DESÓRDENES QUE AFECTAN MÚLTIPLES SISTEMAS ENDÓCRINOS

DESÓRDENES QUE AFECTAN MÚLTIPLES SISTEMAS ENDÓCRINOS Sofía Ornelas Arroyo R3MI

PREGUNTAS

Componentes de MEN1 • Neoplasia paratiroidea, adenomas hipofisiarios, tumores enteropancreáticos. • Feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides, hiperparatiroidismo. • Feocromocitoma, adenomas hipofisiarios, hábito marfanoide. • Candidiasis mucocutánea, hiperparatiroidismo, insuficiencia adrenal

2. ¿Cuál es el patrón de herencia de transmisión en MEN1? • Autosómico recesivo con penetrancia variable • Ligado al X • Autosómico dominante • Herencia mitocondrial

3. Mutación encontrada en MEN1 • Sobre expresión del gen MEN1 • t 19p 21 • t 11q13 • Inactivación del gen supresor de tumor MEN1

4. ¿Con que otro nombre se le conoce a la Neoplasia Endócrina Múltiple tipo I? • Sx de Von Hippel-Lindau • Sx de Wermer • Sx de Verner-Morrison • Sx de Zollinger-Ellison

5. Primera manifestación de MEN1 • Gastrinoma • Feocromocitoma • Hiperparatiroidismo • Carcinoma medular de tiroides

6. Característica cardinal de los tumores endócrinos en MEN1 • Siempre metastatizan • Son de lento crecimiento • Siempre son resecables • Son multicéntricos

7. Tumor enteropancreático más común en MEN1 • Gastrinomas • Insulinomas • Vipoma • glucagonoma

8. ¿Cuáles son los componentes del síndrome de Verner-Morrison? • Diarrea, hipokalemia, acidosis metabólica, hipocloridia • Hipokalemia, diarrea, hipocloridia, acidosis metabólica • Acidosis respiratoria, diarrea, hipokalemia, hipocloridia • Alcalosis metabólica, hipercloidia, hipokalemia, diarrea

9. Forman parte de MEN2 excepto: • Feocromocitoma • Carcinoma medular de tiroides • Hiperparatiroidismo • Tumores hipofisiarios

10. Lo siguiente es cierto respecto a feocromocitoma y MEN2 excepto • Comúnmente metastatizan • Ocurren en 50% de los pacientes con MEN2 • La mitad son bilaterales • Casi siempre son suprarrenales

11. Manifestación más común en MEN2 • Hiperpatiroidismo • Prolactinoma • Gastrinoma • Carcinoma medular de tiroides

12. Localización habitual del carcinoma medular de tiroides en MEN2 • Itsmo tiroideo • Lóbulos inferiores • Unión del tercio superior con los dos tercios inferiores • Lóbulos superiores

13. Paciente con carcinoma medular de tiroides + feocromocitoma + neuromas mucosos + hábitos marfanoides, ¿su diagnóstico es? • MEN2 A • ME 2 B • MEN 1 • a y b son correctas

14. Células que dan origen al carcinoma medular de tiroides • Células C • Folículo tiroideo • Células T • a y c son correctas

15. Mutación encontrada en la mayoría de los pacientes con MEN2 • K-ras • Cmyc • Bcr/abl • Proto-oncogen RET

16. Con respecto al Sx PGA tipo I lo siguiente es correcto excepto • Inicio en la infancia • Existe mutación en el gen APECED • Tiene patrón de herencia autosómico recesivo • Predominio en hombres

17. Con respecto al Sx PGA tipo II ¿Cuál de las siguientes aseveraciones es correcta? • Asociación con HLA DR3 y DR1 • Inicio en la edad adulta • Predominio en hombres • Patrón de herencia autosómico dominante

18. Paciente con polineuropatíasensorimotora + organomegalia + DM2 + plasmocitoma +hiperpigmentación cutánea, ¿Cuál es el diagnóstico? • Síndrome de POEMS • Síndrome de Kearns-Sayre • Síndrome PGA tipo III • Ninguna de las anteriores

19. Componentes del síndrome PGA tipo I • Insuficiencia adrenal, tiroiditis, DM1 • Candidiasis mucocutánea, hipoparatiroidismo, DM1 • Hipoparatiroidismo, insuficiencia adrenal, candidiasis mucocutánea • Hiperparatiroidismo, candidiasis mucocutánea, insuficiencia adrenal

20. Diagnósticos diferenciales de Sx PGA • Sx de DiGeorge • Sx de Wolramis • Rubeola congénita • Todas son correctas

RESPUESTAS