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Marina Salomão Maranhão

Hospital Regional da Asa Sul Programa de Residência Médica. SINDROME NEFRÓTICA. Marina Salomão Maranhão. Brasília 21 de Julho de 2009 www.paulomargotto.com.br.

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Marina Salomão Maranhão

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Presentation Transcript

  1. Hospital Regional da Asa Sul Programa de Residência Médica SINDROME NEFRÓTICA Marina Salomão Maranhão Brasília 21 de Julho de 2009 www.paulomargotto.com.br

  2. Identificação:Michael Hellin , masculino, 7 anos e 1 mês, procedente e residente em NY- EUA. No Brasil há 1 semana. Informante : Tia • QP:Inchaço há 1 semana e hiporexia.

  3. Caso Clínico • HMA: Tia refere que notou edema periorbitário na criança desde que chegou dos EUA há 1 semana.Não procurou atendimento antes, pois a criança sempre foi “gordinha” e julgou não se tratar de algo patológico. Porém há 4 dias notou que os membros inferiores e abdome estavam cada dia mais inchados . Há 2 dias associou-se ao quadro irritabilidade.Hiporexia no período. Por saber que a criança adora a comida brasileira , tia preferiu trazê-la ao HRAS para ser avaliada. • RS: Urina espumosa e náusea recorrente. Outros sistemas sem queixas.

  4. Caso Clínico • Antecedentes Patológicos: Há 2 semanas foi tratado de conjutivite alérgica. Nega patologias e internações prévias. • Antecedentes Gestacionais e neonatais: Pré- natal com 7 consultas e sem intercorrências. NPN e a termo , recebeu alta com 2 dias de vida. Período neonatal sem intercorrências.

  5. Caso Clínico • Hábito alimentar: • Pobre em gorduras e rica em verduras e frutas • Aleitamento materno: Até 6 meses • Antecedentes Familiares: • Mãe: 29 anos, obesa . Hígida. • Pai : 31 anos, obeso e tabagista 12 cigarros/dia. Hígido. • Não tem irmãos.

  6. Caso Clínico • Exame Físico : • BEG , ativo, acianótico, anictérico , hidratado e afebril. • ACV: RCR 2T, BNF e sem sopros.FC: 101bpm. PA: 90X65 mmHg. • AR:MVF Preservado bilateralmente e sem RA. FR: 20 ipm. • Abdome: Globoso , RHA+ , cicatriz umbilical algo retificada, fígado a 2 cm RCD e Traube vazio. • Edema bipalpebral 3+/4+ , edema MMII 3+/4+ e escrotal 2+/4+. • Oro e otoscopia: sem alteração. • Perfusão 2 segundos. • SN: LOTE. Sem irritação meníngea.

  7. Caso Clínico Michael Hellin

  8. ?

  9. Síndrome clínica associada a achados laboratoriais caracterizada por: • Essencialmente uma doença pediátrica; • 15 vezes mais comum em criança que em adulto; • Faixa etária 2 a 6 anos; • Predomina no sexo masculino.

  10. Indisposição geral; • Desconforto abdominal; • Irritação ; • Diarréia; • Edema; • Oligúria; • Derrame Pleural; • Ascite; • Urina espumosa; *Raros: Hipertensão e hematúria macroscópica

  11. Fisiopatologia Barreira de Carga Barreira deTamanho Proteinúria Hipoproteinemia

  12. Fisiopatologia Adaptado de Brenner Rector´s The Kidney

  13. Fisiopatologia • Teoria do Underfilling(1) e Overfilling(2): Redução pressão oncótica no plasma e perda de líquido p 3° espaço Tendência Hipovolêmica ativando SRAA PROTEINÚRIA HIPOALBUMINEMIA 1 SÍNDROME NEFRÓTICA OSMÓTICO PRESSÓRICO EDEMA 2 HIPOALBUMINEMIA RETENÇÃO Primária de Na+ TENDÊNCIA A HIPERVOLEMIA E DA PA

  14. Fisiopatologia Hipoproteinemia • >>> LDL; • Hipertrigliceridemia (redução do catabolismo do VLDL). Diminui pressão oncótica Aumento síntese de lipoproteína

  15. Lesão Glomerular Mínima; • Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial; • Glomeruloesclerose Segmentar e Focal; • Nefropatia Membranosa; • Glomerulonefrite Membranoproliferativa.

