Anemii

1. Anemii

2. Globulelerosii: • Productie in maduvahematogena • Duratade viata ~ 120 zile • Rol– transport gaze • Nu are nucleu • Hemoglobina • Legarereversibila si transport 02de la plamanispretesut • 4 lanturi de globina sifier

3. Definitie • Anemia se defineste la: • Bărbati : • ↓ numărului de hematii < 4,2 milioane / mm3 • ↓ concentratiei de hemoglobină (Hb) < 14 g % • Femei : • ↓ numărului de hematii < 3,6 milioane / mm3 • ↓Hb < 12 g % Din punct de vedere functional anemiile se caracterizeazăcelmai bine prin: • ↓ concentratiei de Hb care vadetermina ↓ capacitătiisângelui de a transporta O2 cu hipoxietisularămanifestă initial doar la efort, ulterior siînrepaus.

4. Consecinte: • Petermenscurt – modificăricompensatorii: • Cardio-vascularesirespiratorii: • ↑ frecventeicardiacesi a debituluisistolic=> ↑ DC • ↑ vitezei de circulatie a sângelui => stare hiperdinamicădatorită ↓ vâscozitătiisg. • vasodilatatiearteriolarăsicapilară => ↑ fluxuluisanguinperferic =>↑perfuzieitisulare=> absentasimptomelorînrepaus • tahipneereflexă pt. a cresteaportul de O2 în organism • Hematologice: • hiperplaziemedularăcompensatoriepeseriarosie

5. Petermen lung – complicatii: • Agravareasdr. hiperdinamic => supraîncărcare de volum, dilatarecardiacasiînabsentacorectăriianemiei, insuficientăvalvularăsi IC cu debit crescut. • Semne/simptomeclinice: a) Modificăricutaneo-mucoase: • paloareategumentelor/conjunctiveisi a patuluiunghial (înanemiile cu ↓↓ Hb) • icter(înanemiileprincarentă de vit. B12 sicelehemolitice) • ↓ elasticitătiitegumentelorsivindecareîntârziată a plăgilor • fisuri/ragadeale comisurilorbucale, stomatită, glosită, disfagie (sdr. Plummer Vinson) • alterareaproceselor de cicatrizare b) Modificări ale fanerelor: • părsubtire, friabil, încăruntireprecoce • unghiimodificate cu striatiuni(koilonichie) c) Tulburări gastro-intestinale: • dureriabdominale, greturi, vărsături, anorexie d) Manifestărilehipoxieitisulare: • astenie/fatigabilitate, cefalee, vertij, lipotimie, uneori angina.

6. Diagnostic de laborator: VEM (volumeritocitarmediu): • variaţiasaindicăvariaţiavolumuluiGR • scădereaindicămicrocitoză, • creştereaindicămacrocitoză; • exprimatconvenţionalînμ³saufemtolitri (fL)/eritrocit; HEM (hemoglobinaeritrocitarămedie): • reprezintăconţinutulmediuînHba unuieritrocit; • scădereasaindicăscădereasintezei de Hb= hipocromie; • exprimatconvenţionalînpg (peeritrocit); CHEM (concentraţiahemoglobineieritrocitaremedii): • reprezintăconcentraţiamedie a Hb din eritocite; • exprimatăconvenţionalîng% (g la 100 ml GR); Frotiulperiferic: • hematiihipocrome, microcite, cu variaţii de dimensiune (anizocitoză) şiformă (poikilocitoză).

7. Fierulseric (Sideremia): • măsoarăfierullegat de transferină (=proteina care leagafierul in sange); • (N: 50-150 μg%). Capacitateatotală de legare a transferinei (CTLT): • măsoarăcapacitateatotală de legare a transferinei (cantitatea de atomi de fierpe care îipoatelega); • estecrescutăcaurmare a deficitului de fier (N: 300-360 μg%). Feritinaserică: • esteînechilibru cu ceatisularăşi se corelează cu stocul de fier. • N: bărbaţi 50-150 ng/ml şifemei 15-50 ng/ml. • < 10 ng/ml = specificăanemieiferiprive. Protoporfirinaliberăeritrocitară: • estemoleculala care se ataşeazăfierpentru a forma hemul in GR. • indicator sensibil de eritropoiezăferiprivă. • N: < 30 μg%; • înanemia feriprivă > 100 μg%.  

8. Măduvaosoasă: • Se studiazacelularitateamaduvei in cazcaboala are originamedulara

9. Valori normale Bărbaţi Femei Comentarii Hb (g/l) 16+/-2 14+/-2 Ht (%) 47+/-2 40+/-6 VEM (fL) 90+/-9 HEM (pg) 32+/-2 CHEM (g%) 33+/-3 Reticulocite 1-2 % (% din GR circulante) GR tinere; creşterealorindicăaccelerareaeritropoezei.

