L’atrésie de l’œsophage

1. L’atrésie de l’œsophage

2. L’atrésie de l’oesophage • Definition : • Il s’agit d’une malformation congénitale de l’œsophage résultant d’un trouble de l’embryogenèse entre la 4e et la 6e semaine du développement. Celui-ci est interrompu et se termine en cul-de-sac. • Maladie orpheline • Environ 1 enfant sur 3000

3. Embryologie • Au cours de la 4e semaine, clivage de l’intestin primitif se différenciant : • En trachée en avant • En œsophage en arrière • Puis allongement de l’œsophage jusqu’à la dilatation de l’intestin antérieur qui formera l’estomac. • Mécanisme sous l’influence de l’induction notochordale. • L’atrésie de l’œsophage résulte soit d’un défaut de l’inducteur soit d’un défaut de réception des signaux d’induction.

4. Les différentes formes d’atrésie de l’oesophage Type I Atrésie isolée sans fistule 7 - 10% Type II Atrésie avec fistule trachéo-oesophagienne dans le segment supérieur 1% Type III Atrésie avec fistule trachéo-oesophagienne dans le segment inférieur 80 - 85% Type IV Variante du type III 4% Type V Deux ou plusieurs fistules 2-3%

5. Dépistage d’une atrésie de l’oesophage • Seules les atrésies de types I et II peuvent être suspectées à l’échographie lors du deuxième ou troisième mois de grossesse : • Hydramnios • Estomac non visible • Dépistage systématique à la naissance à l’aide d’une sonde flexible que l’on pousse dans l’œsophage pour vérifier sa continuité. • Si le dépistage n’est pas fait, il faut être alerté par : • Hypersialorrhée avec alimentation impossible • Fausses routes, encombrement bronchique, détresse respiratoire • D’éventuels signes de l’association VACTERL (10% des cas)

6. Le syndrome VACTERL • Il s’agit d’un syndrome polymalformatif • Vertébrales : hémivertèbre, scoliose, malformation des cotes. • Ano-rectales : imperforation anale, sténose intestinale. • Cardiaques : communication inter-ventriculaires, tétralogie de Fallot, persistance du canal artériel. • Trachéo-oEsophagiens : trachéomalacie, atrésie de l’œsophage. • Rénales : rein en fer à cheval, anomalie des uretères ou de l’urètre, absence d’un des deux reins. • « Limb » : anomalie des membres (doigts surnuméraires, membre atrophié,…)

7. Prise en charge d’une atrésie de l’œsophage • Bilan radiographique : • Type de l’atrésie • Niveau du cul-de-sac supérieur • Existence d’une anomalie rachidienne ou costale, ombre cardiaque, trame pulmonaire. • La prise en charge sera différente celon le type de l’atrésie • Atrésie type I et II : les deux culs de sac œsophagiens sont trop éloignés l'un de l'autre pour pouvoir rétablir la continuité de l’œsophage • Hospitalisation en réa • Aspiration salivaire et trachéobronchique • Pose d’une sonde de gastrostomie • Intervention chirurgicale à distance, le temps que les deux culs de sac s’allongent et soit assez proches (2 à 9 mois). • Atrésie type III, IV et V : les deux culs de sac sont assez proche l’un de l’autre et le nouveau-né peut être opéré dés les premiers jours de vie : • Fermeture de la fistule • Anastomose termino-terminale ou termino-latérale Type I Type II Type III Type IV Type V

8. Suites opératoires et complications • Examens de contrôle : • TOGD (6e jour post-opératoire) • Radiographie • Endoscopie • Complications immédiates et précoces : • Lâchage de l’anastomose • Reperméation de la fistule (10%) • Infection post-opératoire • Complications tardives : • Reflux-gastro-oesophagien (50%) • Traitement médical (pansement gastrique, antiacides, …) • Traitement chirurgical (fundoplicature de Nissen) • Sténose oesophagienne (moins de 1/3 des cas). • Atteinte broncho-pulmonaire (bronchites à répétition, toux, asthme). • Trachéomalacie Fundoplicature de Nissen