Lupus Eritematoso Sistémico

1. Lupus Eritematoso Sistémico Dra. Lucía Ríos Fuentes

2. Definición Enfermedad de etiología multifactorial y patogenia autoinmune, caracterizada clínicamente por la alteración de múltiples sistemas y órganos y serológicamente por la presencia de los anticuerpos antinucleares

3. Causas y prevalencia • Sistema inmunitario • Factores ambientales: luz UV • 2 - 250 / 100.000 hab. • > Raza negra e hispanos • 90% mujeres • 2/3 edad fértil • 90% sobrevida a los 5 años

4. Diagnóstico Difícil Manifestaciones sistémicas Manifestaciones cutáneas 1. exantema malar 2. exantema discoide 3. fotosensibilidad 4. úlceras orales o nasofaríngeas 5. artritis 6. alt. neurológica (convulsiones, alteraciones mentales o AVE isquémico) 4 criterios 7. alteración renal 8. pleuritis o pericarditis 9. alt. hematológica 10. alt. inmunológica 11. ANA

5. Laboratorio • Pruebas de laboratorio • leucopenia • anemia • plaquetopenia • VHS elevada • proteinuria, cilindros • disminución de las proteínas del complemento • anticuerpos antinucleares (ANA) El diagnóstico puede retrasarse; la enfermedad puede evolucionar gradualmente simulando a su vez otras enfermedades

6. Laboratorio: ojo!! • VHS elevada por sí sola no es suficiente para plantear dg • Si Ac antinuclear (-). Extremadamente poco probable LES • Bp de riñón es necesaria para dg de Glomerulonefritis lúpica

7. Clínica Síntomas variados Sistema musculoesquelético Dolor articular Rigidez articular Eritema, aumento de volumen Edema periarticular Poliartralgia Poliartritis Mialgias Miositis, debilidad muscular Puntos dolorosos de fibromialgia Osteoporosis (45 a 60 %) Osteonecrosis

8. Clínica Artritis • 90% pacientes LES • Alteraciones radiológicas poco frecuentes • Edema de partes blandas (20 a 25%) • Artritis deformante no erosiva • Poliarticular • Simétrica • Episódica • Migratoria • Sinovitis leve, puede simular AR. Más dolor que sinovitis, no afecta columna • Deformidad manos como AR 3% - 8% (artritis de Jaccoud) • Debilitamiento y ruptura de tendones (patelar y Aquiles) • Debilitamiento de estructuras capsulares Eritema palmar con lesiones vasculíticas

9. Clínica Necrosis avascular • 30% de pacientes • En aumento • Independiente de esteroides • Fémur proximal y distal, astrágalo y húmero proximal • Dolor mejora con baja de peso

10. Enfermedad de órganos mayores • Enfermedad Renal: • 20 a 50 % de todos los pacientes la presentan en algún momento de la enfermedad. • Falla renal terminal es rara (< 5 %). • Inicio del cuadro puede ser incidioso. • Pacientes deberían usar test para medición de proteinuria para facilitar un tto agresivo precoz.

11. Enfermedad de órganos mayores • “Lupus cerebral”: • Probablemente sobrediagnosticado. • Diferenciar del stress y depresión por portar esta patología crónica. • Manejo debe estar enfocado a problemas como el aislamiento o “stress marital”. • Cefalea tiene causas variadas, pero migraña es mucho más común que en la población general. (> en los con anticuerpos antifosfolípidos)

12. Enfermedad de órganos mayores • Enfermedad Cardiopulmonar • Pleuresía y pericarditis: dolor pleurítico asemeja a infecciones o TEP. • Enfermedad pulmonar es rara pero difícil de tratar cuando existe.

13. Radiograph showing changes of restrictive lung disease in patient with lupus--"shrinking lung" appearance and linear shadows. Pulmonary function tests may eventually stabilise, but pulmonary hypertension occasionally develops

14. Criterios de Clasificación para LES. 1.Eritema malar 2.Eritema discoide 3.Fotosensibilidad 4.Ulceras orales 5.Artritis 6.Serositis: a) pleuritis b) pericarditis

15. Criterios de Clasificación para LES. 7.Enfermedad renal: a) proteinuria > 0.5 gr/día b) cilindros celulares 8.Enfermedad neurológica: a) convulsiones b) psicosis (sin otra causa) 9.Enfermedad hematológica: a) anemia hemolítica b) leucopenia(<4000/mm3) c) linfopenia (<1500mm3) d) trombocitopenia(<100.000mm3) 10.Alteraciones inmunes: a) Células LE (+) b) anti DNA nativo c) anti SM b) VDRL falso positivo 11. ANA (+)

16. Tratamiento • Según clínica y actividad de la enfermedad • Inflamación articular discreta AINES • CORTICOESTEROIDES • Dosis baja (Prednisona 5-10 mg/día): fiebre, serositis, poliartritis. • Dosis alta ( Prednisona 60 mg/día): nefropatía III,IV y V; compromiso neuropsiquiátrico severo. • Pulsos de metilprednisolona (1g/día por 3 días): compromiso hiperagudo grave.

17. Tratamiento • Antipalúdicos: Hidroxicloroquina o difosfato de cloroquina (reducen actividad del LES). manifestaciones cutáneas y articulares • Drogas inmunosupresoras: Azatioprina, metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamida (LES grave) • TACO, aspirina en sd. Antifosfolípidos pasa por períodos de escasa o nula actividad, en los que puede no requerir medicación

18. Rehabilitación • Ferulaje antirráfaga • Mantención rango articular • Fortalecimiento muscular, ejercicios isométricos • En agudo evitar mov. agresivos • Calor superficial dolor y rango • Baños de parafina • Aditamentos: alcanzadores, herramientas grandes, andadores • Limitación cardiopulmonar: acondicionamiento físico, técnicas de relajación y respiración A pesar del tto puede llegar a deformidad

19. Procedimientos Corticoterapia inyectable • Intraarticular • Bursas • Puntos gatillo • Vainas de tendones

21. Artropatía de Jaccoud • Deformidad severa • Reversible al inicio • Articulaciones de manos y pies • desviación cubital • hiperextensión de las interfalángicas • boutonnière, cuello de cisne • flexión de las articulaciones MTF (4º y 5º dedo)Rx normal cuando se reducen de forma pasiva • Densidad ósea, en general, normal sin erosiones marginales

22. Clínica • Akkasilpa , 2000 • Asociación de puntos sensibles de fibromialgia con LES • 173 pacientes LES