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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO(LES). Introdução. Doença autoimune causada pela produção de anticorpos contra componentes do núcleo celular associada a manifestações clínicas; Prognóstico variável; Possui diversas formas: LECA LECSA LECC LES. Epidemiologia.
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Introdução • Doença autoimune causada pela produção de anticorpos contra componentes do núcleo celular associada a manifestações clínicas; • Prognóstico variável; • Possui diversas formas: LECA LECSA LECC LES
Epidemiologia • Acomete 14,6 a 50,8/ 100000 hab. por ano; • Ocorre principalmente entre 20 e 40 anos; • Picos de incidência : mulheres – 20 e 44 anos ou 45 a 64 anos homens: 50 a 59 anos • Pacientes negras: sintomas apresentam-se mais precoces, lesões mais agressivas e sobrevida menor.
Etiopatogênese • Associação de fatores: Genéticos Ambientais Hormônais
Predisposição Genética • Complexo de Histocompatibilidade( MHC) – cromossomo 6; • Cromossomo 6 : 3 regiões(I, II e III) → codificam 3 classes de proteínas : - antígenos leucocitários humanos classe I (HLA – A, B e C) - antígenos leucocitários humanos classe II (HLA – DP, DQ e DR) - antígenos leucocitários humanos classe III (C2, C4A, C4B, fator B e TNF α e β) • HLA –A1, B8, DR3, DQ2, Dw52; • Deficiência de C2 e C4.
Predisposição Genética • Presença de anti- Ro; • Deficiência de C1q
Fatores Ambientais • Radiação UV (exacerba ou desencadeia)
Substâncias químicas e Medicamentos • Procainamida, hidralazina, isoniazida, clorpromazina, fenitoína, minociclina, etc; • Lúpus induzido com hidralazina, isoniazida e procainamida : polisserosite, artrite e altos títulos de anticorpo anti– histona.
Toxinas • Procainamida, hidralazina; • Compostos agrícolas, industriais, tinturas permanentes para cabelos, etc; • Fumo.
Manifestações clínicas • Inicialmente, exibe sintomas gerais inespecíficos • Mal-estar • Fadiga • Febre • Linfadenomegalia • Evolução: atividade inflamatória
Manifestações clínicas • Cutâneo • Mais de 80% dos casos • Inicio agudo; eritematoso • Lesões discoides • Fotossensibilidade • Articular • Artrite, geralmente, é simétrica e tem caráter intermitente • Punhos, mãos, joelhos e pés
Manifestações clínicas • Serosas • Pericardite dor no peito, palpitações e falta de ar • Pleuris dor ao respirar, tosse seca e falta de ar • Renal • Neurológica • Hematológico • Anemia, leucopenia e/ou plaquetopenia
Manifestações clínicas • Lesão discóide. • Eritema malar. • Artrite não-erosiva. • Fotossensibilidade. • Úlcera de mucosa oral ou nasal. • Pericardite ou pleuris. • Comprometimento neurológico • Comprometimento renal • Comprometimento hematológico • Anticorpo antinúcleo positivo. • Presença de anticorpo antifosfolípide, anti-Sm e/ou anti-DNA nativo.
Exames laboratoriais • FAN(fator ou anticorpo antinuclear) • imunofluorescência indireta utilizando a célula HEp-2 • Anti-DNA nativo • Anti-Sm • Anti-RNP, anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B e os anticorpos antifosfolípide padrão de resposta imune do LES
Tratamento • Orientações gerais: • Proteção solar • Dieta • Evitar ou eliminar o tabagismo • Atividade física • Medicamentos • Corticoides • Antimaláricos • Imunossupressores