1 / 19

IZOLIRANA NEKOMPAKCIJA MIOKARDA – RIJETKA KARDIOMIOPATIJA

IZOLIRANA NEKOMPAKCIJA MIOKARDA – RIJETKA KARDIOMIOPATIJA. H. Čaluk, J. Čaluk, F. Baraković, N. Hadžić, M. Hubjar. Definicija izolirane nekompakcije miokarda 1/2.

euclid
Download Presentation

IZOLIRANA NEKOMPAKCIJA MIOKARDA – RIJETKA KARDIOMIOPATIJA

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. IZOLIRANA NEKOMPAKCIJA MIOKARDA – RIJETKA KARDIOMIOPATIJA H. Čaluk, J. Čaluk, F. Baraković, N. Hadžić, M. Hubjar

  2. Definicija izolirane nekompakcije miokarda 1/2 • Nekompakcija miokarda kategorizirana je kao kongenitalna CMP i karakterizirana je alteriranom strukturom miokarda lijeve komore sa ekstremno zadebljalim, hipokinetičnim segmentima sazdanim od dva sloja: tanki, kompaktiran miokard na epikardnoj strani i deblji nekompaktirani endokardni sloj. • Opisana prvi put 1990. (Chin et al.) • Javlja se na oko 1:2000 ehokardiografskih pregleda ili 14:100 000 opće populacije

  3. Nekompakcija miokarda LV rezultat je aresta normalnog procesa miokardnog kompaktiranja (normalno od 5.-8. nedjelje fetalnog života). • Nekompakcija miokarda desne komore može u nešto manje od 50% slučajeva biti pridružena nekompakciji u LV. Bolest češća kod muškaraca (56 do 85%)

  4. Genetski je heterogena. Dok su infantilne forme često vezane sa mutacijama na X-hromosomu, adultne forme su još predmet diskusija u ovom smislu. • Moguće je da je u nekim slučajevima autosomno dominantno nasljedna, i to na genu na hromozomu 11p15. • Predložen je i ehokardiografski screening za neposredne srodnike dijagnosticiranih odraslih pacijenata.

  5. Dijagram • Prikazana je pojačana trabekulacija dijela lijeve komore

  6. Patoanatomski nalaz (a) i shematski prikaz (b)

  7. Histološki prikaz Nekompaktni sloj Kompaktni sloj

  8. Dijagnoza izolirane nekompakcije miokarda 2/2 • Ehokardiografski kriteriji • Omjer nekompaktnog i kompaktnog sloja 2:1 i više • Color-Doppler-om prikazuje se protok između trabekula i lijeve komore • Izostanak drugih pridruženih kongenitalnih kardijalnih anomalija

  9. Simptomi • 1. srcana insuficijencija :sistolna i dijastolna (manifestna u 60 do 82% slucajeva ) • 2. povecan aritmogeni potencijal (atrijske (FA 25% i posebno ventrikularne aritmije (47%),blok grane,WPW,av blok... • 3. tromboembolijske manifestacije (38%)

  10. Prvi slučaj • 68-godišnja pacijentica, liječena u više navrata u bolnici pod dg. paroksizmalna tahikardija sa EKG slikom LBBB, a u posljednje vrijeme sa znacima kardijalne dekompenzacije • Ehokardiografski se nalazi apikolateralno nekompaktna masa u lijevoj komori, koja zadovoljava ehokardiografske kriterije izolirane nekompakcije (omjer 3:1 sa hipokinezijom i sniženom ejekcionom frakcijom) uz obimne kalcifikacije mitralnog anulusa. LVEF 38%. Dijastolna disfunkcija II st.

  11. Drugi slučaj • Muškarac (45) sa znacima lakšeg zamaranja, također i povremene nespecifične bolne senzacije u grudima zbog čega je rađena koronarografija koja je bila uredna • Omjer nekompaktna/kompaktna 2.5:1 • EF = 40%, dijastolna disfunkcija I st.

  12. Treći slučaj • Muškarac (43),Marfanoidnog aspekta sa znacima kardijalne slabosti (dekompenzacije), posljendnjih nekoliko godina u više navrata hospitaliziran sa znacima kardijalne dekompenzacije • EKG slika bloka lijeve grane • Omjer 2:1 • EF = 36%. • Dijastolna disfunkcija II st.

  13. Zaključak • Ova rijetka CMP može lako ehokardiografski dijagnosticirati, ali treba na nju misliti.Posebno imati u vidu vaznost precizne dijagnoze bolesti zbog specificnost terapije (disfunkcija lijeve komore, aritmije i potencijalne tromboembolijske komplikacije)

More Related