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TROUBLES MOTEURS DE L’ŒSOPHAGE CERVICAL

TROUBLES MOTEURS DE L’ŒSOPHAGE CERVICAL. XIII ème Séminaire Atelier National de Formation en HépatoGastroentérologie 19-20 MAI 2010. FELIGHA A., AISSAOUI M. Service de Gastro-entérologie Hôpital BEO. Plan. I. Introduction II. Anatomie III. Physiologie

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TROUBLES MOTEURS DE L’ŒSOPHAGE CERVICAL

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Presentation Transcript

  1. TROUBLES MOTEURS DE L’ŒSOPHAGE CERVICAL XIIIème Séminaire Atelier National de Formation en HépatoGastroentérologie 19-20 MAI 2010 FELIGHA A., AISSAOUI M. Service de Gastro-entérologie Hôpital BEO

  2. Plan I. Introduction II. Anatomie III. Physiologie IV. Enquête étiologique V. Les étiologies V.1.Affections neuromusculaires V.2.Dysfonctionnement du sphincter supérieur de l’œsophage et reflux gastro- œsophagien V.3.Diverticules pharyngo- œsophagiens et sphincter supérieur de l’œsophage V.4. Le spasme du crico-pharyngien VII. La prise en charge VIII. Conclusion

  3. Introduction • Les troubles moteurs de d’œsophage cervical: l’ ensemble des affections responsables d’un dysfonctionnement du SSO, à l’origine d’une dysphagie haute • Souvent neurologiques: dégénératifs, accidentels(AVC)ou séquellaires • Peuvent être d’origine musculaire: myopathies Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

  4. Anatomie A. Anatomie générale: • L’œsophage cervical :5cm • Débute au niveau de la jonction pharyngo- œsophagienne ,en regard C5-C6 =15 cm de L’AD • Fixé au cartilage cricoïde par le muscle crïco-pharyngien et par les fibres circulaires externes de l’œsophage • Limites :en arrière: le plan vertébral en avant :la trachée latéralement :les lobes thyroïdiens Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

  5. Anatomie B. Anatomie fonctionnelle: SSO • Constitue la musculature de la bouche de killian ( crïco-pharyngien+) • Zone de haute pression luminale , 2 -3cm de long • La fonction du sphincter : le crcïo-pharyngien les fibres obliques ascendantes du constricteur inférieur du pharynx partie inférieure de la tunique musculaire circulaire de l’ œsophage • 02 sites privilégiés de naissance des diverticules Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

  6. Contrôle nerveux cortex Branche maxillaire du trijumeau Glosso-pharyngien interneurones dorsaux Nerf laryngé sup du X (faisceau solitaire) Programmation Interneurones ventraux (région du noyau ambigu) Distribution du programme Informations sensitives Glosso-pharyngien pneumogastrique Bucco-pharyngo- œsophagiennes Pharynx SSO

  7. Le contrôle nerveux de la déglutition Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

  8. PHYIOLOGIE Le SSO: au repos • Normalement fermé • Empêche l’air de pénétrer dans l’estomac • Zone de haute pression (pic=50- 60 mmHg) • Chaque déglutition est suivie d’une relaxation brève: ouverture complète et fermeture rapide Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

  9. Le SSO: lors de la déglutition: • Inhibition temporaire du tonus basal médiée par le nerf X • Baisse passagère de la pression intra luminal du SSO => brève relaxation (0,5sec ) • La paroi post du SSO s’aligne sur la paroi post de l’ hypopharynx et de l’œsophage cervical, dés que le bolus a remplis l’œsophage cervical Hors la déglutition le SSO se relâche légèrement: éructation, vomissements Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