  16. Lesão Glomerular Mínima • Nefrose lipóide; • Causa de nefrose mais comum na infância( 70-80%; • Perda seletiva de albumina pelo glomérulo; • Predomina discretamente no sexo masculino(2M:1F); • Faixa etária de 1 a 8 anos (2 a 6 anos) ; • Podem ser precedidas por infecções de vias aéreas superiores, infecções virais e/ou quadros imuno-alérgicos.

  17. Lesão Glomerular Mínima • Complemento sérico normal; • Hematúria microscópica transitória (23%); • Hipertensão Arterial (14%); • Recidivas ocasionais (60%) intercaladas com remissões; • Corticossensíveis. • Causas secundárias: • Linfoma de Hodgkin • Drogas: • - AINE • - Ampicilina • - Rifampicina • - Alfa-interferon

  18. Clinicamente é indistinguível da lesão glomerular mínima; • Podendo cursar com mais recidivas ou demora em obter remissão;

  19. GESF • 7 a 15% das crianças com SN; • Iniciando-se mais tardiamente (5-6 anos); • Caracteriza-se por ser resistente à corticoterapia; • Geralmente progride para insuficiência renal crônica; • Associa-se com frequência a hipertensão arterial (33%) e hematúria microscópica (48%). Lesão Primária Lesão Secundária

  20. GESF • Clínico: síndrome nefrótica associada à hipertensão arterial e cortico-resistência; • Laboratorial: achados comuns à síndrome nefrótica porém com hipertensão arterial e/ou hematúria; • Biopsia renal. 

  21. Instalação insidiosa; • Manifesta-se na maioria das vezes como síndrome nefrótica, mas pode inicialmente apresentar-se como proteinúria assintomática; • Na infância a GNM primária é rara - 2%; • Pode ser secundária a várias condições: • Infecções: Hepatite B, Sífilis congênita , malária,Filariose; • Dç imunológica:Lupus, Dç de Crohn, pênfigo; • Drogas: D-penicilamida; • Neoplasias: tumores ovarianos, neuroblastoma, gonadoblastoma, Wilms; • Síndrome de Fanconi; • Diabetes mellitus; • Deficiência de alfa-1-antitripsina.

  22. Doença glomerular idiopática e progressiva com espessamento membranoso da alça do capilar glomerular e aparência lobulada do tufo capilar; • Para se falar em GNMP primária deve-se afastar como causa as doenças infecciosas (hepatite B e C, HIV e esquistossomose) e doenças do colágeno. • Síndrome nefrótica – 40 a 70 % • Síndrome nefrítica – 20% • Proteinúria e hematúria assintomática – 15 a 30% • Hematúria macroscópica recorrente – 5 a 10% • Hipertensão arterial –95% • Diminuição da taxa de filtração glomerular no início – 10 a 25% • C3 baixo – 75%

  23. O que solicitar? Prescrição?

  24. Ala B

  25. Hemograma Completo ; • Uréia; • Creatinina; • Eletrólitos; • Perfil Lipídico; • Proteinúria de 24h; • Proteína sérica; • Albumina sérica ; • EAS; • PPD; • Eletroforese de proteínas sangue e urina; • Imunoglobulinas séricas; • Complemento total e frações; • EPF; • US renal.

  26. Edema de intensidade variável; • Albumina sérica < 2,5mg/dl (variando até 3mg/dl); • Proteinúria > 40mg/m2/hora ou > 50mg/kg/dia; • Relação albumina/creatinina > 2; • Hipercolesterolemia > 200mg/dl.

