1 / 17

Neuromyelitis optica - M.Devic

Neuromyelitis optica - M.Devic. F.Jurčaga , P.Kosoň , P.Špalek , Ľ.Lisý , Achim Berthele NK SZU Ružinov. NMO - Devicova choroba. Zápalové ochorenie s predilekčným postihnutím optického nervu a miechy Klinické prejavy a rekurencia ochorenia – podtyp SM

garren
Download Presentation

Neuromyelitis optica - M.Devic

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Neuromyelitisoptica- M.Devic F.Jurčaga, P.Kosoň , P.Špalek, Ľ.Lisý, AchimBerthele NK SZU Ružinov

  2. NMO - Devicova choroba • Zápalové ochorenie s predilekčným postihnutím optického nervu a miechy • Klinické prejavy a rekurencia ochorenia – podtyp SM • Optická neuritída a myelitída imponujú ako SM- ale je tendencia k fulminantnejšiemu priebehu a závažnejšiemu klinickému deficitu

  3. NMO - epidemiológia • Častejší výskyt v Ázii a Afrike (7,6% SM v Japonsku) • Genetická predispozícia (HLA-DRB1-03) • Vírusové ochorenie v predchorobí • Asociácia so systémovým ochorením spojiva, ŠŽ (autoprotilátky)

  4. NMO • Optická neuritída (iniciálne 40% slepota) • Myelitída • Priebeh – monofázický, rekurentný • Typický výskyt u mladých dospelých (29, 39 rokov) • Incidencia a prevalencia nie je známa

  5. NMO-klinický obraz • Optická neuritída-unilaterálna, obojstranná • Myelitída – paraplégia, kvadruplégia, poruchy citlivosti, Lhermitov príznak, sfinkterové ťažkosti, respiračné zlyhanie. • Menej časté – vertigo, nystagmus, bolesti hlavy, posturálnytremor

  6. NMO-diagnostika • MR – viac ako segmenty miechy • CSL- pleocytóza, často viac ako 50/mm3 , neutrofily, oligoklonálna skladba gama 15-35% • VEP • Protilátky proti aquaporinu 4 – membránový kánal pre H2O na astrocytoch • Autoprotilátky

  7. Kazuistika • 32-ročná pacientka liečená pre hypotyreózu pri autoimunitnejtyreoiditíde. • 02/2009 - prekonala unilaterálnu retrobulbárnu neuritídu vľavo. MRI vyšetrenie mozgu potvrdilo prítomnosť hyperintenzívnej lézie v strednej tretine ľavého optického nervu v T2-váženom obraze. • VEP- nevýbavná evokovaná odpoveď vľavo, vpravo bol nález v norme • methylprednizoloni.v. (celkovo 1500 mg i.v.) a následná perorálna liečba prednizonom. U pacientky došlo k parciálnemu zlepšeniu vízu.

  8. Kazuistika • 6/ 2009 - bilaterálna ťažká porucha zraku a Lhermittov príznak, inak bol objektívny neurologický nález v norme. • MRI vyšetrenie mozgu – v norme • MRI cervikálnejmiechy - v úrovni C5 intramedulárnehyperintenzívnalézia v T2 váženom obraze (CC rozmer 10 mm) • CSL - mierna hyperproteinorhachia (720 mg/l), mononukleárnapleiocytóza (163/3), intratekálnaoligoklonálna syntéza imunoglobulínov neprítomná. Sérologickévyšetrenia likvoru nepotvrdili neuroboreliózu alebo prítomnosť neuroinfekcie.

  9. MRI vyšetrenie cervikálnej chrbtice: A) MRI (06/2009)prítomná hyperintenzívnalézia v T2 váženom obraze v úrovni stavca C5 B) MRI (09/2009) - vymiznutie lézie A B

  10. Perimeter 06/2009

  11. Perimeter 10/2009 L R

  12. NMO - kazuistika • Vyšetrením vzoriek na prietokovom cytometri sa preukázala prítomnosť vysokého titra protilátok voči aquaporinu-4 (sérum deltaMFI = 1099,53 , likvordeltaMFI = 111,99, pozitívny výsledok: deltaMFI >20), čo špecificky svedčí pre diagnózu neuromyelitisoptica • Pacientke sme ordinovali bolusovú kúru methylprednizolonui.v. • IVIG ( 0.4 gr./kg/24 hod, celkovo 120 gr.)

  13. Kvantitatívne stanovenie hladín autoprotilátok (NMO-IgG) voči AQP4 v sére (A) a v likvore (B) pacientky pomocou prietokovej cytometrie na bunkovej kultúre exprimujúcej AQP4 v cytoplazmatickej membráne (Dr.Berthele):

  14. NMO - kazuistika • kombinovaná imunosupresívna liečba (azatioprin100 mg; prednizon 10 mg). • vymizol Lhermittov príznak a došlo postupne k obojstrannej úprave zraku, pretrváva reziduálny skotóm na ľavom oku • MRI (09/2009) - vymiznutie intramedulárneho ložiska v cervikálnej mieche

  15. NMO - záver • NMO - akútne demyelinizačné ochorenie CNS, ktoré sa charakteristicky manifestuje prejavmi optickej neuritídy a transverzálnejmyelitídy • Variabilita klinickej manifestácie NMO je značne široká Naša pacientka mala výrazné klinické prejavy dvoch atakov optickej neuritídy, ale len nevýrazné príznaky spinálnej lézie (Lhermittov príznak). Postihnutie cervikálnej miechy bolo potvrdené MR vyšetrením. U klinicky netypických prípadov je z diagnostického hľadiska špecifickým kritériom dôkaz autoprotilátok proti aquaporinu - 4. Diagnózu NMO u našej pacientky definitívne potvrdil vysoký titer týchto autoprotilátok

  16. NMO - záver • Priebeh ochorenia - monofázický, ale častejšie relaps-remitujúci - u viac než 90% pacientov • V liečbe atakov NMO je indikovaná liečba i.v. bolusmimethylprednizolonu a perorálna kortikoterapia. V rezistentných prípadoch - plazmaferéza. • Názory na efektívnosť IVIg v liečbe ataku NMO sa rôznia. Predpokladáme, že na výraznej úprave klinického a MRI nálezu u našej pacientky sa okrem účinku kombinovanej imunoterapie zrejme podieľala aj tendencia k spontánnemu zlepšeniu stavu.

  17. Záver • diagnostika neuromyelitisoptica je založená na klinických, likvorologických, MRI kritériách a na špecifickom dôkaze prítomnosti autoprotilátok proti aquaporinu-4. Základom dlhodobej liečby NMO je udržovaciaimunosupresívna liečba azatioprinom v dávke 2 mg/kg/deň, ktorej primárnym cieľom je prevencia atakov ochorenia.

More Related