  10. Evénements moteurs œsophagiens Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

  11. Clinique 1.L’ interrogatoire: • Le mode d’installation , l’importance et l’évolutivité • Le contexte médical: HTA, pathologie endocrinienne • Antécédents familiaux de pathologies héréditaires musculaires • Signes associes: dysphonie , dysarthrie, ptosis, troubles respiratoires ou autre signes neurologiques Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  12. Clinique 2.Signes fonctionnels: • La dysphagie haute: Blocage des aliments dans la région cervicale basse Déglutition répétées d’une même bouchée Reliquats alimentaires pharyngés Rumination Voix gargouillante, humide • Les fausses routes: nasales • Les pneumopathies de déglutition • Perte pondérale (> 10% signe de gravité) Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  13. 3.L’examen clinique: 5 temps 3.1Examen neurologique : • Evalue la vigilance et compréhension • Troubles de la motricité générale et de la posture • Exploration des troubles neurologiques de la phase oro-pharyngée de la déglutition • Troubles de relaxation du SSO: stase salivaire +++ • Paralysies unilatérales des paires crâniennes (V, VII, IX-X, XI, XII) Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  14. Clinique 3.2 Examen oro-pharyngé: • Recherche une lésion associée • Evalue la motricité et la sensibilité • Stase salivaire 3.3 Examen respiratoire: • Troubles respiratoires associés • Complication :pneumopathie d’inhalation 3.4 Examen du cou : • Recherche une lésion associée Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  15. 3.5 Les essais alimentaires: • Réalisés par l’orthophoniste • Visualise: difficultés liées à la posture ou la motricité qualité du temps volontaire de la déglutition déclanchement du temps pharyngé déglutitions répétées de la même bouchée: diminution des capacités propulsives du pharynx difficulté de franchissement de la bouche de l’ œsophage Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  16. Explorations • 1.la manométrie • On utilise la sonde à manchon (Deut-Sleeve) • conformation anatomique plus favorable à • l’ asymétrie du SSO et au mouvementd’ ascension laryngée, en • association à des capteurs électroniques sur( SSO et à3,6,9cm au • dessus) qui ont une rapidité d’enregistrement plus adaptée à la • musculature striée(Solid state manometry) 2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

  17. Intérêts: l’enregistrement des variations de la pression (larynx , SSO, SIO) au repos et au cours de la déglutition la coordination du temps pharyngo- œsophagien la motricité du corps œsophagien • Limites: le degré de propulsion pharyngée L’ouverture du SSO l’élévation laryngée La manométrie n’est pas un examen très performant pour l'étude du pharynx et du SSO 2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

  18. 2.Radio -cinéma: • image qualitative très visuelle du processus de déglutition • la détermination des asynchronismes pharyngo-œsophagien et visualisation d’ un défaut d’ouverture du SSO • Limites: la valeur des pressions, ou la force des contractions • Intérêt: indication d’un traitement chirurgical du SSO 2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

  19. 3.Le transit pharyngo- œsophagien: • L’étude radiologique dynamique de la déglutition • Permet d’éliminer les anomalies anatomiques (diverticules, membranes) • Anomalies f (x) du SSO: Ouverture incomplète Ouverture retardée Fermeture prématurée Fermeture incomplète • Détecte les inhalations 2010 Elsevier SAS ; 33- 070-A-30

  20. 2010 Elsevier SAS ; 33- 070-A-30

  21. 2010 Elsevier SAS ; 33- 070-A-30

  22. 3. EMG pharyngé: • Voie endoscopique sous AG ou par transcutanée • Difficile à réaliser( localisation du muscle cricopharyngien ) • Diagnostic: pathologie musculaire ou neurologique • Diagnostic de certitude d’une achalasie: absence d’inhibition de l’activité électrique à la déglutition • Le repérage du muscle avant injection de toxine botulique. Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  23. 4. Biopsie du crico-pharyngien • Réalisée lors d’une myotomie du muscle crico-pharyngien • Recherche d’une myosite ou d’une myopathie • Nécessite une bonne connaissance de ce muscle par l’anatomopath, toujours associée B(x) du quadricipitale ou deltoïdienne. Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  24. Etiologies A. Affections neuromusculaires B. Dysfonctionnement du SSO et RGO C. Diverticules pharyngo- œsophagiens et SSO D. Le spasme du crico- pharyngien

