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Megacolon congenito agangliare

Megacolon congenito agangliare. A.Papparella. DEFINIZIONE. AFFEZIONE CONGENITA CARATTERIZZATA DALLA DIFFICOLTOSA O MANCATA PROGRESSIONE DEL CONTENUTO INTESTINALE DOVUTA ALLA ASSENZA DI CELLULE GANGLIARI COLICHE CON ESTENSIONE VARIABILE. ANATOMIA PATOLOGICA.

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Megacolon congenito agangliare

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Presentation Transcript

  1. Megacolon congenito agangliare A.Papparella

  2. DEFINIZIONE AFFEZIONE CONGENITA CARATTERIZZATA DALLA DIFFICOLTOSA O MANCATA PROGRESSIONE DEL CONTENUTO INTESTINALE DOVUTA ALLA ASSENZA DI CELLULE GANGLIARI COLICHE CON ESTENSIONE VARIABILE.

  3. ANATOMIA PATOLOGICA • ANOMALIA MIGRAZIONE CELL.CRESTE NEURALI (12 SETTIMANA) • ANOMALIA INNERVAZIONE AUTONOMA INTESTINO • PLESSI AUBERBACH E MEISSNER SONO PRIVI DI CELL. GANGLIARI • PRESENZA DI FIBRE MIELINICHE IPERTROFICHE ( > ATTIVITA’ COLINESTERASICA) • ZONA DI TRANSIZIONE : LESIONI INTERMEDIE

  4. ANATOMIA PATOLOGICA • ZONA + FREQUENTEMENTE INTERESSATA : RETTO-SIGMOIDEA • FORME ULTRACORTE : MEGARETTO ORGANICO

  5. FISIOPATOLOGIA E D EPIDEMIOLOGIA • + FREQUENTE NEL NORD EUROPA • 1 OGNI 5000 NASCITE • ASSENZA DI MOVIMENTI PERISTALTICI CON MANCATA PROGRESSIONE DELLE FECI • ASOOCIAZIONE RARA CON ALTRE MALATTIE

  6. SINTOMATOLOGIA NEONATO • RITARDO EMISSIONE MECONIO • DISTENSIONE ADDOMINALE VOMITO: ENTEROCOLITE INFANZIA • DISTENSIONE,SUB-OCCLUSIONE • STIPSI CRONICA • RITARDO DI CRESCITA

  7. DIAGNOSI • CLISMA OPACO • MANOMETRIA ANORETTALE • BIOPSIA : COLINESTERASI , PRESENZA GANGLI

  8. TERAPIA MEDICA E CHIRUGICA • CONSERVATIVA : NURSING INTESTINALE • CHIRUGICO : COLOSTOMIA , TERAPIA CHIRURGICA DEFINITIVA ( SWENSON ,DUHAMEL , SOAVE )

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