Internato – Pediatria – março 2006 Febre Reumática

1. ESCS – Escola Superior de Ciências da Saúde Internato – Pediatria – março 2006Febre Reumática Paula Veloso Aquino Coordenação: Elisa de Carvalho

2. Caso Clínico • PTAJ, 12 anos, sexo: feminino, estudante. • Natural: Ceilândia – DF. • Procedente: Samambaia – DF. • Data da internação PSI: 06/03/06 • Data da história: 07/03/06

3. Caso Clínico • Q P: Movimentos estranhos há 03 dias. • HDA: Mãe refere que há cerca de 03 semanas, criança iniciou quadro gripal brando com pouca dor em orofaringe associado a agitação psicomotora leve, que se resolveu espontaneamente em 01 semana. Manteve-se assintomática até que há 01 semana voltou a apresentar agitação psicomotora e há 03 dias iniciou movimentos involuntários, incoordenados, deixando cair objetos, associados a hiporexia e sudorese fria. Procurou então, há 01 dia, o PSI do HRAS. Nega febre, artralgia e alterações cutâneas.

4. Caso Clínico • Revisão dos sistemas: • Geral: Nega febre e astenia. • Cardiovasc. e Resp.: Nega tosse, rinorréia, dor torácica, dispnéia, palpitações e edema • Digestivo: Nega vômito e diarréia. • Urinário: Nega disúria, hematúria ou colúria. Urina de cor amarelada. • Nervoso: Refere agitação e nervosismo

5. Caso Clínico • Antecedentes fisiológicos: • Mãe fez pré natal, gravidez sem intercorrências, tomou sulfato ferroso. • Parto normal, a termo, pesou: 3,600Kg • Aleitamento materno exclusivo: 06 meses • Aleitamento materno total: 02 anos • Desenvolvimento neuropsicomotor: normal • Vacinação : completa (sic.)

6. Caso Clínico • Antecedentes patológicos: • Doenças prévias: Varicela aos 06 anos. • Nega: • Alergias; • Uso crônico de medicamentos; • Internações prévias; • Traumatismos; • Cirurgias; • Transfusões sangüíneas.

7. Caso Clínico • Antecedentes familiares: • Mãe: 41 anos, 4ªsérie ensino fundamental, diarista. Tireoidopatia não tratada e hipertensão arterial sistêmica. Não fuma. • Pai: 47 anos, 5ªsérie ensino fundamental, ascensorista. Epilepsia (Fenobarbital). Ex-tabagista (parou há 03 anos) • Irmã: 21 anos, saudável • Avó materna: cardiopatia chagásica.

8. Caso Clínico • Antecedentes sociais: • Reside com os pais e uma irmã • Casa de alvenaria • saneamento básico completo; • 06 cômodos, 04 moradores; • Nega: poeira, mofo e fumantes em casa • Animal de estimação: periquito.

9. Caso Clínico • Exame físico: • BEG, normocorada, anictérica, acianótica, normohidratada, eupneica, afebril, ativa e reativa, orientada. • Orofaringe: hiperemia e pontos de pus em véu palatino; • Ap. resp: MVF, sem ruídos adventícios ou esforço respitatório; • Ap. cardiov: RCR 2T BNF, sem sopros • Abd: plano, RHA+, timpânico, normotenso, indolor à palpação, sem visceromegalias; • Extr: bem perfundidas, sem edema, movimentos involuntários, incoordenados em todo o corpo, principalmente cabeça e membros.

11. Caso Clínico • Exames Laboratoriais:

12. Caso Clínico • Exames Laboratoriais:

13. Caso Clínico • Hipótese diagnóstica: • Febre Reumática • Conduta: • 06/03/06 (PS): • Penicilina benzatina : 1.200.000 UI IM • Haloperidol : 1mg/dia VO • 07/ 03/06 (Ala A): • Haloperidol : 1mg 12/12h VO • 13/03/06 (Ala B): • Haloperidol : 1 mg 8/8h VO

14. Febre Reumática

15. Febre Reumática • Doença inflamatória, sistêmica, deflagrada pelo Streptococcus β-hemolítico do grupo A, que ocorre, provavelmente, em pessoas geneticamente predispostas

16. Febre ReumáticaEpidemiologia • Idêntica à das infecções das vias respiratórias superiores por estreptococos do grupo A: • Mais freqüente em crianças (5 – 15 anos) • Adultos – final da 2ª a início da 3ª década de vida • Fatores de risco epidemiológico: • Baixo padrão socioeconômico • Aglomerações • Faringite por estreptococo do grupo A • Sorotipos 1, 3, 5, 6 e 18 (mais associadas à FR)