  25. A . Affection neuromusculaires • Tableau 1:Affections neurologiques et musculaires pouvant entrainer un dysfonctionnement du SSO

  26. A.1.Les maladies du SNC .1.SLA: • Dégénérescence progressive des motoneurones du cerveau , tronc cérébral, la moelle (atteinte motrice pure) • Glosso-pharyngée: relâchement anormal ou absent du SSO et des fausses routes • Autres signes bulbaires (dysphonie, dysarthrie) • L’évolution rapide vers l’extension( muscles respiratoires) 2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

  27. .2. AVC: • 40% des patients sont dysphagiques , 2 -3J suivant • Atteintes plus fréquentes: AVC tronculaires, hémisphériques bilatérales, même une hémisphérique unilatéral (hémisphère dominant ) • SSO: ouverture tardive, trop courte avec fermeture en per déglutition • Normalisation: 02 semaines Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  28. .3. La maladie de parkinson: • 50-90% des patients présentent des troubles de la déglutition • Troubles de relaxation du SSO(formes avancées) • Altération des structures suprabulbaires • L-dopa améliore inconstamment la dysphagie Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  29. A.2. Les maladies du SNP .1. Paralysie des nerfs crâniens: • Surtout paralysie du X unilatérale • Explorer tout le trajet du X ++au niveau de la base du crâne par un scanner • La paralysie du X: tumorale: neurinomes, métastases neuropathies périphériques: neurosarcoïdose, diabète traumatiques: chirurgie carotidienne Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  30. A.3. Les affections de la jonction neuromusculaires : La myasthénie • Liée au défaut de transmission neuromusculaire ,d’origine AI • Parésie musculaire à plusieurs niveaux (buccal et pharyngé ) • Hypo contractilité du SSO et tous les muscles striés • Le caractère variable, aggravé par la fatigue • Diagnostic: présence bloc neuromusculaire sur l’EMG l’existence d’AC anti anticholéstérasique test thérapeutique (prostigmine) Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  31. A.4.Les maladies musculaires .1. La maladie de Steinert : • Maladie musculaire familiale héréditaire • La musculature striée du pharynx , l’œsophage (1/3sup), et muscles lisse (Parésie, atrophie et myotonie) • Le SSO: se ferme tardivement, reste ouvert après la déglutition • L’atteinte du corps œsophagien et du SIO: hypo contractilité , acontractilité ,contraction tertiaire • Diagnostic : B(x) du muscle cricopharyngien diagnostic génétique Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  32. .2. La dystrophie musculaire oculopharyngée • Myopathie congénitale à transmission autosmale dominante, (l’âge de 50 ans) • Dysphagie par atrophie du SSO +++(hypotonie/ relâchement incomplet ) • L’association dysphagie – ptosis est très évocatrice • Diagnostic : B(x) du muscle cricopharyngien diagnostic génétique Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  33. .3. Les myopathies mitochondriales: • Atteinte globale des muscles impliqués dans la déglutition • Les troubles de la déglutition :douleurs en fin des repas et une fatigabilité à la déglutition • Atteinte possible du SIO • Le diagnostic: B(x) du muscle cricopharyngien Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  34. .4. Les dermatomyosites/ polymyosite: • La dysphagie est le témoin d’une forme sévère (atteinte pharynée) • Dysfonctionnement du SSO: relâchement incomplet hypotonie béance complète • Corticothérapie peut avoir un effet favorable 2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

  35. B . Dysfonctionnement du sphincter supérieure de l’œsophage et RGO • Fréquence accrue des contractions prématurées du SSO • Transit pharyngo- œsophagien: l’encoche post du SSO réapparaît avant que la contraction péristaltique de l’hypopharynx ait atteint la zone d’hyperpression 2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

  36. C . Diverticules pharyngo-oesophagiens et SSO .1. Le diverticule de Zenker • Hernie de la muqueuse pharyngée, survenant à travers une zone de faiblesse postérieure • Stase pharyngée isolée: signe de marée • SSO: s’ouvre normalement mais trop brièvement(lors de l’ appariation des contractions pharyngées qui viennent alors buter sur l’obstacle sphinctérien) Presse Med 2001; 30 1635-1644.

