Non-Hodgkin-lymfoom

1. Non-Hodgkin-lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

2. Maligne lymfomenTwee grote groepen te onderscheiden: 1. Hodgkin-lymfoom (ziekte van Hodgkin) 2. Non-Hodgkin-lymfoom (NHL) Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

3. Grote verschillen tussen NHL en Hodgkin (1)

4. Grote verschillen tussen NHL en Hodgkin (2)

5. Lymfklieren en lymfklierstations (groepen lymfklieren) en andere lymfoïde organen: • A. in de halsB. in de okselsC. langs de luchtpijpD. bij de longenE. bij de darmen en achter in de buikholteF. in de bekkenstreekG. in de liezen • 1. milt • 2. beenmerg (in de botten) • 3. zwezerik (thymus) 3 2 Deze figuur komt uit de KWF-folder ‘Hodgkin lymfoom’

6. Non-Hodgkin-lymfoom Symptomen • Zeer divers, variërend van nauwelijks klachten tot ernstig ziek, hangt af van type NHL en uitgebreidheid • Lokale klachten hangen samen met de lokalisatie, b.v. • zwelling in hals, oksel of liezen door vergrote lymfklieren • maagpijn door lokalisatie in de maag • hoofdpijn en verwardheid door lokalisatie in de hersenen • benauwdheid door lokalisatie bij de longen • last van de neus of keel door lokalisatie aldaar Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

7. Patiënt met non-Hodgkin-lymfoom (wat wil de dokter weten?) • Welk type NHL? (hangt van biopt af) • Welk stadium? (I tot IV) • Welke lokalisaties? (lymfklieren, milt, lever, beenmerg, vaak ook elders) • Welk risicoprofiel van de patiënt? • Welke behandeling is mogelijk? Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

8. Stadiëringsonderzoek bij NHL • Goed vragen stellen • Lichamelijk onderzoek • Risicoprofiel inschatten • Bloedonderzoek • CT-scan hals, borst, buik • Vaak ook PET-scan of PET/CT in één scan • Beenmergbiopt • Afh. van type NHL onderzoek huid, KNO-arts, neuroloog, maag-darmarts, etc Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

9. Stadium ziekte van Hodgkin en NHLAnn Arbor-stadiëring I II III IV • beginstadium • gevorderd stadium

10. Stadium ziekte van Hodgkin en NHLAnn Arbor-stadiëring A = geen symptomen B = koorts (onverklaard) profuus nachtzweten gewichtsverlies >10% I II III IV • beginstadium • gevorderd stadium

11. Non-Hodgkin- lymfomen kunnen ook buiten de lymfklieren in ander weefsel ontstaan = extranodaal

12. Hersenen Hoofd/hals/oog/ keel/neus/mond Huid Hart en hartzakje Longen Borstklier Longvliezen Maag en milt Lever Nieren Alvleesklier Ruggemergvlies Dikke darm Beenmerg Buikvlies Vrouwelijke geslachtsorganen Dunne darm Blindedarm Blaas Botten Non-Hodgkin-lymfomen kunnen overal in het lichaam optreden

13. Voorbeelden van NHL in de lymfklieren Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

14. Non-Hodgkin-lyfmoom in beide oksels

15. Extranodale lokalisaties NHL NHL van de huid mycosis fungoides NHL bij het oog NHL in het bloed

16. Non-Hodgkin-lymfoom is niet één ziektebeeld! • Kliniek • Presentatie • PA-type (>30 soorten) • Lokalisatie • Uitgebreidheid • Kwaadaardigheid Zeer divers! Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

17. Lymfeklier- overzicht Mantelzoom Follikel- centrum Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

18. Therapie non-Hodgkin-lymfoomAlgemene principes Het is onmogelijk voor elk type NHL een specifieke therapie te selecteren. Daarom worden de verschillende typen gegroepeerd in: Indolente typen NHL Agressieve typen NHL Zeer agressieve typen NHL Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

19. Therapie non-Hodgkin-lymfoomIndolente vormen Tot de indolente vormen worden onder meer gerekend: • Folliculair lymfoom • Lymfoplasmacytair lymfoom inclusief de subgroep Waldenström • Lymfocytair lymfoom (lijkt op CLL) • MALT-lymfomen • De meeste huidlymfomen Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

20. Therapie non-Hodgkin-lymfoomAlgemene principes Indolent, stadium 1 (zeldzaam, geneeskans) • Radiotherapie: geeft circa 50% genezing • Onderzoek: • Niet alleen plaatselijke radiotherapie, maar tevens radiotherapie in zeer lage dosis op het totale lichaam Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

21. Therapie non-Hodgkin-lymfoomAlgemene principes Indolent, stadium 2-4: komt het meest voor, goed behandelbaar, maar w.s. geen geneeskans • ‘Wait and see’ • Milde chemotherapie (leukeran/CVP-kuren) met rituximab • Lage doses radiotherapie • Experimenteel: • na therapie doorgaan met onderhoud-rituximab • allogene stamceltransplantatie Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

22. Therapie non-Hodgkin-lymfoomAgressieve vormen Tot de agressieve vormen worden onder meer gerekend: • Diffuus grootcellig B-cellymfoom • Primair mediastinaal B-cellymfoom • Mantelcellymfoom • Alle rijpe T-cellymfomen Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

23. Therapie non-Hodgkin-lymfoomAlgemene principes Agressief • Stadium 1: 3-4 ‘CHOP’-kuren, meestal gevolgd door radiotherapie • Stadium 2-4: 6-8 ‘CHOP’-kuren • als B-celtype: altijd toevoegen van antistof rituximab (Mabthera); • als T-celtype: soms toevoegen van antistof alemtuzumab (Mabcampath) • Als recidief: hoge dosis chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

24. Cyclofosfamide (via infuus) dag 1 Adriamycine (via infuus) dag 1 Oncovin (Vincristine) (via infuus) dag 1 Prednison (tablet of capsules) dag 1-5 Herhaal elke 2 (CHOP-14) of 3 (CHOP-21) weken, zonodig met de witte bloedcel groeifactor G-CSF CHOP14- of 21-schema Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

25. CHOPwordtR-CHOP Belangrijke overlevingswinst dankzij toevoegen van rituximab (Mabthera®) Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

26. De meeste B-cellymfomen hebben de merker CD20 op hun oppervlakte Rituximab of Mabthera (anti-CD20) CD20 Binding antistof met lymfoomcel Celdood

27. Therapie non-Hodgkin-lymfoomZeer agressieve vormen Tot de zeer agressieve vormen worden onder meer gerekend: • Burkitt-lymfoom • Lymfoblastair T-cellymfoom Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

28. Therapie non-Hodgkin-lymfoomAlgemene principes Zeer agressieve vormen • Alle stadia bij voorkeur therapie zoals voor acute leukemie gegeven wordt: intensieve chemotherapie (deels in het ziekenhuis), meestal gevolgd door stamceltransplantatie Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

29. Non-Hodgkin-lymfomen (NHL)Conclusie • Zeer diverse groep van ziektebeelden • Lokalisaties in de lymfklieren, maar ook vaak op andere plaatsen • Behandeling wordt bepaald door het type NHL (classificatie pathologie) • Prognose afhankelijk van type en verschillende risicofactoren bij de presentatie: sommige zijn uitstekend te genezen, andere vormen meer beeld van chronische ziekte Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl