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MALADIES HEPATIQUES. Dr Alexandre GIRAUD HGE CHU 2010. ANATOMIE. ANATOMIE. FONCTION HEPATIQUE. Fonction de synthèse Hépatocytes élaborent protéines (albumine, protéines de la coagulation…), glucides et lipides, hormones Fonction de défense Hépatocytes Cellules de Kuppfer (macrophages)
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MALADIES HEPATIQUES Dr Alexandre GIRAUD HGE CHU 2010
FONCTION HEPATIQUE • Fonction de synthèse • Hépatocytes élaborent protéines (albumine, protéines de la coagulation…), glucides et lipides, hormones • Fonction de défense • Hépatocytes • Cellules de Kuppfer (macrophages) • Fonction d’épuration • Détoxification • Elimination par la bile vers l’intestin
EXPLORATION HEPATIQUE • Clinique • Taille, hépatomégalie • Bord supérieur, matité • Bord inférieur, palpation • Consistance, dure, irrégulière, douloureuse • Echographie +++ et Doppler • Foie,Vésicule, voies biliaires, ascite, vaisseaux
EXPLORATION HEPATIQUE • Scanner • IRM ++ • Aspect morphologique • produits de contraste • vaisseaux
EXPLORATION HEPATIQUE • Histologie par ponction • Biopsie du foie transpariétale • Anesthésie locale • Repérage échographique • Dirigée sur une lésion • Coagulation normale • Biopsie par voie transjugulaire • Troubles de la coagulation • Principal intérêt: apprécier la fibrose + Activité
EXPLORATIONHEPATIQUE • Marqueurs biologiques et échographiques de fibrose • Fibroscan
EXPLORATION HEPATIQUE BIOLOGIE • CYTOLYSE:destruction des hépatocytes Transaminases (ASAT – ALAT ou TGO – TGP) • CHOLESTASE: diminution de la formation ou de l’élimination de la bile PAL (Phosphatases alcalines) GGT (Gammaglutamyl transpeptidase); Bilirubine • Albumine sérique • TP, Facteurs de coagulation (fibrinogène, facteur II, facteur V, facteur VII, facteur X) • Immunoglobulines
SYNDROME HEPATIQUE • Cholestase • Insuffisace hépato-cellulaire • Hypertension portale • Ascite
CHOLESTASE • Diminution ou arret de la secrétion biliaire: extra-hépatique : obstacle ou intrahépatique: maladies du foie. • Ictère : Augmentation de la bilirubine • Prurit, déficit en vitamine K, malabsorbtion des graisses; • TTT: levée d’obstacle, TTT maladie du foie
INSUFFISANCE HEPATOCELLULAIRE • Diminution des fonctions des hépatocytes: synthèse, épuration,excrétion biliaire : albumine, TP, métabolisme des médts, • Manifestations: asthénie, ictère, encéphalopathie, fétorhépaticus, angiomes stellaires, erythrose palmaire, hypogonadisme, hémorragies, anémie infections • TTT: celui de la cause, médts
HYPERTENSION PORTALE • Bloc infra, intra ou sus-hépatique Intra hépatique: cirrhoses • Conséquences: splénomégalie: hypersplénisme anastomoses porto-caves: CVC, VO. Ascite • Hémorragie par rupture de varices • infections (ascite) • encéphalopathie
ASCITE • Rétention hydrosodée • Rétention= Insuffisance Hépato-C. • HTTP = Cirrhose; • Manifestations: oedème paroi, OMI; déplissements ombilic, • Comp.:infection, rupture, sd hépato-rénal, • TTT: <Na, diurétiques, ponction d’ascite, shunt, prélèvements
ICTERE • Coloration jaune des téguments (peau, muqueuses) • Augmentation de la bilirubine • Bilirubine provient de la destruction des hématies (hème) • Bilirubine libre peu soluble dans l’eau • Conjugaison de la bilirubine dans le foie (glucuronyl transférase) • Bilirubine conjuguée soluble, élimination dans la bile
Ictère à bilirubine conjuguée • Origine intra-hépatique Toutes les atteintes du foie Alcool, virus, médicaments, autoimmune, tumeurs… • Origine extra-hépatique Lithiase Tumeurs des voies biliaires cholangiocarcinome Tumeurs de voisinage par compression (pancréas)
HEPATITES • Destruction des hépatocytes • Aigues • Evolution favorable après élimination de l’agent causal avec restitution ad integrum • Parfois grave voire mortelle, forme fulminante • Chronique • Persistance de l’agent causal • Evolution possible vers la cirrhose • LE LOBULE HEPATIQUE
HEPATITES • Hépatite = tout processus inflammatoire du foie • Hépatites aiguës : • Durée inférieures à 6 mois, essentiellement virales. • Risque d’hépatite fulminante. • Hépatites chroniques : • Plus de 6 mois. • Évolution vers cirrhose et carcinome hépato-cellulaire.
