Distúrbios do movimento

1. Distúrbios do movimento Elaborado por Ernane Magalhães e Fernanda Quintela

2. Distúrbios do movimento • Principais distúrbios do movimento hipercinéticos; • Tremor essencial • Distonias • Coréia • Balismo • Tiques • Mioclonias • Acatisia • Atetose

3. Tremor essencial Definição: Movimentos involuntários rítmicos, oscilantes, de qualquer parte do corpo, causados por contrações alternadas de grupos musculares sendo bilateral, geralmente simétrico e nítido. É considerado uma doença monossintomática, de disfunção cerebelar, sendo uma disfunção neurológica que interfere na coordenação motora. Tremor de repouso Tremor de ação Tremor postural Tremor leve: Comprometimento social, e não físico; Grande amplitude: Incapacidade.

4. Tremor essencial • Epidemiologia: • A prevalência na população oscila entre 0,4 e 4% e entre 0,1 e 22%; • Em cerca de 90 a 99% dos casos, o tremor é de baixa amplitude não interferindo tanto na realização das tarefas; • Prevalência igualitária entre os sexos; • Início precoce pode estar associado aos casos de família e que aproximadamente 50% dos casos são familiais; • Esporádico.

5. Tremor essencial • Manifestações clínicas: • Tremor de alta frequencia (até 11 Hz); • Afeta predominantemente os membros superiores; • Mais evidente quando tenta manter-se numa postura ou realizar uma ação; • Bilateral e simétrico, mas um dos lados podem ser afetados de maneira predominante; • Pode envolver a cabeça (horizontal ou vertical); • A fala pode ser trêmula; • Melhorar com a ingestão de álcool; • Piora com o estresse;

6. Tremor essencial • Causas: • Distúrbio autossômico dominante com penetrância variável; • Fatores que podem estar relacionados a exacerbação do tremor: • Substâncias estimulantes (exemplo: cigarro e café, etc) • Medicamentos (exemplos: fluoxetina, nifedipina, etc) • Ansiedade • Hipertireoidismo

7. Tremor essencial • Diagnóstico clínico: • As alterações na extremidade superior geralmente baseiam-se em movimentos de pronação-supinação e extensão-flexão; • Início ocorre discretamente na vida adulta, sendo visível em situações de nervosismo, mas depois torna-se permanente com amplitude flutuante; • Características leves de parkinsonismo quando em situação mais avançada; • Piorar com: agitação, raiva, cansaço, ansiedade, medo, extremos de temperatura, uso de medicamentos; • Convém relatar que há basicamente dois tipos de tremores:- Tremor anormal (patológico) – 8 a 13Hz – ativ. mecânica do coração. Ansiedade, drogas, retirada do alcool, hipertireoidismo, hipoglicemia e exercícios. • -Tremor normal (fisiológico) – 4 a 7 Hz – extremidades dos membros, cabeça e língua.

8. Tremor essencial • Diagnóstico diferencial: • Por não raramente ser confundido é necessário diagnóstico diferencial entre o tremor essencial e a doença de Parkinson.

9. Tremor essencial • Tratamento: • Drogas que atuem na redução do tremor: • Beta- Bloqueadores; • Primidona; • Fenobarbital; • Benzodiazepínicos; • Inibidores da anidrase carbônica; • Gabapentina; • Toxina botulínica; • Tratamento cirúrgico: • Talamotomia; • Estimulação cerebral profunda;

10. Distonias • Definição:Grupo de doenças caracterizado por espasmos musculares involuntários persistentes ou repetitivos, que produzem movimentos e posturas anormais; • Tipos de distonias: • Distonias focais: espasmos afetando uma pequena parte do corpo como os olhos, pescoço ou mão; • Distonias segmentares: duas partes vizinhas como o pescoço e um braço; • Hemidistonia: um lado inteiro do corpo; • Distonia generalizada: todo o corpo;

11. Distonias Epidemiologia: • 300.000 casos nos EUA; • Brasil: 3,4 pessoas para cada 100 mil para distonias generalizadas(MS); • Brasil: 29,5 por 100.000 para distonias focais(MS); Etiopatogenia: • Na maioria das vezes, a causa não é conhecida; • Acredita-se que seja resultado de uma disfunção de uma parte do cérebro conhecida como núcleos da base; Diagnóstico: • É baseado em manifestações clínicas;

