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Doenças Neuromusculares em UTI Maria cecília Nieves Teixeira Maiorano R2CM

Doenças Neuromusculares em UTI Maria cecília Nieves Teixeira Maiorano R2CM. Importância.

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Doenças Neuromusculares em UTI Maria cecília Nieves Teixeira Maiorano R2CM

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  1. Doenças Neuromusculares em UTI Maria cecíliaNieves Teixeira Maiorano R2CM

  2. Importância • Evidência de disfunção neuromuscular emaproximadamente 50% dos pacientes de UTI quepermaneceram sob ventilaçãomecânicaprolongada, quedesenvolveramsepseoudisfunção de múltiplosórgãos. • A disfunção neuromuscular aumenta significativamente o tempo de ventilação mecânica e de hospitalização. • Déficitsneurológicossensitivosoumotoresresiduaissãoachadoscomunsemsobreviventes. Incapacidadecrônica. • Testes eletrofisiológicospodemdemonstrardisfunção neuromuscular residual poranosapós a apresentaçãoinicial. IntensiveCareMed 2007; 33:1876–1891. Current Opinion in Critical Care 2005, 11:381—390

  3. Revisando... www.netterimages.com

  4. A Junção Neuromuscular

  5. Fraqueza Muscular na UTI Doença Neurológica Primária Progressão de doença neuromuscular previamente diagnosticada Fraqueza Muscular Complicação do cuidado intensivo/doença crítica Doença Sistêmica Intercorrência Exacerbação aguda de uma doença neuromuscular pré-existente Pract Neurol 2008; 8: 280–295

  6. Onde está o problema? • Sistema nervoso central • Medula • Unidade motora: • Corno anterior • Nervo periférico • Junção neuromuscular • Músculo www.netterimages.com

  7. Abordagem • Fraqueza muscular e dificuldade de desmame da ventilação mecânica • Cenário clínico • Limitações do exame físico neurológico na UTI • Exames laboratoriais • Exames de imagem Crit Care Clin 2008; 24: 165-177. Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041

  8. Abordagem • Estudos eletrofisiológicos • Condução nervosa sensitivo-motora convencional • Eletromiografia • Testes da junção neuromuscular: estimulação nervosa repetida, EMG fibra única, estimulação train-of-4 • Eletroneuromiografia respiratória: condução do nervo frênico, EMG do diafragma • Técnicas especiais: Blinkreflex, estimulação muscular direta • Biópsia: Músculo e nervo Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041

  9. Estimulação Muscular Direta Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041

  10. Condução do nervo frênico e EMG MuscleNerve 2005; 32: 140–163

  11. Estudo Eletrofisiológico Simplificado • Estudo eletrofisiológico convencional: 45-90min • Estudo simplificado: 5-10min • SNAP nervo sural • CMAP nervo peroneal • Elevado sensibilidade, alto VPN • Não diferencia Polineuropatia de Miopatia • Pacientes com teste alterado devem ter uma avaliação eletrofisiológica completa antes da alta CriticalCare 2007;11:1-11.

  12. The Medical ResearchCouncilScale for MuscleExamination Chest 2007; 131:1541-1549

  13. Algoritmo Paciente crítico sob risco de doença neuromuscular adquirida Acordado para o exame Alteração persistente do nível de consciência Exame normal Fraqueza muscular simétrica Déficit focal Exame seriado Periférico Central Déficit mantido Melhora Estudo SNC Estudo eletrofisiológico / biópsia Observação Chest 2007; 131:1541-1549

  14. Causas de fraqueza muscular em UTI • Córtex e tronco cerebral • Epilepsia: status epilepticus • Vascular: infarto ou hemorragia • Infecção: encefalites, poliomielite • Inflamatório: encefalomielite, esclerose múltipla • Metabólico: mielinólisepontina • Hipóxia: Encefalopatia • Doenças da substância branca: leucoencefalopatia • Encefalite auto-imune: paraneoplásica, Hashimoto • Medula espinhal • Trauma, cirurgia • Compressão: neoplasia, hematoma, infecção • Mielite transversa aguda • Infarto • Doença do neurônio motor • Radiculopatias • Polirradiculite HIV • Polineuropatias agudas • Polineuropatia aguda inflamatória desmielinizante • Neuropatia aguda axonal motora e sensitiva • Neuropatia aguda axonal motora • Neuropatias do frênico Pract Neurol 2008; 8: 280–295

