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Purpura fulminans

Purpura fulminans. Professeur Daniel Floret Hôpital Édouard Herriot Lyon . Définition. En France association: D’un syndrome infectieux grave D’un purpura extensif D’un état de choc

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Purpura fulminans

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  1. Purpura fulminans Professeur Daniel Floret Hôpital Édouard Herriot Lyon

  2. Définition • En France association: • D’un syndrome infectieux grave • D’un purpura extensif • D’un état de choc • Recouvre (en partie) « severe meningococcaemia » ou « meningococcal septic shock ». Ex Kirsch EA PIDJ 1996: 56 « severe meningocococcaemia • 66% ont une méningite • 16% n’ont pas de méningite • 18% n’ont pas eu de PL

  3. Étiologie • En France, quasi synonyme d’infection invasive à méningocoque (critère de définition pour la DO depuis 2002) • Autres étiologies (Darmstadt GL, Pediatr Dermatol 1998): • Pneumocoque chez splénectomisés et drépanocytaires • Haemophilus influenzae (avant vaccination) • Staphylococcus aureus (Kravitz GR, Clin Infect Dis 2005) • Streptococcus pyogenes (probablement SCTS) • Varicelle

  4. Epidémiologie des IIM • Globalement, la France avec une incidence de l’ordre de 1/ 100 000 se situe dans la partie basse de la fourchette • Incidence observée dans les pays industrialisés: entre 2,5 et 10/100 000 • Cependant: • Cause significative de mortalité chez les enfants • Augmentation régulière de l’incidence depuis 1992 • Modifications des rapports respectifs des sérogroupes

  5. France : épidémiologie Nombre de cas d’IIM selon les principaux sérogroupes France, 1985-2003 • Distribution des sérogroupes en 2003 des cas notifiés : • B : 59%, en augmentation depuis 1996 • C : 32%, augmentation marquée en 2001 et 2002 • W135 : 5%, stable depuis 2000 BEH N°46 / 2004

  6. Evolution de l’incidence des infections invasives à méningocoque en France

  7. Relations grippe/ Méningocoque en France

  8. 10% 25% Proportion de purpura fulminans: 30% (24% de 1985 à 2001) Purpura fulminans associé au groupe C dans 35% vs 27% au groupe B Létalité globale: 16% - séquelles: 6% Létalité 18% pour les IIMC versus 14% pour les IIMB Létalité des purpura fulminans: 35% vs 6% pour autres formes Source: InVS (BEH 43/2003)

  9. France : épidémiologie Taux d’incidence des infections invasives à méningocoques pour 100 000 par âge en France en 2003 • Taux d’incidence le plus élevé était observé chez les moins de 1 an (15/100000) • 2ème pic d’incidence à l’adolescence, supérieur à 2/100000 avec un maximum de 5,2/100000 à 17 ans BEH N°46 / 2004

  10. Age • Pic maximal d’incidence: enfant < 5 ans: série pédiatrique: 95 cas Kirsch EA PIDJ 1996: • ≤ 2ans 32% • 2- 12 ans 53% • > 12 ans 15% • Second pic: adolescent et adulte jeune (notamment méningocoque C)

  11. La cascade du choc septique

  12. Corrélation entre TNF circulant et pronostic du PF Van Deuren JID 1995- Waage A Lancet 1987 Girardin E N Engl J Med 1988

  13. Physiopathologie • Emballement du système des cytokines pro inflammatoire et down regulation du système des cytokines anti inflammatoire • Rôle particulier de l’IL-6 comme facteur dépresseur du myocarde (Pathan N Lancet 2004) • Déséquilibre entre les forces pro inflammatoires et les forces anti-inflammatoires, équilibre génétiquement contrôlé

  14. Purpura fulminans et polymorphisme génétique des cytokines • Étude de la production de TNF-α et IL-10 chez 190 parents (1°) de 61 sujets atteints de PF: risque d’avoir un patient avec issue fatale • X 10 si faible production de TNF • X 20 si forte production d’IL-10 • Maximal si cumulent les 2 profils • Westendorp RGJ Lancet 1997 • Des polymorphismes génétiques (pro coagulantes ou antifibrinolytiques) favorisant les nécroses cutanées et les amputations au cours du PF ont également été mises en évidence (JC Mercier Arch Pediatr 2001)