  27. Teste do Ácido Sulfossalicílico a 10% : pingar 8 a 10 gotas em 5ml de urina recém emitida :

  28. Resposta terapêutica (remissão) : Proteinúria < 4mg/m2/hora ou 10mg/kg/dia ou “negativo” ou “traços” em teste de fita, por pelo menos 3 dias consecutivos. • Recidiva – proteinúria > 40mg/m2/hora ou “++” ou mais em teste de fita, por 3 dias consecutivos, com prévia remissão. Recidivas freqüentes : 2 ou mais recidivas em 6 meses de resposta inicial, ou 4 ou mais recidivas em 1 ano.

  29. Corticorresistência :Não responde após 4 semanas de Prednisona (60mg/m2/dia). ausência de resposta após 8 semanas de prednisona 2mg/kg/dia. • Corticodependência: 2 recidivas consecutivas durante o desmame do corticóide ou recidiva dentro de 2 semanas do seu término.

  30. Prescrição • Dieta:Hipossódica enquanto durar a hipoalbuminemia, com quantidade proteínas e calorias normais.Não é necessária restrição hídrica, a menos que a criança tenha hiponatremia.Lipídeos não deve exceder 300mg colesterol/dia; • Anti-helmínticos: Albendazol 400mg, 2X/dia, por 3 dias ; Tiabendazol:50 mg/kg dose única (repetir após 7 dias); • Evitar hidratação venosa prolongada e uso de soro fisiológico a 0,9% na hidratação venosa.

  31. Prescrição • Diuréticos -Não existem dados que comprovem a segurança e eficácia na SN; - O uso deve ser criterioso pelo risco de complicações tromboembólicas; • Indicação: fase de proteinúria e edema: - Furosemida 2 a 4mg/kg/dia; Sempre usar associado a Espironolactona 2 a 5mg/kg/dia.

  32. Prescrição • Tratamento específico: Corticóide O esquema de corticoterapia varia nos diversos centros nefrológicos, não havendo evidência convincente de que um deles seja superior.

  33. Prescrição • Prednisona – 2mg/kg/dia (dose máxima de 60 a 80mg) por 4 semanas, seguido de 1 a 2mg/kg em dias alternados por 4 meses. A partir daí, o desmame é de 0,5mg/kg a cada 15 dias até a suspensão total do corticóide;

  34. Prescrição • Tratamento da recidiva– repete-se o esquema de corticóide diário oral até que ocorra remissão por 3 dias consecutivos, passando então para 1mg/kg em dias alternados por 3 a 6 meses; • Cortico-dependente em dose baixa e recaída com dose de PDS menor que 0,5 mg/kg em dias alternados, manter esta dose por 6 meses.

  35. Prescrição • Recidivantes freqüentes e corticodependentes: Corticóide oral ou endovenoso. Pulsoterapia de Metilprednisolona 30mg/kg (máx. 1g), EV, diluído em 100ml de SG 5% em 1 a 2 horas, em dias alternados, até 6 doses; • Após indução da remissão, manter o corticóide oral em dias alternados; • São casos que já devem estar sendo acompanhados por Nefrologista Pediátrico.

  36. Agentes alquilantes: indicados para os recidivantes freqüentes, corticodependentes e corticorresistentes: - Ciclofosfamida – 2mg/kg/dia durante 8 a 12 semanas (dose cumulativa = 200mg/kg). Efeitos colaterais: depressão medular, alopecia, esterilidade, cistite química, potencial oncogênico. - Clorambucil – 0,2mg/kg/dia por 8 a 12 semanas. Deprime mais a medula óssea que a Ciclofosfamida. Usar com precaução em pacientes com antecedente de convulsão.Em uso de agentes citotóxicos, deve-se monitorar o número de leucócitos quinzenalmente.

