110 likes | 477 Views
VASKÜLİTİK SENDROMLAR. Prof. Dr. Hüseyin DEMİR E rciyes Ü niversitesi Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı. Tanım.
E N D
VASKÜLİTİK SENDROMLAR Prof. Dr. Hüseyin DEMİR Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı
Tanım • Vaskülit: Kan damar duvarında enflamasyon, nekroz ve bazen de granülom oluşumu ile damarlarda tıkanma, anevrizma veya rüptür gelişmesine yol açan klinikopatolojik bir olaydır. • Sonuçta ilgili damarların beslediği dokularda iskemi gelişir.
Özellikleri • Nadir görülürler. • Organ yetmezliklerine yol açar. • Bazen sakat bırakır ya da öldürücü olabilirler. • Multidisipliner yaklaşım gerektirir.
Sınıflandırma • Primer vaskülitler • (büyük-orta-küçük çaplı damar vaskülitleri) • Sekonder vaskülitler • (Bağ dokusu hastalıkları, enflamatuar barsak hastalıkları, enfeksiyonlar, paraneoplastik olanlar, ilaçlara bağlı)
Sınıflandırma • Büyük damar vasküliti (Aorta ve büyük dalları) (DHA, Temporal arterit) • Orta büyüklükte damar vasküliti (visseral arterler: renal, hepatik, mezanterik, koroner arterler) (PAN, Kawasaki Hastalığı) • Küçük damar vasküliti (arteriol, venül, kapillerler) (WG, Churg-Strauss Sendromu, mikroskobik polianjiit, HSP, esansiyel kriyoglobulinemi, kütanöz lökositoklastik anjiit)
BEHÇET HASTALIĞI Prof. Dr. Hüseyin DEMİR Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı
Tanım • BH, ilk kez 1937 yılında Ord. Prof. Dr. Hulusi BEHÇET tarafından, tekrarlayan oral aft, genital ülser ve hipopiyonlu iridosiklit üçlü kompleksi olarak tanımlanmıştır. • Ancak zamanla her boydan arter ve venleri tutan ve özellikle de venöz tromboz yapan sistemik bir vaskülit olduğu anlaşıldı.
Etyoloji-Patogenez • Etyolojisi ve patogenezi tam olarak bilinmemekle beraber; • Genetik olarak duyarlı kişilerin çevresel faktörlerle (genellikle enfeksiyöz) karşılaşması sonrası immün –aracılı enflamatuar cevap gelişir.
Tutulum • Vasküler • Deri • Lokomotor sistem • Nörolojik • İntestinal • Ürogenital • Kardio-pulmoner gibi sistemler en çok tutulur.
Özellikleri • Daha çok 20-30 yaşlarda başlar. • Erkeklerde daha sık görülür. • Belli coğrafi dağılım göstermesi ilginçtir (İpek Yolu: Türkiye, İran, Çin, Kore, Japonya gibi). • Genç erkeklerde daha şiddetli seyreder. • Tedavisi genellikle ampiriktir ve kliniğe ve organ tutulumuna göre yapılır.
Tanı BH Uluslararası Tanı Kriterleri (1991) • Rekürren oral ülser • Rekürren genital ülser • Göz lezyonları • Deri lezyonları • Paterji testi (+)’liği