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GLAUCOMA CONGENITO. Dra. Alejandra Varas C. Servicio Oftalmología Hospital Clínico Regional Concepción. Epidemiología. Frecuencia : 1:10.000 RN vivos (EEUU) a 1:2.500 (Arabia Saudita); herencia autosómica recesiva penetrancia variable
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GLAUCOMACONGENITO Dra. Alejandra Varas C. Servicio Oftalmología Hospital Clínico Regional Concepción
Epidemiología • Frecuencia : 1:10.000 RN vivos (EEUU) a 1:2.500 (Arabia Saudita); herencia autosómica recesiva penetrancia variable • Glaucoma congénito primario: 50 a 70% de todos los glaucomas • La mayoría son casos esporádicos • 60% dg. antes de 6 meses de edad • 80% dg. antes del año • Varones:Mujeres = 3:2 • 75% bilaterales, no simultáneamente
Embriología • Ángulo primitivo: 12 a 15 semanas de gestación • Malla trabecular: cresta neural; canal de Schlemm: mesodermo
Anatomía del ángulo camerular anómalo • Inserción plana del iris periférico • Inserción anterior del iris periférico en la Malla Trabecular • Espolón escleral ausente o rudimentario
Clínica • Buftalmos: mayor elasticidad de tejidos • Megalocornea: 10 mm en recién nacido 11 mm al año de edad, 2 años 11,6 mm ( adulta) • Estrías de Haab: crecimiento corneal progresivo con fisuras Descemet • Edema corneal: secundario a lesión endotelial • Fotofobia • Epífora • Irritabilidad
Clínica • Presión ocular elevada • Miopía y astigmatismo, anisometropía • Excavación papilar aumentada, central redonda y profunda
Exámen anestésico • Medición PIO • Diámetros corneales • Biomicroscopía: Estrías de Haab • Gonioscopía • Oftalmoscopía: Excavación papilar • Refracción • Biometría: 18,7mm al mes, 23mm a los 7 años • Cirugía si procede
Clasificación • Glaucoma congénito primario: trabeculodisgenesia • Glaucoma asociado a otras anomalías oculares o sistémicas congénitas: disgenesia iridotrabecular, disgenesia iridocorneal • Glaucoma secundarios: trauma, inflamación, tumor
Tratamiento • Tto. médico: solo en período post quirúrgico o en espera de cirugía • Tto. Quirúrgico: • Goniotomía: cornea transparente, requiere lente de contacto tipo Koeppe • Trabeculotomía, éxito de 75 a 90 % • Trabeculectomía con antimetabolitos, en períodos más avanzados; con o sin trabeculotomía
Factores pronósticos de Anderson • Favorables: edad de comienzo del cuadro después del nacimiento, pero antes del año de vida • Desfavorables: • enfermedad ocular asociada • formas hereditarias • buftalmo severo • fracaso cirugías previas