  15. Causas de fraqueza muscular em UTI • Polineuropatia do doente crítico • Outras: tóxicas, vasculite, difteria, porfiria, HIV • Polineuropatias crônicas • Polineuropatia crônica inflamatória desmielinizante • Polineuropatia diabética • Distúrbios da condução neuromuscular • Miastheniagravis • Eaton-Lambert • Síndromes miastênicas congênitas • Bloqueadores neuromusculares • Outros: botulismo, acidente ofídico, organofosforados, distúrbios eletrolíticos • Miopatias congênitas • Distrofia miotônica • Distrofia Muscular de Duchenne • Paralisia periódica • Miopatias adquiridas • Miopatias inflamatórias: polimiosite, dermatomiosite • Miopatia do doente crítico • Miopatia caquética • Miopatia necrotizante aguda • Outras: HIV, hipocalemia, hipofosfatemia, corticóide, rabdomiólise Pract Neurol 2008; 8: 280–295

  16. Regra Mnemônica MMedications: corticóide, BNM UUndiagnosed neuromuscular disorder: miasthenia, Eaton-Lambert, miopatias inflamatórias, mitocondriais SSpinalcorddisease: isquemia, trauma, compressão, vasculite, desmielinização CCriticalillness: polineuropatia, miopatia LLossofmusclemass: miopatia caquética, rabdomiólise EEletrolytedisorders: hipocalemia, hipofosfatemia, hipermagnesemia SSystemicillness: porfiria, AIDS, vasculites, paraneoplásico, tóxicos Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841

  17. Polineuropatia do Doente Crítico • Acomete 70-80% dos pacientes com Sepse ou Disfunção de Múltiplos Órgãos • O sistema nervoso periférico seria mais um órgão afetado pela DMO? • Correlação com níveis elevados de glicose e níveis reduzidos de albumina • Quadro clínico: dificuldade de desmame e fraqueza predominantemente distal e em membros inferiores, alteração de sensibilidade em metade dos pacientes, nervos cranianos e musculatura facial são poupados Up to Date 2009 MuscleNerve 2005; 32: 140–163

  18. Possível mecanismo (Sepse e PDC) NeurocriticalCare 2005; 3: 195-212

  19. Polineuropatia do Doente Crítico • Estudos eletrofisiológicos compatíveis com degeneração axonal primária, polineuropatiaaxonal motora e sensitiva • Biópsia muscular: achados compatíveis com atrofia neurogênica • Diagnóstico diferencial com Guillain-Barré Up to Date 2009 MuscleNerve 2005; 32: 140–163

  20. PDC x Guillain-Barré Current Opinion in Critical Care 2005, 11:126—132

  21. Polineuropatia do Doente Crítico • Critérios diagnósticos • Paciente com doença crítica (sepse, SIRS, DMO) • Dificuldade no desmame após a exclusão de causas cardíacas e pulmonares • Fraqueza nos membros • Evidência eletrofisiológica de polineuropatiaaxonal motora e sensorial MuscleNerve 2005; 32: 140–163

  22. Polineuropatia do Doente Crítico • Tratamento • Evitar e tratar SIRS/sepse/DMO • Controle glicêmico • Evitar bloqueadores neuromusculares e corticóides • Manejo da dificuldade do desmame • Fisioterapia e reabilitação • Nutrição • Ainda não há tratamento específico: já foram feitos estudos com imunoglobulina, anticorpos monoclonais e policlonais contra endotoxinas bacterianas, anticorpos monoclonais contra TNF-α, antagonista do receptor da IL-1, N-acetilcisteína, técnicas de hemofiltração e plasmaférese. Sem sucesso até o momento! MuscleNerve 2005; 32: 140–163 Clinical Neurology and Neurosurgery 2006; 108: 621-627.

  23. Polineuropatia do Doente Crítico • Prognóstico • Melhora em semanas nos casos mais leves e em meses nos casos mais graves. Podem ocorrer seqüelas graves e permanentes • Parâmetros relacionados com pior recuperação: maior permanência na UTI, sepse de longa duração, maior perda de peso Up to Date 2009 Current Opinion in Neurology 2001; 14: 649-653. Current Opinion in Critical Care 2002; 8: 302-310

  24. Outras Neuropatias • Compressão • Tóxicos: • Quimioterápicos • Amiodarona • Metronidazol • IRC terminal • Insuficiência hepática • Transplante de órgãos • SIDA • Queimados MuscleNerve 2005; 32: 140–163 Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041

  25. Miopatia do Doente Crítico • A verdadeira incidência é desconhecida • Miopatia primária • Condição heterogênea, diferentes vias patogênicas podem convergir para produzir miopatia em paciente crítico. • Crise de asma, exacerbação de DPOC, transplante de órgãos, SDRA, PNM, sepse, uso de altas doses de corticóide e BNM Up to Date 2009 IntensiveCareMed 2003; 29: 1411-1413 ArchNeurol 1999; 56:527-528 Neuromuscular Disorders 1998; 8: 186-192

