1 / 13

CAPACITACIÒN LEUCODISTROFIA

CAPACITACIÒN LEUCODISTROFIA. PRESENTADO POR: KELLY CONTRERAS MONICA BERMUDEZ YAINA CASTRO MARY CARMEN GUTIERREZ. UNIVERSIDAD DE SANTANDER UDES. ENFERMEDADES DE LA SUSTANCIA BLANCA (MIELINA). Desmielinizantes. Dismielinizantes. Anomalías bioquímicas primarias de la mielina.

deion
Download Presentation

CAPACITACIÒN LEUCODISTROFIA

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. CAPACITACIÒN LEUCODISTROFIA • PRESENTADO POR: • KELLY CONTRERAS • MONICA BERMUDEZ • YAINA CASTRO • MARY CARMEN GUTIERREZ • UNIVERSIDAD DE SANTANDER • UDES

  2. ENFERMEDADES DE LA SUSTANCIA BLANCA (MIELINA) • Desmielinizantes • Dismielinizantes Anomalías bioquímicas primarias de la mielina Existe un proceso patológico que lesiona la mielina normal -Primarias: monofásicas, síndrome clínico aislado, encefalomielitis aguda diseminada, leucoencefalitis, esclerosis múltiple, neuromielitis óptica, neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica -Secundarias: encefalopatía postanóxica tardía, mielinólisis osmótica -Otras causas: vascular, metabólica, tóxica Leucodistrofias, enfermedad de Refsum,enfermedad de Tay-Sachs, xantomatosis cerebrotendinosa, leucoencefalopatía con desaparición de la sustancia blanca, leucoencefalopatía con esferoides neuroaxonales Enfermedades desmielinizantes Enfermedades desmielinizantes primarias Enfermedades monofásicas Síndrome clínico aislado Encefalomielitis aguda diseminada Leucoencefalitis hemorrágica aguda Esclerosis concéntrica de Balo Enfermedad de Marburg Mielitis aguda aislada Enfermedades polifásicas Esclerosis múltiple Neuromielitis óptica Esclerosis múltiple opticoespinal Neuritis óptica aislada recurrente Neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica Mielitis aguda recurrente Enfermedades desmielinizantes secundarias Encefalopatía postanóxica tardía Mielinólisis osmótica Otras causas: vascular, metabólica, tóxica, et

  3. LEUCODISTROFIAS Son un grupo de enfermedades genéticamente determinadas, que producen alteración en el metabolismo de la mielina, progresiva. Es Autosómica recesiva CAUSAS   • Formación anormal • Hipomielinización(disminución de la producción) • Mielina quística y espongiforme: siendo mielina defectuosa en su funcionamiento

  4. FISIOPATOLOGIA LA MIELINA: es una proteína sintetizada por los oligoden-drocitosen el sistema nervioso central y por las células de Schwannen el sistema nervioso periférico. En ambos casos, estas células forman una membrana que se enrolla alrededor de los axones de las neuronas, dando lugar a una estructuramultilaminar. • Aislante eléctrico • Permite una mayor velocidad y eficiencia energética en la conducción de los impulsos. FUNCIÓN

  5. La mielina es de aproximadamente: • 40% de agua • La masa seca es de aproximadamente 70 - 85% de lípidos • 15 - 30% de proteínas. • Algunas de las proteínas son la proteína básica de la mielina, glicoproteína de mielina de oligodendrocitos, y la proteína proteolipídica. CONCEPTOS Es una prolongación larga y delgada de las neuronas que se origina en una región especializada llamada eminencia axónica o cono axónico, a partir del soma, o a veces de una dendrita, El axón tiene la forma de un cono que se adelgaza hacia la periferia. En su superficie se observan constricciones circulares periódicas llamadas nódulos de Ranvier AXON

  6. Dendritas prolongacionesprotoplasmatico ramificadas, bastante cortas de la neurona dedicadas principalmente a la recepción de estimulos y, secundariamente, también a la alimentación celular. EL SOMA O PERICARION  es el cuerpo celular de la neurona, el cual contiene el núcleo rodeado por el citoplasma NODOS DE RANVIER Son las interrupciones que ocurren a intervalos regulares a lo largo de la longitud del axon en la vaina de mielina que lo envuelve. Son pequeñísimos espacios, de un micrómetro de longitud, que exponen a la membrana del axón al liquido extracelular LAS CÉLULAS DE SCHWANN soncélulas gliales periféricas que se forman en la cresta neuronal embrionaria y acompañan a la neurona durante su crecimiento y desarrollo, funcionan como desarrollo aislante, mediante la mielina.

  7. CLASIFICACIÒN

  8. MANIFESTACIONES CLINICAS/TRATAMIENTO

  9. BIBLIOGRAFIA • P.E. Bermejo Velasco, M.R. Blasco Quílez, A.J. Sánchez López y A. García Merino. Enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central. Concepto, clasificación y epidemiología. Madrid. España. • Rimas Lukas, MD. EBSCO Publishing. Servicio de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU. Desde los Institutos Nacionales de la Salud Institutos Nacionales de la Salud. 2014 • http://neurologiauruguay.org/home/images//enfermedades%20de%20sustancia%20blanca.pdf • http://www.elsevierinstituciones.com/ficheros/pdf/62/62v10n75a90002399pdf001.pdf

More Related