U niversidad A utónoma M etropolitana U nidad X ochimilco

1. Universidad Autónoma Metropolitana Unidad Xochimilco Energía y Consumo de Sustancias Fundamentales Tronco Común divisional de CBS Prof. Jorge Joel Reyes Méndez Integrantes: Fuentes Romero Ivette. Patricio Anaicela. Salazar Gutiérrez Adriana. Zavaleta González Nadia Esther. Universidad Autónoma Metropolitana Unidad Xochimilco Energía y Consumo de Sustancias Fundamentales Exposición :β- Oxidación Prof. Jorge Joel Reyes Méndez Integrantes: Fuentes Romero Ivette. Patricio Anaicela. Salazar Gutiérrez Adriana. Zavaleta González Nadia Esther.

2. Degradación de los ácidos grasos • Al romperse el enlace entre átomos de Carbono α y β se forma acetil-CoA • En algunos organismos el Carbono más lejano del grupo carboxilo puede oxidarse mediante ω-oxidación. • La acil-CoA cataliza y se encuentra en la membrana externa • El transportador dentro de la mitocondria es la carnitina

3. Cada molécula de acil-CoA se encuentra derivada de la carnitina.

4. TRANSPORTE DE ÁCIDOS GRASOS EN LA MITOCONDRIA

5. Β-oxidación de acil-CoA • Formada de 4 reacciones producidas en la matriz mitocondrial. Cada ciclo forma acetil-CoA y 1 acil-CoA con dos Carbonos menos. • Esta la cataliza la carnitinatransferasaI. • Una proteína transportadora dentro de la membrana mitocondrial transfiere de acil-carnitina a la matriz mitocondrial. • La acil-CoA se regenera por carnitinaaciltransferasa II . • La carnitina se devuelve al espacio intermembranal por la proteína transportadora y reacciona con otra acil-CoA.

6. La ruta comienza con una reacción de oxido reducción catalizada por acil-CoA deshidrogenasa. Se separa 1 átomo de Hidrógeno con 1 Carbono α y β y se transfiere a un FAD unido a una enzima.

7. La segunda reacción que cataliza la enoil- CoA, comporta una hidratación del doble enlace entre los carbonos β y α. • Se oxida el grupo hidroxilo. La producción de una β-cetoacil-CoA la cataliza la β-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa.

8. Finalmente, la tiolasa (β-cetoacil-CoA tiolasa) cataliza la rotura Cα-Cβ. Rotula Tiolitica • Durante cada ciclo posterior, se separa un fragmento de dos carbonos. Denominado Espiral de β- Oxidación • Se rompe un acil- CoA de cuatro carbonos para formar dos moléculas de acetil- CoA.

9. Resumen: Oxidación de la palmitoil-CoA • Las moléculas de acetil-CoA producidas por la oxidación de los ácidos grasos se convierte en el ciclo del acido cítrico en CO2 y H2O al formarse NADH y FADH2. • La energía que se libera de estos dos moléculas, posteriormente se utilizan en la síntesis de ATP mediante la fosforilación oxidativa.

10. Oxidación total de un ácido graso • Oxidación aeróbica, genera muchas moléculas de ATP. • La oxidación de cada NADH proporciona 2.5 moléculas de ATP. El rendimiento de ATP por oxidación de la palmiotoil-CoA que genera 7 FADH2, 7 NADH y 8 acetil-CoA para formar CO2 y H2O se calcula de la siguiente manera:

11. La formación de palmitoil- CoA a partir de ácido palmítico utiliza dos equivalentes de ATP. La síntesis neta de ATP por molécula de palmitoil-CoA es 106 moléculas de ATP. • La oxidación del acido palmítico genera mas energía que el de la glucosa debido a que el acido palmítico es una molécula mas reducida.

12. β OXIDACIÓN EN LOS PEROXISOMAS • La β-oxidación se puede producir dentro de los peroxisomas. • En los animales la β-oxidación corta los ácidos grasos de cadenas muy largas. • Los ácidos grasos de cadena mediana se cortan dentro de la mitocondria.

13. En la mayoría de los tejidos vegetales los ácidos grasos representan una fuente de energía muy grande. • La acetil-CoA que se produce en la β-oxidación de los peroxisomas se convierten hidratos de carbono. • La membrana peroxisómica posee una actividad acil-CoA ligasa que es específica de los ácidos grasos de cadena larga.

14. Las carnitinas aciltransferasas peroxisómicas catalizan la transferencia de estas moléculas al interior de los peroxisomas, donde se oxidan para formar acetil-CoA y moléculas de acil-CoA de cadena media. • Las acil-CoA de cadena media se degradan mediante β-oxidacióndentro de las mitocondrias.

15. Existen diferencias entre la β-oxidación peroxisómica y la que se realiza en la mitocondria. • La reacción inicial en la ruta peroxisómica está catalizada por una enzima diferente, esta reacción es una deshidratación que cataliza una acil-CoA oxidasa. • En segundo lugar, las dos reacciones siguientes de la β-oxidación peroxisómica están catalizadas por dos actividades enzimáticas (enoil-CoA hidrasa y 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa) que se encuentran en la misma molécula proteica. • Finalmente, la última enzima de la ruta (β-cetoacil-CoA tiolasa) tiene una especificidad por el sustrato diferente de la de su versión mitocondrial, ya que no une de forma eficaz las acil-CoA de cadena media.

17. Cuerpos Cetónicos En un proceso que se denomina cetogénesis, las moléculas de acetil-CoA se convierten en acetoacetato, β-hidroxibutirato y acetona, un grupo de moléculas que se denominan cuerpos cetónicos. En la β-oxidación, los ácidos grasos se degradan mediante la ruptura del enlace entre los átomos de carbono αy β. Los cuerpos cetónicos se producen a partir de las moléculas sobrantes de acetil-CoA.

19. La formación de cuerpos cetónicos, que tiene lugar dentro de la matriz de las mitocondrias hepáticas, comienza con la condensación de dos acetil-CoA para formar acetoacetil-CoA. A continuación la acetoacetil-CoA se condensa con otra acetil-CoApara formar β-hidroxi-β-metilglutaril-CoA (HMG-CoA). En la reacción siguiente, la HMG-CoA se fracciona para formar acetoacetato y acetil-CoA. Luego el acetoacetato se reduce para formar β-hidroxibutirato. La acetona se forma por la descarboxilación espontánea del acetoacetato cuando la concentración de esta última molécula es elevada.

20. Diversos tejidos, especialmente el músculo cardíaco y el músculo esquelético, utilizan los cuerpos cetónicos para generar energía. Durante la inanición prolongada (en ausencia de suficiente glucosa) el cerebro utiliza los cuerpos cetónicos como fuente de energía. Debido a que el hígado no tiene β-cetoácido-CoAtransferasa, no puede utilizar como fuente de energía los cuerpos cetónicos. Estas reacciones son reversibles .

21. Conversión de los cuerpos cetónicos en acetil-CoA.

22. Referencias Bibliográficas • Mckee James R.Bioquímica: LA BASE MOLECULAR DE LA VIDA tercera edición. Madrid: 2003, editorial Mc Graw Hill Interamericana.