HEPATITES • HEPATITE AIGUE HEPATITE FULMINANTE GUERISON TRANSPLANTATION DECES
Hépatitesaiguës. Causes virales : hépatites A, B, C, D, E ; HSV 1 & 2, HHV 6, CMV, EBV, VZV. Causes toxiques: alcool, champignons (amanites phalloïdes). Causes médicamenteuses : nombreux +++. paracétamol, amiodarone, méthotrexate, nutrition parentérale totale, …. Infiltration néoplasique massive diffuse du foie Ischémie et état de choc Autres : maladie de Wilson, syndrome de Budd-Chiari, maladie veino-occlusive, hépatite auto immune.
HEPATITES VIRALES • Phase d’incubation, silencieuse de durée variable • Phase prodromique, inconstante, symptômes pseudo grippaux • Phase ictérique, d'intensité variable, selles décolorées, urines foncées et asthénie intense
HEPATITES VIRALES • Biologie: • BH: cytolyse (ALAT x 10-100 N) • Sérologies virales, bilan auto-immun, recherche de Wilson (dosage de la céruloplasmine, de la cuprurie), recherche de prises de toxiques, médicaments, alcool. • Facteurs de gravité: TP – facteur V • Échographie foie.
GRAVITE • Gravité définie par la présence d’un ictère, d’une encéphalopathie (astérixis ou flapping tremor) et par la baisse du TP. • Hépatite sévère : TP < 50 %. • Hépatite grave : TP < 50 % et encéphalopathie hépatique. • Hépatite fulminante : délai ictère-encéphalopathie < 2 semaines. • Hépatite subfulminante : délai entre 2 et 6 semaines.
TRAITEMENTS Hépatite aiguë: Arrêt de tous les médicaments (si possible) TTT spécifiques: N-acétyl-cystéine si surdosage en paracétamol Zovirax si hépatite herpétique Corticoïdes si hépatite auto-immune. Précautions en cas d'hépatite virale : port de gant pour manipuler les selles (hépatite A) ou le sang (hépatites B et C) Hépatite fulminante: greffe en urgence (patient bon EG avec encéphalopathie et facteur V < 20%)
Hépatite A et E Jamais chroniques +++ Contamination oro fécale Asymptomatique 90%, 10% forme ictérique Guérison spontanée (1/10000 forme fulminante, décès) Traitement préventif Vaccin +++ (adulte) Hygiène Hépatite E dangereuse en cas de grossesse.
HEPATITES CHRONIQUES • Causes : • Virales : Hépatites B, C, D (E ?). • Alcool. • NASH. • Surcharges : • Fer : hémochromatose. • Cuivre : Wilson. • Auto-immunes. • Maladies biliaires : • Cholangite sclérosante, cirrhose biliaire primitive. • Médicamenteuses. • Syndrome de Budd-Chiari. • Autres : dysthyroïdie, insuffisance surrénale, déficit en а-1-antitrypsine.
Hépatite B Transmission: voie sexuelle, parentérale et percutanée 90% d’hépatites asymptomatiques , 10% forme chronique. (Formes ictériques rares) Cirrhose 20% des formes chroniques Cancer du foie 5% des cirrhoses VHD a besoin de l’enveloppe du VHB pour se développer (= coinfection).
