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Glomerulonefriti a rapida progressione

Glomerulonefriti a rapida progressione. Le principali sindromi renali Le sindromi polmone-rene . Malattie che possono produrre sindromi polmonari-renali e insufficienza renale rapidamente progressiva o acuta. Sindrome di Goodpasture Lupus eritematoso sistemico Panangiite nodosa

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Glomerulonefriti a rapida progressione

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Presentation Transcript

  1. Glomerulonefriti a rapida progressione Le principali sindromi renali Le sindromi polmone-rene

  2. Malattie che possono produrre sindromi polmonari-renali e insufficienza renale rapidamente progressiva o acuta • Sindrome di Goodpasture • Lupus eritematoso sistemico • Panangiite nodosa • Angiite da ipersensitività • Porpora di Schonlein Henoch • Granulomatosi di Wegener • Endocardite batterica (cuore destro) • Malattia dei Legionari ed altre infezioni polmonari • Sarcoidosi • Trombosi delle vene renali con embolia polmonare • Insifficienza cardiaca con uremia

  3. Glomerulonefrite a rapida progressioneSindrome nefritica a rapida progressione • Sindrome caratterizzata clinicamente da un deterioramento acuto (settimane-mesi) della funzione renale e da proliferazione extracapillare diffusa, interessante >50% dei glomeruli

  4. Classificazione immunopatogenetica delle GNRP • I. Da anticorpi anti MBG(membrana basale glomer.) Immunocomplessi formati in situ • II. Da immunocomplessi circolanti: a) GN post-infettiva b) GN primitive (GN a depositi di IgA, GN membrano-proliferativa);c) In corso di malattie sistemiche (LES, crioglobulinemia mista, Schonlein-Henoch) • III.In assenza di depositi immuni a) Vasculiti sistemiche (Poliangiite microscopica, Granulomatosi di Wegener,Vasculiti da ipersensibilità) b) Idiopatica (Vasculite limitata al rene)

  5. Aspetti morfologici delle GNRP • Semilune epiteliali (prime monociti, poi cellule epiteliali della capsula di Bowman) inizialmente floride, poi fibrose • Necrosi segmentaria o globale delle anse capillari • Estesa localizzazione di infiltrati interstiziali • Frattura della capsula di Bowman con una fusione di semilune ed infiltrato • Comparsa di pseudogranuloma che ingloba i resti del glomerulot

  6. Malattia di Goodpasture:Immunofluorescenza • Dati tipici:Depositi lineari di IgG lungo le MBG (a fumo di sigaretta),talvolta di IgM. • Altre Ig assenti. • C3 segmentario • Nel polmone: Depositi di IgG lungo le MB alveolari • Eluati del polmone reagiscono con il rene e viceversa.

  7. Malattia di Goodpasture (I) • Descritta per la prima volta nel 1919, in un 18enne deceduto in seguito a sindrome influenzale associata ad emoftoe, emorragia e necrosi alveolare, e glomerulonefrite proliferativa (Sindrome di Goodpasture). • 1967. Scoperta del ruolo patogeno degli anticorpi anti-GBM • Da allora definita da una triade: GN rapidamente progressiva, emorragie polmonari e anticorpi anti-GBM

  8. Malattia di Goodpasture (II) • In alcuni casi solo GNRP e anti GBM • Più spesso giovani maschi • Infezione respiratoria può precedere il quadro.Talvolta esposizione a fumo di sigaretta o di idrocarburi • Emottisi: da lieve a massiva, soffocante emorragia intra-alveolare • Spesso grave anemia, microcitica-ipocromica

  9. Malattia di Goodpasture (III) • Proteinuria (<3 g/die),microematuria con cilindri eritrocitari • Complementemia normale • Modesta ipertensione • Sintomi polmonari possono precedere il quadro renale

  10. Malattia di Goodpasture:evoluzione e terapia • Nella maggioranza dei casi insufficienza renale progressiva e supporto dialitico • Emoftoe ricorrente da alveolite emorragica e morte • Possibile risposta, se trattamento precoce, alla terapia con steroide+ciclofosfamide. Plasmaferesi per rimuovere antiGBM • Trapianto renale solo dopo persistenza della negatività di antiGBM