  15. Nécrose hémorragique des surrénales Simple conséquence du syndrome de CIVD, d ’ailleurs non spécifique à la septicémie à méningocoque Même si de nouvelles études suggèrent un rôle bénéfique de la corticothérapie à dose « substitutive », le choc du purpura fulminans n ’a rien à voir avec une insuffisance surrénale aiguë

  16. Physiopathologie • Le choc septique du PF associe: • Une hypo volémie par • Vasoplégie • Syndrome de fuite capillaire • Une dysfonction myocardique • Une atteinte microcirculatoire • Mortalité associée à un débit cardiaque bas plutôt qu’un une diminution des RVS avec destruction des myocytes et élévation des taux de troponine I (Thiru Y, Crit Care Med 2000, Briassoulis Intensive Care Med 2001) • Se distingue des autres chocs septiques par l’importance des lésions hémorragiques et surtout thrombotiques. CIVD responsable d’un déficit acquis en inhibiteurs de la coagulation (AT- PC) et d’une inhibition de la fibrinolyse (Leclerc F Intensive Care Med 1992)

  17. Le Tableau clinique • Installation brutale en quelques heures • Tableau infectieux sévère • *fièvre d ’emblée élevée • *atteinte profonde de l ’état général • *vomissements, douleurs abdominales • *algies diffuses

  18. Le Purpura • Ne s ’efface pas à la vitropression • Extension rapide • Peut revêtir tous les types, des pétéchies aux ecchymoses. Pièges • Sont surtout caractéristiques: • le caractère nécrotique • les troubles circulatoires associés: marbrures, cyanose des extrêmités

  19. Le Purpura • Ne s ’efface pas à la vitropression • Extension rapide • Peut revêtir tous les types, des pétéchies aux ecchymoses. Pièges • Sont surtout caractéristiques: • le caractère nécrotique • les troubles circulatoires associés: marbrures, cyanose des extrêmités

  20. Le choc • La tension artérielle peut être élevée paradoxalement chez le nourrisson • Souffrance tissulaire: • polypnée • tachycardie • troubles de conscience • oligurie • Stade ultime: collapsus

  21. Difficultés du diagnostic • Il existe parfois ni purpura ni « aspect toxique »: série de 381 enfants avec IIM: • 45 (12%) dont 82% de 3- 36 mois examinés aux urgences dans les 48 heures précédentes pour fièvre et renvoyés • 2 (4,4%) décédés • Kuppermann N. Pediatrics 1999 • Le purpura peut être précédé ou remplacé par une éruption maculo- papuleuse • 69 IIM • 26 (38%) avec éruption maculo- papuleuse • 9 (13%) n’ont eu qu’une éruption maculo- papuleuse • Marzouk O Arch Dis Child 1991

  22. Purpura meningococccique: éléments purpuriques sur un fond d ’éruption morbilliforme

  23. Difficultés du diagnostic • Un purpura fébrile n’est pas synonyme d’IIM: • 411 purpura fébriles • 8 (1,9%) liés à une infection bactérienne invasive • 5 IIM • Mandl KD J Pediatr 1997 • IntérêtILL « Irritability, Lethargy, Low capillary refill » • Série 55 enfantsavec infection bactérienne invasive • Sensibilité : 100% (IC 95% 48-100) • Spécificité: 60% (IC 95% 45- 74) • VPP 20% (11-31) – VPN 100% (88- 100) • Brogan PA Arch Dis Child 2000

  24. Difficultés du diagnostic • Analyser l’aspect du purpura: • nécrotique: synonyme de vascularite infectieuses • Ecchymotique (Mandl KD J Pediatr 1997)

  25. Reconnaître le choc • Peut être problématique chez le nourrisson: capacité à maintenir par vasoconstriction une pression artérielle normale (voire élevée) la décompensation étant souvent brutale et irréversible • Le diagnostic repose sur l’association d’un syndrome infectieux et de signes de souffrance tissulaire: • Polypnée • Tachycardie • Cyanose lèvres, extrémités • Troubles de conscience • oligurie