HEPATITRE B DIAGNOSTIC • Dépistage personnes à risque – Toxicomanes, tatouage, piercing – Population des prisons – Multiples partenaires – Transfusions avant 1971 (dépistage obligatoire) – hémophiles – Entourage patient infecté • Dépistage systématique (grossesse, chirurgie) • Anomalies du bilan hépatique • Sérologie: antigène HBS positif • guérison: anticorps HBS positifs
Vaccin pour l’hépatite B. • Vaccination obligatoire pour les professions de santé et les populations à risque. • Débat car risque potentiel de : • SEP (sclérose en plaques) ; Risque potentiel non clairement démontré ; • Bénéfices de la vaccination > risques.
HEPATITE B TRAITEMENT • Traitement préventif : Vaccination +++ • Traitement curatif – Interféron – Analogues nucléosidiques • Traitement des complications • Surveillance des patients infectés – Signes de cirrhose – Dépistage du cancer
Hépatite C Transmission: parentérale et percutanée. sang ++++ 90% d’hépatites asymptomatiques. 60% forme chronique.
HEPATITE C • Diagnostic de gravité – Etude histologique par biopsie du foie – Marqueurs biologiques de fibrose • Evolution vers la cirrhose 10 à 20% à 20ans • Facteurs favorisants vers la fibrose – Alcool – Homme – Contamination>40 ans
HEPATITE C • Traitement préventif – Pas de vaccin • Traitement curatif – Pas d’alcool – Interféron Ribavirine • Traitement des complications
Autres HEPATITES Médicaments +++ (Paracétamol…) • Alcool • Autoimmunes • Génétiques • De surcharge: stéatose
Quantification intoxication éthylique Évaluation de la consommation d'alcool : g/jour Consommation excessive : F > 30 g/J H > 50 g/J Alcoolisme = excès + dépendance + retentissements
HEPATITE ALCOOLIQUE • Consommation très importante d’alcool répétée • Clinique – Fièvre > 38,5° – Hépatalgie – Encéphalopathie • Diagnostic clinique et biologique + anatomo pathologique biopsie • 25% d’evolution mortelle • Traitement – Arrêt de l’alcool, Corticoïdes, Transplantation hépatique ?
NASH. • Non alcoholic SteatoHepatitis ou Stéatose Hépatique Non Alcoolique. • Correspond à une surcharge hépatique en graisses, qui vont y exercer une activité toxique. • Surcharge pondérale, Hypertension artérielle, Diabète, Dyslipidémie • Traitement : règles hygiéno-diététiques.
Hépatites auto-immunes. • Sécrétion d’anticorps contre les cellules du foie. • Diagnostic d’après la recherche d’anticorps spécifiques, le dosage des immunoglobulines et éventuellement la PBH. • Traitement : immunosuppresseurs (corticoïdes, azathioprine).
Maladies biliaires. • Résultent de processus auto-immun le plus souvent : • Cirrhose biliaire primitive au niveau des canalicules biliaires. • Cholangite sclérosante pour les grosses voies biliaires. • Lien fréquent avec d’autres maladies auto-immunes (colites inflammatoires, thyroïdite). • Traitement : acide ursodésoxycholique.
Syndrome de Budd-Chiari. • Thrombose des veines hépatiques. • Symptomatologie aiguë ou chronique. • Recherche de processus favorisant (cancer, troubles hématologiques). • Traitement : anticoagulation, geste vasculaire.
Hémochromatose. • Correspond à une surcharge en fer, favorisée par une mutation génétique. • Atteinte également ostéo-articulaire, cardiaque, pancréatique. • Traitement : saignées.
Maladie de Wilson. • Atteinte multiples (rein, anémie hémolytique), mais essentiellement neurologique et hépatique. • Forme aiguë ou chronique. • Traitement : D-pénicillamine.
Chronologie Hépatite aigue Hépatite chronique Cirrhose CHC