  26. Miopatia do Doente Crítico • Quadriparesia flácida, acometimento de musculatura facial, reflexos profundos normais ou diminuídos, dificuldade de desmame. Acometimento predominantemente proximal. Ausência de alteração de sensibilidade. • Diagnóstico difícil • Biópsia muscular quando se suspeita de uma miopatia inflamatória ou quando não ocorre melhora após algumas semanas Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041 NeurocriticalCare 2005; 3: 195-212 Current Opinion in Critical Care 2005, 11:381—390

  27. Miopatia do Doente Crítico • Critérios diagnósticos • Amplitudes SNAP >80% do limite inferior da normalidade • EMG com curta duração, baixa amplitude de MUPs com recrutamento total normal ou precoce com ou sem potenciais de fibrilação • Ausência de resposta decremental com estimulação nervosa repetida • Achados histopatológicos musculares de miopatia com perda de miosina • Amplitudes CMAP<80% do limite inferior da normalidade em 2 ou mais nervos sem bloqueio da condução • Aumento de CPK • Demonstração de inexcitabilidade muscular *Para o diagnóstico definitivo os 5 primeiros critérios devem estar presentes MuscleNerve 2005; 32: 140–163

  28. Miopatia do Doente Crítico • Miopatia Caquética • Miopatia com perda de filamentos grossos (miosina) • Miopatia Necrotizante Aguda *Importância na diferenciação dos subtipos: Prognóstico • Outras formas de acometimento muscular • Piomiosite • Micrometástases sépticas • Rabdomiólise • Miopatia em doenças sistêmicas J Neurol 2001; 248: 929-934. MuscleNerve 2005; 32: 140–163

  29. Miopatia do Doente Crítico • Tratamento • Descontinuar ou reduzir dose de corticóide assim que possível • Evitar bloqueadores neuromusculares • Tratamento da doença de base • Prevenir outras complicações • Controle glicêmico • Reabilitação • Prognóstico • Recuperação em semanas a meses Up to Date 2009 NeurocriticalCare 2005; 3: 195-212

  30. Miopatia x Polineuropatia Minerva Anestesiologica 2006; 72:401-6.

  31. Bloqueadores Neuromusculares • Uso por mais de 24h, geralmente por mais que 6 dias • Tetraparesia flácida arreflexa e dificuldade de desmame, ptose, oftalmoparesia. Níveis de CK geralmente estão normais. • Pode persistir por horas a semanas após a retirada da medicação (até 42 dias) • Reversão temporária com o uso de neostigmina • Pacientes com disfunção renal, hepática, acidose metabólica e hipermagnesemia estão mais propensos • Evitar pancurônio e vecurônio (preferir atracúrio) em pacientes com disfunção renal e hepática • Realizar interrupções diárias • Monitorar o grau de bloqueio com estimulação nervosa periférica Up to Date 2009 NeurocriticalCare 2005; 3: 195-212 Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041

  32. Monitor de função neuromuscular

  33. Corticóide • Efeito catabólico direto no músculo esquelético • Existe grande variação com relação à dose e tempo de tratamento e início de fraqueza muscular, mas geralmente ocorre após o uso de altas doses por períodos longos • O risco é maior com o uso de dexametasona e triancinolona do que com prednisona e metilprednisolona • Achados: enzimas musculares normais, EMG geralmente normal, biópsia muscular com atrofia de fibras tipo II • Diagnóstico de exclusão • Miopatia inflamatória x Miopatia por corticóide • Melhora em 3 a 4 semanas após a redução da dose Up to Date 2009

  34. Sepse, BNM e corticóide MuscleNerve 2005; 32: 140–163

  35. Polineuromiopatia do Doente Crítico • 30-60% de pacientes em UTI • Fatores de risco: gravidade, presença de SIRS • A sepse pode ser o mecanismo patológico comum para o desenvolvimento de polineuropatia e miopatia • A presença de achados que sugiram combinação de neuropatia com miopatia podem necessitar de biópsia muscular para confirmação Up to Date 2009 Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841 Neurology 2006; 76: 1421-1425. Crit Care Med 2001; 29: 2281-2286

  36. Polineuromiopatia do Doente Crítico • O diagnóstico diferencial entre PDC e MDC é difícil e freqüentemente as duas podem coexistir. Minerva Anestesiol 2008; 74: 319-323. Respiratory Care 2006; 51: 1042-1052.