  26. Limites des constantes physiologiques/ âge Martinot A. PediatrEmerg Care 1997

  27. Critères d’évaluation initiale • L’importance du purpura et sa progression (entourer les lésions) • La situation hémodynamique • RC, amplitude des pouls • Le TRC • La TA (attention à la diastolique) • La circulation périphérique (chaleur, cyanose) • L’état respiratoire (RR) SpO2 • L’état neurologique (Glasgow)

  28. Le choix stratégique • Faut-il • Transporter au plus vite dans uns structure hospitalière? • Commencer la réanimation sur place et stabiliser le malade? (Pollard AJ Arch Dis Child 1999) • Fonction • De la distance qui sépare d’une unité de réanimation pédiatrique • De l’état de l’enfant • Des ressources disponibles dans l’environnement proche

  29. La voie d’abord • Problème crucial • Commencer par essayer les veines périphériques • La voie fémorale peut être un recours • Ne pas hésiter à utiliser la voie intra osseuse

  30. Le remplissage • Elément essentiel de la prise en charge initiale: il existe une corrélation entre la survie et l’importance du remplissage initial • Doit être rapide et massif: 20ml/kg en 15 minutes • Utiliser plutôt (mais pas obligatoirement) un colloïde

  31. Antibiothérapie • Les recommandations du Conseil Supérieur d’Hygiène Publique de France sont d’administrer (devant un purpura fébrile) dès le domicile une dose (IV, IM) de 50mg/kg de ceftriaxone ou à défaut 100mg/kg de cefotaxime ou 100mg/kg d’ amoxicilline • L’efficacité de cette mesure est contestée car ne repose pas sur des arguments scientifiques sérieux (Radetsky M PIDJ 1997) • Problème: risque de compliquer le diagnostic microbiologique (mais on peut faire une hémoculture en préhospitalier!) • Données françaises (InVS) 2002-2004: 507 purpura fulminans: 41% ont reçu des ATB avant admission. RR décès 24% vs 35% (p=0,01) • Perrocheau A, Eurosurveillance 2005 in press

  32. Traitement inotrope • Critère d’introduction:signes de choc persistant malgré rempissage • Ne pas négliger la TA diastolique • Quels inotropes? • Dopamine (5γ/kg/mn) ± Dobutamine (5γ/kg/mn) classique • Dobutamine (5γ/kg/mn) + Noradrénaline (0,1γ/kg/mn) collapsus, vasoplégie « choc chaud »(diastolique effondrée)

  33. Mise en conditions avant transport • L’intubation: généralement recommandée, indispensable pour les formes les plus graves avec état de choc patent • Une aggravation dramatique peut survenir à n’importe quel moment • Permet la sédation • La ventilation mécanique permet de contrôler l’hypertension intracrânienne • Prémédication: proscrire les drogues à fort effet hémodynamique. Etomidate

  34. Le transport • Sédation ± analgésie (Hypnovel®± Fentanyl ®) • Pas de contention serrée • Que surveiller durant le transport? • La tension artérielle • La SpO2 (fiabilité±) • Les pupilles: les PF décèdent autant d’oedème cérébral et d’engagement que de choc

  35. Les examens utiles pour l  ’évaluation en réanimation • Ionogramme (K, Ca, P, urée, créatinine, glycémie) • Gaz du sang (acidose, hypoxie) • Acide lactique (souffrance tissulaire) • Hémogramme(PN, plaquettes) • Coagulation avec PDF (CIVD) • VS/CRP • Radiographie thoracique (SDRA, volume cardiaque)

  36. Évaluation de la gravité • Nombreux scores (27 spécifiques…).Ne font pas mieux que le PRISM (voire la CRP…) • Ne servent qu’à comparer les malades, notamment dans les essais cliniques • Sont de mauvais pronostic vital(Leclerc F Reanim Urg 1999) • Âge < 1an • Rapidité d’évolution • Absence de syndrome méningé • Sévérité du choc • Pronostic fonctionnel: importance des lésions cutanées et ischémies distales (non obligatoirement corrélées aux facteurs précédents)

  37. Diagnostic microbiologique • Important prophylaxie et médias! • Hémoculture: de moins en moins souvent positive (recommandations…) • La PL augmente les chances d ’isoler le méningocoque mais fait courir au malade un risque inacceptable • Le diagnostic peut être récupéré par labiopsie de peau et la PCR (sang, LCR, peau)

