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Esclerose Lateral Amiotrófica. SANTOS; D. K. N. ELA. Esclerose – endurecimento e cicatrização (Trato Cortico Espinhal Lateral) Lateral – endurecimento da porção lateral da medula (LMNS Giro pré-central ) A – não Mio – muscular Atrofia – atrofia muscular (morte neuronal morte MNI).
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Esclerose Lateral Amiotrófica SANTOS; D. K. N.
ELA • Esclerose – endurecimento e cicatrização (Trato Cortico Espinhal Lateral) • Lateral – endurecimento da porção lateral da medula (LMNS Giro pré-central) • A – não • Mio – muscular • Atrofia – atrofia muscular (morte neuronal morte MNI) SANTOS; D. K. N.
ELA • Doença neurogênica degenerativa; • Dominante autossômica (mutação do braço longo – Cromossomo 21); • Atrofia muscular progressiva; • Paralisia bulbar progressiva; • Lesão corno anterior da medula; • Lesão das vias ativadoras laterais. SANTOS; D. K. N.
Etiologia • Idiopática • Morte neuronal com disseminação lesiva às células vizinhas. SANTOS; D. K. N.
▪ Óxido Nítrico ▪Glutamato ▪Radicais Livres ▪Cálcio ▪Metais livres Agressão de células vizinhas SANTOS; D. K. N.
Sinais Clínicos • Paralisia progressiva • 1º MMSS • 2º Comprometimento bulbar (musc. Deglutição e fala) • Cãimbars • Fraqueza muscular • Atrofia • Comprometimento vocal e respratório. SANTOS; D. K. N.
Hiperreflexia • Fasciculação • Clônus • Hipertonia – Espasticidade • Labilidade emocional • Depressão • Preservação cognitiva. SANTOS; D. K. N.
Sinais Clínicos ▪ Fraqueza Muscular ▪ Câimbra ▪ Disfagia ▪ Disfonia LMNS e LMNI ▪ Fasciculação ▪ Atrofia ▪ Afonia LMNI ▪ Alterações Reflexas LMNS SANTOS; D. K. N.
Variações Clínicas • Esclerose Lateral Primária • Surto insidioso • Evolução lenta • Lesão tratos Córtico-bulbar e Córtico-espinhal • Quadriparesia espástica • Hiperreflexia • Disartria • Labilidade emocional * Fase inicial sem comprometimento de MNI SANTOS; D. K. N.
Paralisia Bulbar Progressiva • Disartria • Disfagia • Fraqueza muscular • Fasciculação • Envolvimento da musculatura cervical e língua. • Atrofia Muscular Progressiva • LMNI • Fraqueza muscular • Atrofia • Fasciculação • Hiperreflexia • Espasticidade • Envolvimento inicial dos músculos MMSS * Diag. Diferencial: Neuropatia Motora Multifocal SANTOS; D. K. N.
Tratamento • Drogas inibidoras da excitoxicidade (Glutamato) – Riluzole • Fisioterapia respiratória e motora • Cinesioterapia ativa • TENS (ponto motor) • FES (ativo) SANTOS; D. K. N.