  11. III.GNRP con assenza di depositi immuni a) Vasculiti sistemiche b) GNRP Idiopatica • Quadro morfologico renale di GNRP simile alle altre forme • In immunofluorescenza scarsi depositi parietali di C3 (GNRP “pauciimmune”) • 80% dei casi ANCA positivi • Associazione con vasculite sistemica (PAN, Wegener, Churg-Strauss) • Vasculite limitata al rene (GNRP idiopatica ANCA associata)

  12. Vasculite renale (Panangiite microscopica, Wegener, Churg-Strauus o limitata al rene) • Si verifica in pazienti con segni sistemici di vasculite o che li svilupperanno successivamente • In pazienti senza senza evidenza di segni di vasculite, e solo sintomatologia sistemica (febbre, astenia etc.) • 80% dei casi p-ANCA (panangiite nodosa microscopica) o C-ANCA (Granulomatosi di Wegener). ANCA negativi in corso di Churg-Strauss • In tutti i casi glomerulonefrite necrosante,con proliferazione extracapillare

  13. Grandi arterie: Aorta e sue diramazioni principali (es estremità, testa, collo) Arterie di medio calibro: Principali arterie viscerali (rene, fegato,coronarie, mesenteriche etc.) Arterie di piccolo calibro: Arterie distali che si connettono con le arteriole. In senso lato, anche i capillari glomerulari (glomerulonefrite necrosante) Arterie e vasculiti

  14. Classificazione delle vasculiti • Vasculiti dei grossi vasi: Arterite a cellule giganti e m. di Takayasu. • Vasculiti dei medi vasi:Panarterite nodosa classica, m di Kawasaki • Vasculiti dei piccoli vasi:Granulomatosi di Wegener, Poliangiite (panarterite nodosa) microscopica. Porpora di Schonlein-Henoch. Crioglobulinemia essenziale.Oltre all’interessamento vasculitico:Glomerulonefrite necrosante • Riduzione della creatinina (6/7) • Tossicità:nessuna (2/7), midollare (1/7), gastrointestinale (5/7), infezioni (2/7)

  15. Età: 55 anni M=F Inizio della malattia comunemente l’inverno Febbre, anoressia, perdita di peso, mialgia e artralgie successivi ad un quadro similinfluenzale. Microematuria e proteinuria (1-3 g/die) Ipertensione 25-50% Rapido aumento della creatinina in poche settimane Possono esserepresenti manifestazioni extrarenali Vasculiti renali ANCA associate. Caratteristiche cliniche

  16. Interessamento extrarenale in corso di GNRP ANCA-associata • 50% con interessamento respiratorio: interessamento vie aeree superiori o inferiori può essere contemporaneo o separato • 30% gastrointestinale: infarti, pancreatite, gastrite, aumento ALP,GGT. • Porpora palpabile: vasculite leucocitoclastica. • Neuropatia periferica (mononeurite) • SNC: convulsioni • 10% artrite • Episclerite ed uveite

  17. Esami di laboratorio • Aumento VSE, PCR, alfa1glicoproteina • Anemia, leucocitosi, trombocitosi • Eosinofilia (più spesso Churg-Strauss) • ANCA (Anticorpi anti citoplasma dei neutrofili) positivi (80%)

  18. ANCA nelle vasculiti renali e sistemiche • Descritti per la prima volta negli anni 80’, in pazienti con Granulomatosi di Wegener • Messi in evidenza in immunofluorescenza, cimentando siero dei paz. con neutrofili normali • Pattern citoplasmatico (C-ANCA): Ag PR3 • Pattern perinucleare (P-ANCA): Ag MPO • Tecniche in ELISA • Raramente, pazienti con GNRP che presentano sia ANCA che Anti-GBM

  19. Andamento clinico e prognosi • Sopravvivenza del rene e dell’individuo inferiore a 6 mesi se non trattate. • Uso di ciclofosfamide+steroidi: sopravvivenza del 70% a 5 aa. • Recidive nel 25% dei casi

  20. Fattori predittivi di morte in corso di GNRP associata a poliangiite microscopica • Emorragie polmonari • C-ANCA vs P-ANCA • Trattamento con soli steroidi vs. ciclofosfamide

  21. Fattori predittivi della perdita della funzione renale • Valori di creatinina al momento della biopsia renale • Età > 75 aa • Arteriosclerosi

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