  37. D . Pseudoachalasie ou spasme du SSO • Sujet âgé (fibroscopie normale),Stase hypopharyngée • Involution des muscles du SSO(ouverture incomplète) • Transit pharyngo - œsophagien: l’encoche postérieure du SSO ne s’efface pas pendant la déglutition • Confirmation du diagnostic par radiocinéma: défaut isolé de relaxation et d’ouverture du SSO • Traitement est chirurgical 2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

  38. Prise en charge A. Conseilles diététiques B. Rééducation C. Dilatation endoscopique du SSO D. Injection des toxines botuliques  E. Myotomie du SSO

  39. A. Les conseils diététiques • Nutrition orale est possible: • Adaptée aux mécanismes de la dysphagie pour éviter l’inhalation et la dénutrition • de l’ouverture de la SSO alimentation semi-liquide ou liquide • Adaptée au goût du patient pour le maintien du plaisir de manger • Surveillance: l’évaluation de la ration calorique poids épisodes d’encombrement broncho-pulmonaires • Persistance de troubles de la déglutition( >15 jours ) gastrostomie, la sonde nasogastrique 2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

  40. B. La rééducation • Doit être précoce , Se fait par un orthophoniste • Objectif :maintenir une autonomie et une alimentation orale le plus long temps possible • 02étapes: Travail sans aliments Travail sur la prise alimentaire • Le pronostic: type de la maladie, l’état psychique du malade • La kinésithérapie bronchique 2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

  41. C. la dilatation endoscopique du SSO • Efficace sans complication notable, mais effet transitoire • Ballon de dilatation pneumatique Rigiflex sous anesthésie générale chez un patient intubé • L’indication idéale :limitation isolée de l’ouverture du muscle crico-pharyngien sans trouble de la propulsion oropharyngée. • Bonne réponse :élément en faveur d’une bonne réponse à la myotomie

  42. D. l’injection intrasphinctérienne de toxine botulique • 70-100% de bons résultats, durées de réponse de3-4 mois • Sous contrôle EMG ,voie externe ou endoscopique (25à50U du botox ,80à120Udu dysport) ,sous AG • Complications: involutions fibreuses du cricopharyngien Aggravation temporaire la dysphagie • Indication: achalasie du SSO du vieillard 2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

  43. D. La myotomie du sphincter supérieur de l'œsophage • La myotomie du SSO: le muscle crico-pharyngée les derniers centimètres du constricteur inférieur du pharynx les premiers centimètres de l'œsophage cervical • Myotomie extra-muqueuse, faite par voie cervicale. Rarement par voie endoscopique au laser • L’objectif :supprimer l’obstacle constitué par le SSO 2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

  44. Complication: rares paralysies récurrentielles fistules pharyngées pneumopathies d’inhalation • Indications: Achalasie du SSO Diverticule de Zenker Certaines pathologies musculaires • Une alternative au traitement chirurgical du diverticule de Zenker est la myotomie endoscopique au laser CO2 ou pince automatique 2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

  45. CONCLUSION • Les troubles moteurs de l’ œsophage cervical sont rares par rapports aux troubles moteurs du corps et du SIO • Les étiologies sont essentiellement neurologiques • L’exploration f(x) repose avant tous sur l’observation de la déglutition • La manométrie a une place dans l’exploration du corps et le SIO , mais explore mal le SSO

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