17. Febre ReumáticaPatogenia • A FR está associada à infecção, pelo estreptococo β-hemolítico do grupo A, de vias aéreas superiores (não de pele). • Mecanismo patogênico obscuro. • 03 hipóteses: • Infecção direta pelo estreptococo do grupo A • Efeito tóxico de produtos extracelulares da bactéria • Resposta imune anormal

18. Febre ReumáticaPatogenia Hipótese mais aceita: • Resposta imune anormal ou disfuncional. • Produção de anticorpos contra a proteína M de certas cepas estreptocócicas, os quais exibem reação cruzada com glicoproteínas teciduais no coração, articulações e outros tecidos. • Reforça esta hipótese: • Período de latência entre infecção e início dos sintomas de FR de 1 a 3 semanas.

19. Febre ReumáticaDiagnóstico • Diagnóstico ainda se baseia em um grupo de critérios: Critérios de Jones. • De acordo com a última revisão, realizada em 1992 pela American Heart Association (AHA), terse-á alta probabilidade de febre reumática quando: • Evidência de infecção prévia pelo Streptococcus β-hemolítico do grupo A associada a: • 2 critérios maiores ou • 1 critério maior e 2 menores.

20. Critérios de Jones(Atualizados em 1992 – AHA)

21. Febre ReumáticaManifestações clínicas • Manifestações clínicas de febre reumática podem exibir características peculiares • Quando encontradas, elevam o valor preditivo positivo do respectivo achado.

22. Febre ReumáticaManifestações clínicas • Poliartrite (até 75%) • Grandes articulações são as mais afetadas. • Padrão é migratório • Extremamente dolorosa • Totalmente resolutivo • Não deixa seqüelas (maioria dos casos) • Excelente resposta aos AINE • Remissão dos sintomas em 48-72 horas

23. Febre ReumáticaManifestações clínicas • Cardite (40 a 60%) • Pancardite (pericárdio, miocárdio e endocárdio) • Varia de leve a intensa • Sinais de cardite:

24. Febre ReumáticaManifestações clínicas • Cardite • Valvulite reumática: • Cicatrização pode causar espessamento fibroso e aderência resultando em estenose e/ou insuficiência valvares • Valva Mitral é a mais acometida • Valva Aórtica (simultaneamente à Mitral) • Valvas Tricúspide e Pulmonar raramente são acometidas. • Mesmo pequenos graus de comprometimento valvar predispõe à endocardite infecciosa

25. Febre ReumáticaManifestações clínicas • Coréia de Sydenham (<10%) • movimentos descoordenados, involuntários, abruptos, de grupos musculares estriados esqueléticos. • tropeços à deambulação • fala arrastada ou “enrolada” • deixar cair objetos • escrita ruim • Labilidade emocional intensa • Atinge mais adolescentes e sexo feminino • Período de latência de até vários meses • Diagnóstico diferencial: lúpus eritematoso sistêmico, (especialmente casos de difícil controle terapêutico)

26. Febre ReumáticaManifestações clínicas • Eritema marginado (<10%) • Altamente específico de FR • Lesão macular com halo hiperemiado e centro opaco • Manifesta-se inicialmente, como máculas róseas inespecíficas Em geral: • Não pruriginoso; • Concentra-se no tronco; • Poupa a face. • Pode agravar-se com aplicação de calor

27. Eritema Marginado

28. Eritema Marginado Figura eritema marginado

29. Febre ReumáticaManifestações clínicas • Nódulos subcutâneos • São raros, mas altamente específicos de febre reumática • São indolores • Usualmente em superfícies extensoras das articulações e ao longo de tendões • Associados à presença de cardite

30. Nódulos Subcutâneos

32. Febre ReumáticaDiagnóstico Laboratorial • Cultura de orofaringe • VHS • PCR • Leucocitose e leve anemia • Antiestreptolisina-O (ASO) = pico 3 – 6 sem. • Crianças: elevadas quando > 320 U Todd • Antidesoxirribonuclease B (ADB) = pico 6 – 8 sem. Inespecíficos

33. Febre ReumáticaDiagnóstico • ECG • Intervalo PR prolongado • Bloqueio AV de 1º, 2º ou 3º grau • Raio X de tórax • Nenhum achado específico • Cardiomegalia é comum • Ecodopplercardiograma • detectar lesões cardíacas valvulares na fase aguda da doença (mais sensível ) • Solicitar em todos casos suspeitos de FR => detectar lesões valvulares “silenciosas”

34. Febre ReumáticaDiagnóstico Diferencial • Artrite Reumatóide infantil • Doenças do tecido conjuntivo • Endocardite infecciosa • Doença de Lyme (exantema )

35. Febre ReumáticaTratamento • Primeira conduta: Erradicação do Streptococcus β-hemolítico do grupo A: • Penicilina benzatina, IM • 1.200.000 U, crianças com peso > 25 kg; • 600.000 U, crianças com peso até 25 kg.

