crisis drepanocítica

  16. ANEMIA DREPANOCÍTICA ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

  17. 28/12/10: LEUCOS: 11400, NEUTRÓFILOS: 54%, PLAQ: 378, GLU: 49, ÚREA: 15, CREA: 0.8, TGO: 94, TGP: 83. • 29/12/10: HB: 8.5, HCTO: 24.9, PLAQ: 335, LEUCOS: 8.5, SEGMENTADOS: 60%. • 30/12/10: HCTO: 23.1, HB: 8.1, PLAQ: 296, LEUCOS: 7.9, TP: 17.7, INR: 1.42, GLU: 60, ÚREA: 11, CREA: 0.5, B TOTAL: 13.81, B DIRECTA: 9.1, PROT TOTAL: 7.3, ALB: 3.7, GLOBULINA: 3.6, FA: 133, AMILASA: 72.

  18. 01/12/10: HCTO: 24.2, HB: 8.2, PLAQ: 334, LEUCOS: 6.4, TP: 18.4, INR: 1.47, GLU: 75, ÚREA: 17, CREA: 0.5, B TOTAL: 7.73, B DIRECTA: 4.17, ÁC. ÚRICO: 2.9, NA: 139, K: 4, LIPASA: 364, PCR: 5 • 03/12/10: HCTO: 36.2, HB: 12, PLAQ: 375, GLU: 8.7, ÚREA: 18, B TOTAL: 11.3, B DIRECTA: 7.91, TGP: 76, TGO:91, NA:140, K: 3.1, CL: 104. • 07/12/10: HCTO: 26, HB: 7.9, PLAQ: 253, LEUCOS: 9.9, ÚREA: 26, CREA: 0.5, B TOTAL: 10.51, B DIRECTA: 12.55, B INDIRECTA: 2.04, ÁC. ÚRICO: 0.6, ALBÚMINA: 3, GLOBULINA: 3.5, VIH:-.

  19. 10/12/10: HCTO: 25.1, HB: 7.9, PLAQ: 272, LEUCOS: 15.4, ÚREA: 14, CREA: 0.3, ÁC. ÚRICO: 0.7, TGO: 39, NA: 142, K: 3.2, CL: 107. • 13/12/10: HCTO: 29.9, HB: 9, PLAQ: 276, LEUCOS: 8.4, ÚREA: 14, CREA: 0.4, B TOTAL: 8.29, B DIRECTA: 7.31, TGO: 63, TGP: 55, NA: 140, K: 3.4, CL: 105.

  20. CUADRO HEMÁTICO • Anemia normocítica, moderada intensidad (GR: 3.03, HB: 10, HCTO: 28.3; VCM: 93.4, HCM: 32.9, CHCM: 35.2) • Eritrocitos: menor tiempo de vida, mayor fragilidad mecánica. • Leucocitos aumentados: 10.000 a 20.000 mm3 (13.700 mm3) • Neutrofilia, desviación hacia la izquierda del hemograma (13.3) • Cantidad y calidad de las plaquetas: normales. (334, 375, 253, 272, 276) • Tiempos de coagulación y sangría: normales. (TP: 18.4, INR: 1.47) • Bilirrubinas elevadas, indirecta: (B. T: 7.73, B. D: 4.17) • Crisis aplásticas: anemia se intensifica: HB: 8.5, HCTO: 24.9 ---- HB: 8.1, HCTO: 23.1. • Procesos infecciosos recurrentes: Neumonía. Anemia de células falciformes. Sicklecell anemia. Dr. Mano.S. Medal. BVS.Hn.

  21. ANEMIA DREPANOCÍTICA Anemia de células falciformes. Sicklecell anemia. Dr. Mano.S. Medal. BVS.Hn.

  22. Enfermedad hemolítica crónica, hereditaria y familiar. • Raza negra. • ERITROCITOS: forma de hoz o semiluna, extremos: sicling – no hay O2. • Tipo anormal de Hb (Hb S). • Exacerbaciones y remisiones temporarias. • Dolores tipo reumatoide en extremidades, dolores abdominales, úlceras crónicas de las piernas. Anemia de células falciformes. Sicklecell anemia. Dr. Mano.S. Medal. BVS.Hn.

  23. Anemia falciforme HbSS • Enfermedad genética autosómica dominante. Mujer, infancia. Enfermedad falciforme-hemoglobina C HbSC Enfermedad falciforme-talasemia HbSβ+talasemia HbSβ°talasemia Enfermedad falciforme-otras hemoglobinopatías Anemia de células falciformes. Sicklecell anemia. Dr. Mano.S. Medal. BVS.Hn. Guía SEHOP-2010 Enfermedad Células Falciformes (ECF).

