S miologie des d mences associ es un syndrome extrapyramidal

1. Sémiologie des démences associées à un syndrome extrapyramidal

2. Qu’est ce qu’un syndrome extrapyramidal ? Association de : Bradykinésie Rigidité plastique Tremblement Définition a contrario : tout ce qui n’est pas pyramidal ou cérébelleux

3. Causes de syndrome extrapyramidal Vasculaires : états lacunaires Toxiques : neuroleptiques Métaboliques : Maladie de Wilson Tumorales Traumatiques : « boxeurs » Dégénératives

4. Causes dégénératives Début asymétrique Excellente réponse à laL-Dopa … => Maladie de Parkinson idiopathique Atypies Red flags Troubles cognitifs en particulier=> Sd Parkinson +

5. Comment une atteinte sous-corticale peut-elle être à l’origine d’une détérioration cognitive ?

6. Les connexions cortico-sous-corticales

7. Une caractéristique dominante :Le syndrome sous-cortico-frontal

8. Caractéristiques générales Troubles attentionnels Ralentissement cognitif Syndrome dysexécutif sévère Difficultés mnésiques.

9. Le syndrome amnésique de type sous-cortico-frontal Déficit en rappel libre majeur, amélioration spectaculaire par l’indiçage Utilisation défectueuse des traces mnésiques lors des différentes phases de l'apprentissage. Corrélées à la performance dans les tests évaluant les fonctions exécutives

10. Peu de troubles instrumentaux Langage : diminution de la fluence Praxies (?) : troubles de la stratégie

12. Exemples La démence vasculaire La démence parkinsonienne La chorée de Huntington La démence avec Corps de Lewy Diffus …

13. La démence vasculaire Syndrome extrapyramidal Détérioration cognitive s’aggravant en marches d’escaliers Troubles émotionnels Apragmatisme Troubles de la déglutition Troubles urinaires Syndrome pseudobulbaire (rire et pleuré spasmodique)

14. La Maladie de Parkinson Troubles cognitifs précoces : Troubles dysexécutifs Troubles de mémoire de travail Pas (peu) de troubles instrumentaux Troubles du langage : diminution de la fluence Troubles praxiques : stratégie MAIS : peu de retentissement pas de démence

15. Profils neuropsychologiques Troubles de l’élaboration de concepts (WCST, similitudes de la WAIS) Troubles de la flexibilité mentale (TMT) Troubles du maintien attentionnel (empans inverses) Troubles de la planification (TOL) Troubles de l’initiation (fluence littérale) Troubles de l’inhibition (Stroop test)

16. Profils de mémoire Composante temporale interne/Hippocampe préservée :- reconnaissance verbale et spatiale- courbe d’apprentissage et maintien d’information après délai- sensibilité aux indices sémantiques explicites Composante néocorticale rétrorolandique préservée :- empans verbal et spatial- mémoire sémantique- amorçage

17. Profils de mémoire Composante frontale perturbée :- mémoire de travail verbale et spatiale- rappel différé- apprentissage par essais/erreurs- discrimination de récense et organisation temporelle Composante noyaux gris centraux perturbée :- apprentissage procédural

18. Profils de mémoire Les processus de consolidation et de stockage sont préservés (hippocampique) alors que les processus de codage et de récupération sont déficitaires (frontaux) G&B : rappel libre pauvre mais amélioration par l’indiçage CVLT : s’appuient davantage sur l’organisation externe (apprentissage par cœur) que sur l’organisation interne (catégorisation sémantique) => confusion des deux listes en reconnaissance

19. Avec le temps… 20 à 80% des parkinsoniens évoluent vers une démence 2 x à 6 x risque de la population générale d’âge comparable Facteur de risque : âge de début de la MP Perte de 1 point au MMSE par an Délai d’apparition long : 6-8 ans (2-20)

20. Apaydin et al., 2002

21. Facteurs de risque d’entrée dans la démence parkinsonienne Age de début de la maladie (Risque si >70) Niveau d’éducation faible Sévérité du syndrome moteur

22. Caractéristiques cliniques de la démence parkinsonienne Corpus commun des troubles sous-cortico-frontaux Majoration +++ des troubles de la MP sans démence Troubles mnésiques constants Moins sévères que dans la MA