36. Febre ReumáticaTratamento • Aternativas: • Doenças hemorrágicas: não usar IM • Penicilina-V oral (50mg/kg/dia, 6/6 h) por 10 dias ou • Amoxicilina VO (50mg/kg/dia, 8/8 h), por 10 dias. • Alergia à penicilina e derivados: • Eritromicina (40mg/kg/dia, 6/6 h, por 10 dias). • Macrolídeos (azitromicina, VO, por cinco dias) e cefalosporinas orais (por 10 dias) também podem ser utilizados (custo muito maior). • Não usar: • Tetraciclinas (alta prevalência de resistência); • Sulfonamidas (não erradicam o agente); • Cloranfenicol (alta toxicidade).

37. Febre ReumáticaTratamento das manifestações • Cardite: • Prednisona, 1 a 2,5 mg/kg/dia (máx. 60mg/dia) VO, Dose plena, fracionada , 2 ou 3 tomadas diárias, durante 15 dias; depois, reduzir 20% a 25% da dose, por semana. • Obs: • Caso de artrite e cardite concomitantes, não é necessário o uso de AINEs; • durante redução gradual da prednisona, não é necessário introduzir AINE, desde que redução semanal não ultrapasse 25%.

38. Febre ReumáticaTratamento das manifestações • Coréia: • Haloperidol, VO, 1mg/ dia em 2 tomadas diárias. Aumentar 0,5 mg a cada três dias, até boa resposta (mais de 75% de remissão dos movimentos) ou até dose máxima de 5 mg/ dia. Duração do tratamento por três meses. • OBS: doses próximas à dose máxima podem causar impregnação ou síndrome extrapiramidal. • Alternativa: ácido valpróico (30 mg/kg/dia, VO, iniciando com 10 mg/kg/dia e aumentando 10mg/kg, semanalmente)

39. Febre ReumáticaTratamento das manifestações • Artrite: • Antiinflamatórios não hormonais: • Aproximadamente por 7-10 dias, VO. Preferencialmente: • Ácido acetil-salicílico (80-100mg/kg/dia); • Naproxeno (10-20 mg/kg/dia); • Ibuprofeno (30-40 mg/kg/dia).

40. Febre ReumáticaTratamento das manifestações • Nódulos subcutâneos e Eritema marginado: Não há tratamento específico.

41. Febre ReumáticaProfilaxia • Primária • Tratamento adequados das infecções de vias aéreas superiores, como faringo-amigdalites, causados pelo Streptococcus b-hemolítico do grupo A. • A recomendação de antibióticos é a mesma usada na erradicação do agente quando do tratamento, como descrito anteriormente.

42. Febre ReumáticaProfilaxia • Secundária • Uso periódico e por longo prazo de antibióticos que mantenham concentrações inibitórias mínimas para o Streptococcus b-hemolítico do grupo A, visando impedir recidivas de febre reumática em pacientes que já apresentaram um primeiro surto da doença: • Penicilina benzatina, IM, • 1.200.000 U crianças > 25 kg • 600.000 U crianças com até 25 kg. A cada 21 dias

43. Febre ReumáticaProfilaxia • Secundária (Alternativas): • Doenças hemorrágicas: • Penicilina-V oral (250 mg, duas vezes ao dia, todos os dias). • Alérgicos à penicilina e derivados: • Eritromicina (250 mg, duas vezes por dia) ou • Sulfadiazina (500mg para pacientes até 25 kg, 1g para maiores de 25 kg), ambas em todos os dias.

44. Febre ReumáticaProfilaxia • secundária: • Pacientes que não apresentaram cardite: • Até os 18 anos de idade ou • Até cinco anos após o último episódio, em caso de recidivas. A opção que durar mais. • Pacientes que apresentaram cardite: • Até os 40 anos de idade ou • Até 10 anos após o último episódio, em caso de recidivas. A opção que durar mais.

45. Bliografia • KAPLAN,E.L. Febre Reumática. In: BRAUNWALD,E; et al.Harrison Medicina Interna. Rio de Janeiro: McGraw-Hill,2002. p.1418 – 1421. • TODD, J. K. Streptococcus do Grupo A. In BEHRMAN, R.E; et al. Nelson Tratado de Pediatria16ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2002. p 794 – 802. • Robbins, Patologia Estrutural e Funcional, 6a Edição, 2000. • Pereira B.A.F.; Sociedade Brasileira de Pediatria. Projeto Diretrizes – Febre Reumática. 2002 (http://www.projetodiretrizes.org.br/projeto_diretrizes/051.pdf)