  24. HEMATÍE FALCIFORME Aumento de adhesividad al endotelio vascular Aumento de la viscosidad sanguínea Vasoespasmo local, TROMBO Lentificación del flujo sanguíneo Hipoxia --- Acidosis Disminución del sistema fibrinolítico Microtrombos Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

  25. TACTOIDES valina: hidrófobo ácido glutámico: hidrófilo Enlaces hidrófobos intramoleculares Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

  26. FISIOPATOLOGÍA DE LOS SÍNTOMAS • Anemia: acortamiento de la vida media de los hematíes. • Crisis aplásticas • Oclusión vascular a diferente nivel • Crisis de secuestro agudo • Infecciones: neumococo, consecuencia de su estado de inmunosupresión Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

  27. SÍNDROME HEMOLÍTICO • Acortamiento de la vida media de los hematíes. • Presencia de una eritropoyesis ineficaz. • Anemia hemolítica crónica. • Ictericia, coluria, esplenomegalia, hepatomegalia, disfunción hepática. • Hiperbilirrubinemia crónica: hemólisis; cálculos biliares, patología biliar. • Hemólisis periférica: hiperplasia roja de médula ósea. Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

  28. Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

  29. Huesos largos: osteoporosis y osteoclerosis. • Disfunción hepática y litiasis biliar. • Cardiomegalia • Órganos: trombosis • Orina: urobilina Anemia de células falciformes. Sicklecell anemia. Dr. Mano.S. Medal. BVS.Hn.

  30. CRISIS APLÁSTICAS • Crisis hemolítica muy intensa, insuficiencia medular aguda, caída brusca de Hb y reticulocitos. • Infecciones virales: parvovirus B19. • Necesidades de folato incrementadas. • Crisis megaloblástica por deficiencia de folato. Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

  31. CRISIS VASO-OCLUSIVAS • Característico! • Dolor brusco e intenso con fiebre. • Huesos, pulmón, hígado, vasos mesentéricos, bazo, cerebro, pene. • 1er y 5° año de vida: Síndrome de mano-pie. • Hinchazón, dolor y acortamiento de los huesos comprometidos. • > 5años: simular artralgia de fiebre reumática. • Infarto pulmonar Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

  32. DOLOR ABDOMINAL Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

  33. Obstrucción vascular cerebral: ramas de la carótida interna, cefalea, convulsiones, coma, afasia, hemiparesia, parálisis de PC, parestesias, ceguera permanente y temporal. • Priapismo: obstrucción de los cuerpos cavernosos. Cuadros a repetición: impotencia. • Úlceras: 15 a 40 años, a nivel de piernas. Éstasis sanguíneo, infartos cutáneos o traumatismos. Encima de los tobillos, bordes bien definidos, sacabocados, sobreinfectan. Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

  34. CRISIS AGUDAS DE SECUESTRO • Pcts con esplenomegalia antes de fibrosis: atrapamiento masivo de drepanocitos en sinusoides esplénicos. • Agrandamiento masivo y rápido del bazo, intenso dolor abdominal y vómito, descompensación cardíaca, baja PA, shock hipovolémico. • Alta mortalidad, más frecuente en el segundo episodio. Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

  35. INFECCIONES • Supresión funcional del bazo: infecciones graves, sobre todo NEUMONÍA. • Agentes causantes: - Neumococo - Salmonella - Haemophilusinfluenzae - Mycoplasmapneumoniae

  36. 15 gr de hemoglobina/100 ml de sangre 1 gr – 1.34 ml de oxígeno (1.39 ml) 15 g de hemoglobina de 100 ml de sangre, combinar con un total de casi exactamente 20 ml de oxígeno, si Hb saturada al 100% Tratado de Fisiología Médica. Décimo primera edición. Guyton&Hall. Tomo I. Unidad VII. Respiración.

  37. CURVA DE DISOCIACIÓN OXÍGENO-HEMOGLOBINA Tratado de Fisiología Médica. Décimo primera edición. Guyton&Hall. Tomo I. Unidad VII. Respiración.

  38. DESPLAZAMIENTO DE LA CURVA DE DISOCIACIÓN OXÍGENO-HEMOGLOBINA HACIA LA DERECHA Tratado de Fisiología Médica. Décimo primera edición. Guyton&Hall. Tomo I. Unidad VII. Respiración.

  39. DIAGNÓSTICO Anemia de células falciformes. Sicklecell anemia. Dr. Mano.S. Medal. BVS.Hn.Guía SEHOP-2009 Enfermedad Células Falciformes (ECF).

More Related