  37. SIRS e Polineuromiopatia Infecção Trauma Bactérias, vírus, fungos Cirurgia, queimaduras SIRS Encefalopatia Séptica Falência de Múltiplos órgãos Bloqueador Neuromuscular Corticóide Polineuropatia do Doente Crítico Miopatia do Doente Crítico MuscleNerve 2005; 32: 140–163

  38. Prevenção • Evidência direta de benefício: • Controle glicêmico • Paciente na UTI sob risco: • Falência de múltiplos órgãos • Previsão de ventilação mecânica prolongada • Evidência de malefício: • Corticóides e BNM • (Limitar o uso) • Evidência indireta de benefício • Protocolo de sedação • Mobilização precoce dos membros Manejo Antecipado • Benefício teórico: • Manejo de eletrólitos • Otimizar nutrição • Protocolo de desmame Chest 2007; 131:1541-1549.

  39. Condições Neuromusculares Associadas à Doença Crítica

  40. Algoritmo Fraqueza Evidência lesão medular Sim RNM medula Anormal Sim Tratar Não Não Eletrofisiologia Não Não Doença neurônio motor Não Defeito JNM Não Miopatia Neuropatia Normal Sim Sim Não Sim Axonal Sim Desmielinizante Sim MiastheniaEaton-Lambert Drogas Caquexia Miopatia necrotizante RNM medula TC crânio EEG PDC, GBS axonal GBS Doença neurônio motor Current Opinion in Critical Care 2002; 8: 302-310

  41. Encefalopatia Séptica • Complicação precoce • 50-70% dos pacientes sépticos • Alteração do nível de consciência, delirium • Pode ocorrer rigidez, tremores e convulsões • Diagnóstico de exclusão • Tratamento da causa de base • Pode haver recuperação rápida e completa Pract Neurol 2008; 8: 280–295 Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041

  42. Drogas que podem afetar a JNM Pract Neurol 2008; 8: 280–295

  43. Guillain-Barré • Doença neuromuscular que mais comumente leva à admissão em UTI • Antecedente • Polineuropatia aguda imunomediada (reação cruzada/ mimetismo molecular) • Manifestações clínicas: • Paralisia flácida rapidamente ascendente, simétrica, com hipo ou arreflexia • Acometimento de nervos cranianos • Disautonomia • 30% dos pacientes requerem ventilação mecânica Up to Date 2009 Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041

  44. Guillain-Barré • Achados laboratoriais: Dissociação albumino-citológica (80-90% dos casos) • Estudos de condução nervosa e EMG: confirmação do diagnóstico e dados prognósticos Up to Date 2009

  45. Guillain-Barré • Critérios diagnósticos • Fraqueza progressiva em mais de um membro, podendo resultar em tetraplegia, alteração de musculatura respiratória, bulbar, facial e oftalmoplegia • Arreflexia • Favorecem o diagnóstico • Progressão dos sintomas de dias até 4 semanas • Simetria relativa • Acometimento sensitivo discreto • Envolvimento de nervos cranianos • Disfunção autonômica • Ausência de febre • Dissociação albumino-citológica • Anormalidades eletrofisiológicas compatíveis Up to Date 2009

  46. Guillain-Barré • Fala contra o diagnóstico • Nível sensitivo • Assimetria importante e persistente • Disfunção vesical e intestinal grave e persistente • Mais de 50 células brancas no LCR Up to Date 2009

  47. Guillain-Barré Up to Date 2009

  48. Guillain-Barré • Variantes • AIDP: forma mais comum • Miller Fisher: Oftalmoplegia, ataxia, arreflexia • AMAN: infecção por C.jejuni • AMSAN • Outras variantes: faríngea-cervical-braquial, paraparesia, pandisautonomia aguda, puramente sensitiva Up to Date 2009 Pract Neurol 2008; 8: 280–295

  49. Guillain-Barré • Tratamento de suporte: • Monitorização respiratória • Capacidade vital forçada<20ml/kg, PImáx<30cmH2O, PEmáx<40cmH2O • Desmame (testes funcionais seriados) • Traqueostomia • Preditores de falência respiratória: tempo do início dos sintomas até a admissão menor que 7 dias, inabilidade para tossir e se levantar, inabilidade de levantar os cotovelos e a cabeça, aumento de enzimas hepáticas Up to Date 2009

  50. Guillain-Barré • Monitorização cardíaca e hemodinâmica intensiva (disfunção autonômica) • Manter sempre o volume intravascular, principalmente durante ventilação com pressão positiva • Evitar drogas hipotensoras e succinilcolina • Arritmias ocorrem freqüentemente durante aspiração • Plasmaférese pode causar hipotensão e distúrbios eletrolíticos • PAI se necessário • Hipotensão: fluidos, usar vasopressores de curta ação em baixas doses, com cautela e monitorização • Arritmias: TS não requer tratamento Up to Date 2009

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