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PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOPENIQUE (PTT) vWF & ADAMTS13

DU FACTEUR WILLEBRAND AU PTT. PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOPENIQUE (PTT) vWF & ADAMTS13. Dr Thomas LECOMPTE PU en hématologie PH service hématologie biologique. Pierre Pérez réanimation médicale Brabois. Structure d’ ADAMTS 13.

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Presentation Transcript

  1. DU FACTEUR WILLEBRAND AU PTT PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOPENIQUE (PTT)vWF & ADAMTS13 Dr Thomas LECOMPTE PU en hématologie PH service hématologie biologique Pierre Pérez réanimation médicale Brabois

  2. Structure d’ ADAMTS 13 A Desintegrin And Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 motif

  3. Pathogenèse : ADAMTS 13 Tsaï, NEJM 1998;339:1585-94

  4. enfants adultes 5 % héréditaire syndrome d’Upshaw- Schulman 95 % acquis syndrome de Moschcowitz

  5. transmission sur le mode autosomique récessif • résulte d’une mutation sur le gène codant pour l’ADAMTS 13 • - 80 % : mutations ponctuelles par substitution dans 60 % des cas • codon stop dans 20 % des cas • - 20 % : par insertion/délétion • une cinquantaine de mutations différentes sur toute la longueur du gène • la moitié des mutations sont concentrées dans les domaines indispensables à son activité catalytique

  6. schizocytes Blood 1970

  7. Définition : hématie de taille diminuée avec un segment rectiligne témoin de la zone de fragmentation et la présence d’angles aigus

  8. TRAITEMENT

  9. Emmanuel de MAISTRE Thomas LECOMPTE Service d’Hématologie Biologique - Hémostase Utilisation des examens d’hématologie biologique au Service d’Accueil des Urgences

  10. appareils + éventuellement vérifications ou compléments microscope (frottis coloré) HEMOGRAMME

  11. schizocytes

  12. Mise au point J Mal Vasc 2007 32: 75-82 Les micro-angiopathies thrombotiques. Incidence, physiopathologie, tableau clinique, prise en charge thérapeutique et pronostic Bahloul M et al Réanimation médicale CHU Habib-Bourgiba Sfax, Tunisie

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