  37. Prescrição • Ciclosporina A– indicada na falha à terapia com agentes alquilantes, nos corticodependentes e nos corticorresistentes. Dose de 4 a 6mg/kg/dia, com duração individualizada. Efeitos colaterais: hirsutismo, hiperplasia gengival, nefrotoxicidade, hipertensão arterial, hepatotoxicidade, anemia hemolítica. É importante o controle regular da função renal e da pressão arterial

  38. Prescrição • Drogas antiproteinúricas: - Inibidores da ECA – Captopril 0,5 a 1mg/kg/dia, 2x/dia, VO. Enalapril 0,5 a 1mg/kg/dia, 1x/dia, VO; - Bloqueador do receptor da angiotensina (BRA): Losartan 0,5 a 1mg/kg/dia, VO, 1x/dia; - Bloqueador da aldosterona: Espironolactona – 1mg/kg/dia, VO, 1x/dia.

  39. Prescrição • Infusão de Albumina: -Dose: 0,5 a 1 g/kg na forma de solução a 20% em 1 hora + furosemida 1mg/kg/dose (durante a infusão da albumina). • Indicação: - Sinais de hipovolemia como hipotensão, oligúria ou evidência de insuficiência renal; - Edema importante levando o paciente a desconforto (derrame pleural, ascite, edema escrotal, etc); - Albumina < 1.

  40. À Ala B

  41. Complicações • Infecção: - Complicação mais comum ; - Antibióticos: Penicilina cristalina – 100.000 UI/kg/dia, se não houver melhora em 48 à 72h associa-se aminoglicosídeo. Outra opção é Cefalosporina de terceira geração. Pneumococo -50% Gram negativas- Haemophillus - 20 a 30% Outros Germes - 20%

  42. Aumento do fibrinogênio • Anticoagulação plena está sempre indicada em pacientes nefróticos que tiveram alguma complicação tromboembólica documentada; • Não há, até o momento, indicação de anticoagulação profilática; • Warfarim ajustada para PTTa entre 2 e 2,5 , que deve ser iniciado no segundo dia da heparinização; • Avaliação imediata do cirurgião vascular. Aumento agregação plaquetária Complicações Tromboembólicas Aumento dos fatores VII,V Diminuição da antitrombina III,prot.C e S

  43. Complicações • IRA; • Doença óssea: - Pode ocorrer hiperparatireoidismo secundário associada à perda urinária de proteína ligada à vitamina-D; - O uso da vitamina D pode minimizar a lesão óssea. • Alterações oculares: -Avaliação oftalmológica anual, em pacientes com uso contínuo de corticóide por mais de um ano, devido o risco de aumento da pressão intra-ocular e catarata.

  44. Vacinação : esquema básico e vacinas contra Pneumococcus, Haemophilus e varicela, preferencialmente na remissão, sem corticoterapia há três meses; • Infecções : não diminuir a dose do corticóide nas IVAS, Sinusites. No entanto, diminuir a dose nas infecções graves, como celulites, peritonites e varicela; • Importante no tratamento: estimular as atividades, evitando o repouso no leito,controle domiciliar diário da proteinúria com teste do ácido sulfossalicílico, orientação aos pais de que a doença é geralmente benigna e que, apesar do caráter recidivante na infância, tende a desaparecer na puberdade.

  45. Peso, diurese de 24h, PA, circunferência abdominal • Controle da proteinúria com teste do ácido sulfassalicílico (teste da fita) até remissão; • Proteinúria de 24h semanal até remissão; • Proteinúria de 24h mensal durante 6 meses e depois a cada 2-3 meses por 6 meses a 1 ano após remissão; • A partir daí controle clínico e laboratorial 1-2 vezes/ano.

  46. Pré-tratamento: - Hematúria macroscópica ou microscópica persistente; - Hipertensão arterial persistente; - Consumo de complemento; - Início em crianças menores de 1 ou maiores de 8 anos; - Insuficiência renal persistente não atribuível a hipovolemia. Pós-tratamento: - Corticorresistência - Corticodependência - Recidivas freqüentes - Pré-Ciclosporina A • Relativas: • Sinais de doença crônica; • Sintomas extra – renais (artrite anemia, rash)

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