10. Clasificare A. Clasificareamorfologică: 1. Anemiimicrocitaresihipocrome 2. AnemiiMACROcitaresinormocrome 3. Anemiinormocitaresinormocrome B. Clasificareaetiologică: 1. Anemiiprin deficit al eritropoiezei (↓productieimedulare) 2. Anemiihemolitice (↑ distructieiperiferice)

11. Anemiileprin DEFICIT AL ERITROPOEZEI I. Anemiiprinalterareametabolismuluifierului (microcitaresihipocrome) 1. Anemia feriprivă 2. Anemia sideroblastică II. Anemiiprinalterareasintezei de ADN (MACROcitaresinormocrome) 1. Anemiileprin deficit de vitamina B12 2. Anemiileprin deficit de acid folic III. Anemiiprin deficit medular al eritropoezei (normocitaresinormocrome) 1. Primar: anemia aplastică 2. Secundar: - anemia din afectiunilecronice - anemia din IRC (uremia cronică) - anemii din afectiunilehepatice - anemii din endocrinopatii

12. Anemiileprinalterareametabolismuluifierului(microcitaresihipocrome)

13. Metabolismulfierului (Fe) Aportulalimentar de Fe este de 10 - 20 mg / zi sub 2 forme: • fierferos(Fe2+) • fierferic(Fe3+) Organismuladult normal contine2→4 g de Fe repartizatastfel: • 2/3 Fe functional, care: • esteprezent in Hb, mioglobina, enzimeleheminice • Fe din Hb (eliberatprinhemolizaeritrocitelorsenescenteestereutilizataproapeintegral in eritropoieza) • 1/3 Fe de rezerva, care: estedepozitat in: ficat, splinasimaduvahematogena sub 2 forme: • feritina(forma usormobilizabila) • hemosiderina (forma greumobilizabila)

14. Absorbtia Fe: reprezintă5-10% din aportulzilnic se face la nivelulduodenului Crestereaabsorbtieifieruluiestedeterminatade: • crestereaaciditătiisucului gastric • prezentaagentilorreducătoriînalimente: ascorbatul (vitamina C), citratul (citrice) • scădereadepozitelor de fier din organism (nivelulseric al feritinei) • stimulareaeritropoiezei Scădereaabsorbtieifieruluiestedeterminatade: • reducereaaciditătiisucului gastric • formareade complexeinsolubile ale fierului cu tanatii, fitatii, oxalatiisifosfatii

15. I. Anemia feriprivă Definitie: anemiemicrocitarăsihipocromăcu depozitele de fierepuizate(ceamaifrecventăformă de anemie) Etiologie Deficitul de fier al organismuluiapareprin: • crestereanecesarului/utilizăriiîn: • sarcinăsialăptare • perioadelede crestererapidă la copiisiadolescenti • inflamatiicronice, neoplasme • tireotoxicoza • scădereaabsorbtiei: • postgastrectomie, gastriteatrofice • alimentatiebogatăînfăinoase/cereale (cu formare de complexeinsolubile) • pierdericrescute = principalacauză din: • hemoragiileoculte digestive (gastriteerozive, ulcerepeptice, neoplasme digestive, maiales de colon, tratamentulprelungit cu aspirinăsi anti-inflamatoarenesteroidiene) • meno-metroragii

16. Paraclinic • ↓GR , ↓ Hb, ↓ Ht, • HEM < 80, CHEM < 30% • Disparitiarezervelortisulare => feritinacirculantacelmai bun marker de rezerva <35ng/l • CTLF ↑ • Fe seric< 60mg%, • Frotiude sangeperiferic: hematiimici, incarcateslab cu Hb, deformate • Maduva: hipercelulara, fararezervede hemosiderina

17. Manifestărimaifrecventasociateanemieiferiprivedar care nu suntspecifice; aparînanemiileferiprive severe şi de lungădurată: • disfagiepostcricoidiană (joncţiuneahipofaringe-esofag); • stomatităangulară (ulceraţii/ragade la comisuri); • limbăroşiedepapilată; asociereaanemieiferiprive cu disfagia, stomatitaangularăşiglositaPlummer-Vinson; • ozenă (atrofiacronică a mucoaseinazale); • unghiifriabile, fărăluciu, striate, însticlă de ceas (koilonichie); • părfriabil; • pica (ingestie de substanţeneobişnuite)/geofagie/pagofagie (gheaţă);

18. Tratamentulp.o. PREPARATELE DE FIER: sunt considerate preparatebunecele care conţin 50-100 mg de fierelementar (feros) şi care se dizolvăuşorînsucul gastric sauînduoden. • Sulfat/Fumarat/Glutamatferos 150-200 mg fierelementar/zi (2-3 mg/kgc/zi)

19. Tratamentp.o. EFECTE ADVERSE: • scaunecenuşiuînchis(a se diferenţia de melenă, a avizaşipacientul). • iritaţiegastrică cu dureriepigastrice, greaţă, crampeabdominale, diaree/constipaţie; rarastfel de intense încâtsănecesiteoprireatratamentului. • Pentru a le minimaliza: • absorbţia e maibunăpestomaculgol; însă, pentru a scadeiritaţiagastricăşi a creştecomplianţa-administrareîntimpulmeseisaudupămasă. • eventual, primele 2-3 zile se pot administra doze maimici (1/3-1/2) cu creşterealorulterioară; (la intoleranţădigestivămajoră, tratamentulpoate fi opritcâtevazile, cu reluareulterioară cu doze maimicice se vorcreşte ulterior). • se poateschimba un preparat cu altul (de exemplu, sulfat cu glutamat).