12. Distonias focais • São as formas mais comuns de distonias; • Início entre a 4ª e 6ª décadas de vida; • Acomete mais mulheres; • Os principais tipos são: • Blefarospamo: contrações distônicas das pálpebras com aumento do piscar; • Distonia oromandibular: contrações dos músculos da parte inferior da face, lábios, língua e mandíbula; • Disfonia espasmódica: contrações distônicas das cordas vocais durante a fonação, prejudicando a fala; • Distonia cervical: contrações distônicas dos músculos do pescoço; • Distonias dos membros: podem acometer os braços ou pernas;

13. Distonias Distonia cervical Blefarospamo Disfonia espasmódica Distonia oromandibular Distonias dos membros

14. Distonias Tratamento: • É na maioria das vezes sintomático; • Distonia na infância: instituir prova terapêutica com levodopa; • Distonia focal: usar toxina botulínica; • Cirúrgico: estimulação cerebral profunda( ECP); • Medidas adjuvantes: fisioterapia;

15. Coréia • Definição: • Tem de início abrupto, explosivo, de curta duração, repetindo-se com intensidade variável, caráter migratório e errático - dança ondulante. • Degeneração geneticamente programada das células do cérebro, manifestando-se nas células do gânglio basal especialmente os neurônios estriados de núcleo caudado.  Outra parte do cérebro que também é afetada é o córtex, que controla o pensamento, a percepção e a memória. Relaciona-se ao desequilíbrio entre a atividade dopaminérgica (aumentada) e a colinérgica (reduzida) por comprometimento patológico desta última. • Ocorrem especialmente nas extremidades (mãos e antebraços principalmente) e na face.

16. Coréia • Coréia de Sydenhan: • Conceito: • Coréia menor ou Coréia reumática: acomete mais crianças sendo dependente de processo infeccioso - febre reumática. • Epidemiologia: • - Incide habitualmente na infância e adolescência (5 a 15 anos); • Mais no sexo feminino (3:1); • Surge em associação com exposição prévia a infecção estreptocócica do grupo A; • Advêm de um distúrbio inflamatório auto-imune.

17. Coréia • Coréia de Sydenham: • Manifestações clínicas: • Início agudo de movimentos coreiformes, perturbações do comportamento, movimentos anormais de grande amplitude, predominantemente nas grandes articulações, afetando a mímica e outros grupos de inervação craniana, hipotonia ou atonia, labilidade emocional. Pode levar a disartria e até disfagia cronicamente. A mão pode estar pronada ao exame físico. • A marcha torna-se dificultada e até impossível, assim como atos corriqueiros. Tais movimentos "parasitas" acentuam-se pelos movimentos voluntários e emoção, desaparecendo durante o sono. • A evolução costuma ser favorável, sendo as repetições cíclicas do quadro uma complicação temível mas freqüente.

18. Coréia • Coréia de Sydenham: • -Exames complementares : testes para febre reumática • - Tratamento: Controle da coréia - repouso • Manifestações reumáticas - corticoterapia • Controle profilático - antibióticoterapia

19. Coréia • Coréia de Huntington: • Conceito: Doença rara, com características autossômicas dominantes manifestando-se como degeneração progressiva dos neurônios do córtex e gânglios da base. Caracterizada por alterações psiquiátricas, cognitivas e motoras progressivas.

20. Coréia • Coréia de Huntington: • Epidemiologia: • Afeta 0,003 a 0,007% de indivíduo; • Mais freqüente em brancos; • Igualmente em homens e mulheres; • Transmissão familiar dominante; • Sintomas aparecem dos 25 aos 60 anos - antecipação; • Desenvolve-se lentamente, provocando uma degeneração progressiva do cérebro; • Na fase final leva à morte, 10-15 anos.

21. Coréia • Coréia de Huntington: • Manifestações clínicas: • Decadência mental progressiva; • Movimentos coreiformes involuntários e rápidos, não padronizados e semipropositais; • Alteração da mímica; • Disartria; • Disfagias progressivas; • Alterações de marcha; • Anormalidades oculomotoras; • Depressão; • Perda da visão periférica.