23. Langage Appauvrissement du discours spontané Difficultés d’évocation lexicale Simplification de la syntaxe Mais pas de véritable désorganisation syntaxique ou sémantique

24. Attention… Certains troubles dépendent de l’imprégnation dopaminergique

25. Les autres syndromes parkinsoniens Moins fréquents Moins sensibles au traitement pharmacologique- La paralysie supra nucléaire progressive- L’atrophie multisystème- La dégénérescence corticobasale- La démence avec corps de Lewy diffus A part : La chorée de Huntington

26. La Paralysie Supranucléaire Progressive(ou Maladie de Steele Richardson Olszewski) Akinésie, rigidité Troubles de la marche avec chutes précoces Troubles oculomoteurs Troubles cognitifs Troubles de la déglutition

27. La Paralysie Supranucléaire Progressive(ou Maladie de Steele Richardson Olszewski) Troubles cognitifs et comportementaux précoces 52 % des cas dès la première année de la maladie ; 38% lors du premier examen ; 70% à 15 mois. Ralentissement cognitif, apathie. Aggravation progressive Sévérité compatible avec le diagnostic de démence Profil sous-cortico-frontal typique MAJEUR !!!

28. Les troubles cognitifs Ralentissement cognitif Syndrome dysexécutif Comportements frontaux Troubles de la parole (palilalie) Fonctions instrumentales préservées

29. Les troubles cognitifs Apathie (91%) Adhérence à l’environnement Troubles de la programmation

30. L’atrophie multisystèmes Syndrome parkinsonien Troubles dysautonomiques Parfois syndrome cérébelleux Troubles cognitifs légers et démence rare

31. La Chorée de Huntington Maladie génétique, transmission autosomique Dominante Diagnostic de certitude Début : 40-50 ans Processus pathologique : mort cellulaire neurones striatum Mouvements anormaux (choréiques) Détérioration cognitive État grabataire => décès

32. La dégénérescence corticobasale Début asymétrique (HD +++) Perte neuronale sévère affectant- les noyaux gris centraux- le cortex prémoteur- le cortex pariétal Évocateur : apraxie unilatérale gauche

33. Troubles cognitifs de la DCB Préservation du niveau conceptuel (identification des gestes) Atteinte variable du niveau idéomoteur (choix des gestes) Atteinte variable du niveau visuoconstructif (traitement des relations spatiales Atteinte fréquente de la coordination bimanuelle Atteinte fréquente des aspects dynamiques (organisation séquentielle) Atteinte constante des aspects mélokinétiques (dextérité manuelle)

34. La démence à Corps de Lewy Diffus Deuxième cause de démence dégénérative Individualisation récente Critères consensuels (McKeith, 2005)

35. Critères cliniques (McKeith et al., 2005) Critère essentiel: une détérioration cognitive Critères centraux: Fluctuation de l’état cognitif Hallucinations visuelles Syndrome parkinsonien Critères suggestifs Trouble du comportement lors du sommeil paradoxal Sensibilité aux neuroleptiques Anomalies du transporteur de la dopamine Critères compatibles: Chutes, syncopes Dysautonomie Hallucinations non visuelles Délires Dépression.. Critères d’exclusion: Succession des symptômes dans le temps

36. En pratique… Apparition des troubles moteurs et cognitifs la première année : DCLD Apparition retardée de la démence après les troubles cognitifs : MPD

37. Profil neuropsychologique Globalement similaire à celui de la MPD Troubles de mémoire moins sévères que dans la MA Troubles dysexécutifs plus marqués que dans la MA Importance et précocité des troubles visuospatiaux

40. En résumé Syndrome frontal modéré (ou absent)- Maladie de Parkinson idiopathique- Atrophie multisystèmes Ralentissement marqué et syndrome frontal- Paralysie suprénucléaire progressive- Démence parkinsonienne Fluctuations- Démence avec corps de Lewy Diffus Troubles instrumentaux- capacités visuospatiales : Maladie avec C. de Lewy- geste : dégénérescence corticobasale

41. liens http://www.neurologies.net/pathologies/cadre_pathox1.asp?indice=demence