20. Tratamentp.o. RĂSPUNSUL LA TRATAMENT: • simptomelegenerale de anemiedisparîn 2-4 zile; • crizareticulocitarăapare la 7-14 zile (cresc la 3-4 zile cu maxim la 10 zile): 5-10% • amplitudineasaeste direct proporţională cu carenţa de fier. • confirmăcorectitudineadiagnosticului. • la 2 săptămânicresHb, Ht, GR-se normalizează la 6-8 săptămâni; tratamentultrebuiecontinuatpentrurefacereastocurilor de fierîncă 8-10 luni din momentulnormalizăriihemogramei.

21. Tratamentp.o. Cauze ale lipsei de răspuns(absenţacrizeireticulocitare, nu crescHb, Ht, GR): • nu esteanemieferipivă (eroare de diagnostic); • asociazăşialte deficite-B12 şi/sau Acid Folic; • asociazăalteboli (inflamaţie, cancer, insuficienţărenală, hepatice, hipotiroidie); • continuăhemoragia; • necompliant; • preparatinadecvat de fier; • malabsorbţie.

22. Tratamentul parenteral: INDICAŢII: • malabsorbţie; • intoleranţăseveră la fierpo; • pacientnecooperant; • dorinţade a corectacarenţaîntimpscurt (preoperator). Se administează exact deficitulşi nu în plus caurmare a riscului de efecte adverse şi de hemocromatoză.

23. Se calculează: • Dozatotalănecesară (g)=[15-Hb actuală (g%)]*3*G (kg). • Fierpolimaltozat (f 2 ml cu 100 mg) i.m. profund 1f la 2-3 zile (maxim 1f înfiecarefesă). sau • Fierdextran ( f 2 ml cu 100 mg) • i.m. asemănător, sau • i.v.lent 1f la 2-3 zile, sau • p.i.vdozatotalăodată, dizolvatîn 100-250 ml SF/SG 5% în 2-3 h -riscşocanafilactic -necesarătestareiniţială- maxim 10 picături/min 15-20 min (0,5 ml/5-10 min). -maxim 40-60 picături/min. -a opripivdacăaparprurit, dispnee, dureritoracice, hipotensiunearterială. • Nu corecteazăcarenţamairepededecâtp.o.; aceeaşisuccesiune a răspunsului la tratament.

24. EFECTE ADVERSE: • flebitelocale (iv). • necrozemusculare, petebrune, adenopatieinghinală (im). • şocanafilactic, frisoane, febră, rash, cefalee, greaţă, vărsături, bronhospasm, hipotensiunearterială, sincope (imşi iv).

25. Transfuzii: înoriceanemie, transfuziile se indicăîncazurile cu anemiesuficient de severăastfelîncâtsă determine compromis cardiovascular: • Hb ≤ 7-8 g%; • precipitarea/agravarea IC. înacestesituaţiiţintaeste de a adduce Hb la 11-12 g%. o unitate de masăeritrocitarăcreşteHb cu ~ 1g%.

26. II. Anemia sideroblastică Definitie: anemiemicrocitarăsihipocromă cu depozitele de fiersupraîncărcate. Etiologie: alterareaincorporăriifieruluiîn hem (înprotoporfirină) I. Anemiisideroblasticeereditare • rare, determinate genetic II. Anemiisideroblasticedobândite inhibitiadiferitelorenzime implicate însintezahemului din: • stăricanceroasesaupreleucemice (afectiunimieloproliferative) • inflamatiicronice • alcoolism • intoxicatiacu plumb (saturnism) • dupămedicamente: ex., tuberculostatice (izoniazida)

27. Consecinte: La nivelmedular: • ↑ numărulsideroblastilor • depozitarepatologică de fiersub forma greumobilizabilă de hemosiderină • hiperplaziemedularăpeseriarosie cu eritropoiezăinefectivă (formareaeritrociteloresteînsotităde scădereaeliberăriilorînperiferie) Însângeleperiferic: • ↑ feritinaserică • ↑ sideremia > 170 µg% • ↑ saturatiatransferinei => 100% La niveltisular: • apardepozitepatologice de fier in organe (hemosideroză) cu disfunctiaacestora: ficat, splină, cord, tegumente .

28. Tratament Consta in tratareacauzeidacaaceasta nu esteposibil se poaterecurge la transfuziidacaestenecesar. Tratamentulamelioreazastareapacientuluidar nu vindeca anemia.