22. Coréia • Coréia de Huntington: • Diagnóstico: • - Clínico: observação dos sintomas; • - Laboratorial: exames de líquor (dosagem do GABA bastante reduzida), sangue, urina e Rx normal; • Teste genético: Histórico familiar; • Exame de neuroimagem: atrofia do núcleo caudado, sendo observados nos estágios intermediários e tardios da doença. Na doença avançada pode-se encontrar atrofia cortical mais difusa.

23. Coréia • Coréia de Huntington: • Tratamento: Abordagem multidisciplinar.

24. Balismo • Definição: é uma forma violenta de coréia que compreende movimentos de arremesso, abruptos e de alta amplitude; • Causas: a mais comum é uma lesão parcial do NST; • Na maioria dos casos é autolimitado; • É de difícil tratamento; • Medicamentos usados no tratamento: tetrabenazina, haloperidol, propanolol, fenitoína, clonazepam e baclofeno; • Casos extremos: palidotomia;

25. Tiques • Definição: • Contração motora estereotipada breve, rápida e recorrente. • Simples: Afeta apenas um grupo muscular (piscar, contorcer o nariz, sacudir o pescoço); • Complexos: com o envolvimento coordenado de vários grupos musculares (saltar, fungar, bater com cabeça e ecopraxia [movimentos de imitação]); • Tiques vocais: • Simples: • gemidos • Complexos: • ecolalia [ repetição das palavras de outras pessoas]; • palilalia [repetição das próprias palavras]; • coprolalia [ emissão de palavras obscenas].

26. Tiques • Manifestações clínicas: • Podem ausentar-se por dias ou semanas; • Apresenta-se dos 2 aos 15 anos de idade e atenuam-se ou até mesmo desaparecem na idade adulta; • Ansiedade, depressão, transtorno obsessivo- compulsivo; • Distúrbios de personalidade, comportamento autodestrutivo, dificuldade na escola e relações interpessoais deficientes.

27. Tiques • Síndrome de Tourette: • Tiques motores e vocalizações; • Distúrbio genético. • Epidemiologia: • Sexo masculino; • 0,03 a 1,6%, muitos casos leves não devem procurar auxílio médico. • Tratamento: • Orientação e aconselhamento; • Tratamento farmacológico (somente quando os tiques são incapacitantes e prejudicam a qualidade de vida) - alfa agonista clonidina, guanfacina, antipsicóticos, neurolépticos atípicos e toxina botulínica ser for local.

28. Mioclonias • Definição: É um movimento breve, rápido, brusco e semelhante a um choque que consiste em descargas musculares únicas ou repetitivas; Os abalos mioclônicos podem ser focais, multifocais, segmentares ou generalizados; Causas: patologias nas regiões cortical, subcortical ou medular, lesão hipóxica, encefalopatia, distúrbios neurodegenerativos, pertubações metabólicas, toxinas e medicamentos;

29. Mioclonias • Tratamento: • Consiste em terapia do distúrbio subjacente ou remoção do agente ofensivo; • Fármacos utilizados: ácido valpróico, piracetam, clonazepam ou primidona;

30. Acatisia • Conceito: • Sentimentos de inquietação interna - incapacidade de se manter quieta. • Efeito adverso dos neurolépticos (antipsicóticos), como os butirofenonas (Haldol), não devendo ser confundida com manifestações motrizes de tipo ansioso. • Manifestações clínicas: • Pode variar de um leve senso de desassossego ou ansiedade a uma total incapacidade de se manter parado, acompanhado de ansiedade e disforia severa, tremedeira e transtornos musculares (principalmente no pescoço e boca).

31. Acatisia • Diagnóstico: • Frequentemente diagnosticada erroneamente, sendo confundida com psicose levando ao uso de antipsicóticos que pioram dos sintomas. • Tratamento: • Betabloqueadores, benzodiazepínicos e anticolinérgicos ou agonistas dopaminérgicos são eficazes para controlar temporariamente os movimentos involuntários.

32. Atetose • Definição: É o fluxo contínuo de movimentos lentos, sinuosos de contorção, geralmente nas mãos e nos pés. A coréia e a atetose podem ocorrer simultaneamente (coreoatetose); • Atetose não é uma doença e sim sintoma que pode ser decorrente de várias doenças muito distintas; • Resulta de anormalidades nos gânglios basais do cérebro ou toxicidade a drogas no sistema nervoso;

34. “ A mente humana é e sempre será a máquina mais perfeita que possa existir!”

35. Obrigado!