  38. Biopsie de peau dans un purpura fulminans (à pneumocoque): présence de nombreuses bactéries à gram positif

  39. Le Monitorage en réanimation • Monitorage minimal: • voie veineuse centrale et PVC • voie artérielle est PAS • sonde urinaire et débit horaire de la diurèse • Mesure du rapport cardio- thoracique sur RP • Dans les formes difficiles: • echocardiographie (remplissage, fonction myocardique) • sonde de Swan-Ganz: Pcap, DC, résistances • Techniques innovantes (système PICCO)

  40. Traitement du choc: le remplissage • Initial: plutôt colloïdes, initialement HES (max 35ml/kg/j) • Secondairement albumine à 4%, parfois d’ emblée (Pollard AJ Arch Dis Child 1999). PFCuniquement pour CIVD • Remplissage rapide : bolus de 20ml/kg en évaluant l’hémodynamique après chaque remplissage. Rechercher signes de surcharge (galop, gros foie, râles crépitants • Besoins massifs: souvent 60ml/kg dans 1° heure, 120ml/kg dans les 4-6 heures suivantes, parfois 200ml/kg (3 masses sanguines) dans les 24 premières heures

  41. Traitement du choc: les inotropes • Dopamine: reste la plus utilisée: choc persistant malgré remplissage Raphael JC Reanim Urg 1997 • En cas d’inefficacité, association: • Dobutamine • Noradrénaline surtout choc « chaud » • Adrénaline: incompétence myocardique résistance à la dobutamine surtout choc « froid ». Effets délétères sur circulation splanchnique • Place des inhibiteurs des phospho-diéstérases, vasopressine, dopexamine, dérivés nitrés non définie

  42. Éléments d’appréciation de l’efficacité du traitement • Avant tout cliniques: ne pas s ’acharner à tout corriger. Diurèse+++ • Hémodynamiques: PVC, PA (non sanglante pour certains), Echocardiographie- doppler, PICCO, rarement mise en place de sonde de Swan-Ganz • Biologique: acide lactique

  43. Place de l’hémisuccinate d’hydrocortisone • Recommandée par conférence de consensus SRLF 2000: 100mg/m2/j en 4 injections: • A l’admission: taux de cortisol significativement plus bas (Riordan FAI Crit Care Med 1999) et d’ACTH plus élevé (Joosten KF J Clin Endocrinol Metab 2000) chez les non survivants • Étude de Hatherill M Arch Dis Child 1999 52% des enfants en choc ont une IS (test au Synacthène) nécessitent plus d’inotropes et plus longtemps mais mortalité identique • Pas d’évidence d’une réduction de la mortalité • Pas de raison d’adopter une attitude différente de celle du choc septique de l’adulte

  44. Les autres éléments du traitement • Traiter l ’infection (C 3G) • Corriger les troubles métaboliques: hypoglycémie (nourrissons),K, Ca (hypo dans 70% des cas, P, hypoxie, acidose, coagulation • Prévenir et traiter les complications: • hémodynamiques: récidive du choc • respiratoires: SDRA • hémorragiques • neurologiques: œdème cérébral (PIC?), ischémie

  45. Purpura fulminans. Coma persistant après contrôle du choc. Lésions cérébrales ischémiques

  46. La mort cérébrale est une modalité significative de décès des PF!

  47. Complications: insuffisance rénale aiguë • Epuration extra rénale • Le syndrome de fuite capillaire associé à une IRA et des besoins massifs de remplissage entraîne des prises de poids parfois monstrueuses. Le traitement /prévention est l ’hémofiltration. Cette technique, qui semble améliorer la survie est en passe d ’être utilisée d ’emblée dans les formes graves

  48. Appareil d ’hemofiltration

  49. Complications: nécrose des extrêmités • Complication majeure, peut nécessiter des amputations étendues • Facteurs favorisants: compression par œdème, syndrome des loges • Prévention: éviter les contentions serrées, les oedèmes (hémofiltration) • Traitement: aucun validé

  50. Traitement des ischémies distales • Prostacycline (iloprost ou Epoprosténol 2- 20ng/kg/mn) si hémodynamique contrôlée • Bloc caudal: même impératif. Risque hémorragique • Aponévrotomies de décharge • AT ± PC, rTPA • OHB non validé

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